Nieres ir aktīvi iesaistīti asinsradi, endokrīnās un vielmaiņas procesu regulēšanā skābes bāzes līdzsvaru, jo tie koncentrēt urīnu. Uz minūti nieres attīra apmēram litru asiņu. Tādēļ viņu darbības pārkāpumi var nelabvēlīgi ietekmēt ķermeņa stāvokli. Viena no nieru patoloģijām ir hipoplāzija, kas nopietni traucē nieru darbību. Slimība ir iedzimta izcelsmes un atrodama 0,08-0,19% gadījumu.
nieru hipoplāzija
nieru hipoplāzija - ir iedzimta anomālija no urīna sistēmas, ko raksturo ar ierobežotām svara un ķermeņa lieluma, bet strukturālo sastāvu normāla. Runājot par histoloģijā, hipoplastiskā nieru ir pilnīgi normāli, un tas varētu veikt savas funkcijas, bet to svars un izmēri zemāk normāli.Šādas nieres zem mikroskopa pētījums liecina, ka ķermenis ir atšķirīgs normāli anatomiskā uzbūve, tās inervācija un asins piegāde normālas histoloģijas nav mainījies, ir skaidri marķētas ar normālu glomeruļu kanāliņos. Starptautiskās patoloģiju klasifikācijas kods ICD-10 - Q60.5.
iemesli
nieru nepietiekamība, kā arī citas anomālijas šāda veida tiek uzskatīti ārsti kā novirzi grūtniecības laikā.Organu veidošanos embrijā traucē iekšējo vai ārējo faktoru ietekme uz grūtnieces ķermeni.
Starp ārējiem faktoriem eksperti identificē:
- tabakas smēķēšanu;
- Alkohola lietošana;
- Kontūzijas un traumatiskas vēdera traumas;
- Radiācijas ekspozīcija;
- Sun pielietojums;
- iedzimtība;
- mammaryī vai amnija šķidruma deficīts;
- infekcijas patoloģijas grūtniecības laikā;
- Venēna bloķēšana nierēs;
- Patoloģiska augļa forma;
- Sekundārais iekaisums;
- Intrauterīns pielonefrīts vai patoloģija bērniem līdz viena gada vecumam.
Nieru hipoplazija rodas intrauterīnā periodā.Faktiski, nieres ir pilnībā funkcionālas, bet ir nepietiekami metanefrogennuyu svaru skaitam nephrons pusē noteikumiem.
Veidlapas
hipoplāzija iedala vairākos dažādos veidos:
- vienkāršs vai normonefroticheskaya hipoflāzija - skaitu tases nephrons un svara parametri vairāku mazāku pozīciju;
- Hipoplāzija ar displāziju - nepietiekama attīstība ir saistīta ar strukturāliem traucējumiem attīstībā;
- Oligomeganefroticheskaya - reta, kurā ne tikai samazināt izmēru un svaru, bet arī akciju skaitu un glomerulos. Asinsvadu sienas sabiezēt nieru fibrotisku izaugumiem, paaugstināts paplašināšanai un glomerulārās nieru kanālos;
- Divpusējs - ar šo hipoplāzijas formu abās nierēs;
- Vienpusēja labās vai kreisās nieru hipoplazija.
blakusslimību
nieru hipoplāziju pusē no gadījumiem kopā ar blakusslimības apstākļi, piemēram:
- cryptorchidism - undescended sēklinieku sēklinieku maisiņā viens;
- schistocystis - ir ārkārtas stāvoklis, kad ir bojāta attīstība priekšējā sienā vēderplēves, un urīnpūšļa gļotādas neietilpst čaulas;
- Nieru artērijas sašaurināšana;
- Nervu kanālu novirzes.
simptomi
Praksē, ja veselīgu nieru darbojas pareizi un tikt galā ar apjomu savus uzdevumus, cilvēks var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, pat pieņemot, ka pastāv anomālijas. Ja veselīgu nieru sāk darboties raupja, tad neattīstīta nieru ir pakļauta dažādiem patoloģijām, piemēram, pielonefrīts, iekaisumu. Pastāv hipertensijas slimība, hroniska nefropātija hipertensija.
hipoplastiskā nieru patoloģijas var notikt, un tas ir vēl izteiktāks: Bažas par hronisku caureju
- pacientiem;
- Subfebrila tipa hipertermija ir novērota;
- Bērns ievērojami atpaliek garīgās un fizioloģiskās attīstības dēļ;
- Have izpausme vieta, piemēram, rahīts, piemēram, kaulu mīkstināšanās, plakanas pakauša, vēdera uzpūšanās, uz āru izvirzītu parietālo un pieres daļu izliecoties ekstremitāšu un balding;
- locekļu un sejas tūska, bāla āda;
- Biežas nelabuma, vemšanas pazīmes;
- hipertensijas slimība.
Ja diagnosticēta hipoplāzija abu nieru, t. E. Divvirzienu, izdzīvošanas izredzes auglim pēc piedzimšanas tur, jo neviens no nieres nedarbojas, un tie nav pakļauti transplantācijas.
ir
jaundzimušajiem Jaundzimušajiem pastāv tendence uz gadījumos anomālu attīstību izvadorgānu sistēmas pieaugumu. Starp visiem iedzimtiem augļa attīstības traucējumiem, nieru hipoplāziju veido apmēram trešā daļa gadījumu. Divpusējā nieru hipoplazija parasti tiek konstatēta drīz pēc dzemdībām, jo abas nieres nedarbojas.
Jaundzimušajam strauji attīstās nieru mazspēja, kas bieži vien beidzas ar letālu iznākumu pirmajās dienās pēc dzemdībām.
Hiperplastiskas nieres parasti izpaužas šādi simptomi:
- caureja;
- Riketes klīnika;
- zemfrekvences temperatūra;
- Vispārējā organiskā intoksikācija;
- Iedzimtie refleksi, piemēram, aizsargājošie, atbalstošie, Galant uc;
- Pastāvīga vemšana.
Vienpusējai hipoplāzijai raksturīga nieru darbības zema koncentrācija, bet asinīs ir normāli ķīmiskie rādītāji. Arteriālā hipertensija attīstās nedaudz vēlāk, jau pubertātes vecumā.
Bērni
Bērniem( no viena gada vecuma un vecākiem) hipoplāziju nevar izteikt.Šādos gadījumos patoloģija parasti tiek atklāta, diagnosticējot akūto pielonefrītu vai hipertensiju. Jums jākonsultējas ar speciālistu, ja bērnam ir šādas izpausmes: asinsspiediena lecināšana, krampji, pastāvīga vēlme dzert. Bērni sūdzas par urīna aizture, bieža vai bagātīga urinācija, sāpīgas izpausmes jostas rajonā vai vēderā.Pašreizējā raksturīga kavēšanās attīstību un citas fizioloģiskās.
bērniem āda ir sausa, zemes, gaiši toņi, pietūkums ap acīm, ir izveidojušās, šķidruma uzkrāšanās un pakļautas citām ķermeņa daļām. Bērns sūdzas par smagām galvassāpēm, viņa spiediens bieži paaugstinās, un urīnā var būt asiņu piemaisījums. Zēniem kriptorkichisms ir kopēja hiperplāzijas pazīme. Diezgan bieži patoloģija tiek atklāta, kad bērna eksāmens nokļūst reģistrācijas laikā bērnudārzā vai skolā.
Pieaugušie
Pieaugušiem pacientiem, nieru hipoplāzija parasti izpaužas tikai tad, kad reibumā dažu faktoru pastāv veselīga nieru funkciju pārkāpums. Viņi sāk uztraukties par sejas un ekstremitāšu spiedienu, uztūkumu, izkārnījumiem un citiem raksturīgiem simptomiem. Pastāvīga spiediena fona hiperplastisku nieres pieaugušā prasa likvidēt skarto orgānu, jo zāles nevar izārstēt, un neparasti izmainīta audu ir labvēlīga vide attīstībai ļaundabīgu procesu.
diagnostika No pacienta pārbaude atklāja neparasti pavājināta nieru ar normālu vai mazu urīnvada.
Lai noteiktu patoloģiju, tiek izmantotas dažādas diagnostikas procedūras:
- MRI;
- Urogrāfijas pētījums - nieru struktūru rentgenogrāfija ar kontrastu;
- Orgānu nefroscintigrāfijas pētījums, izmantojot radioaktīvos materiālus;
- Radioizotopu diagnostika - radioaktīvā kompozīcija tiek ievadīta intravenozi;
- Ureteropielogrāfija - kontrastvielu ievada katetrizējot urīnvagonos;
- Angiogrāfiskā diagnoze - lielu kontrastvielu ievadīšana lielos traukos.
terapija Precīza ārstēšanas stratēģija ir atkarīga no pacienta stāvokļa un individuāliem rādītājiem. Pastāvīgai hipertensijai nepieciešama obligāta ārstēšana, ja terapija nedarbojas, tad tiek norādīts hipoplāzijas orgānu izņemšana.Šāda noņemšana ir paredzēta tikai pieaugušajiem.
Bērniem ar šādām anomālijām nieres, ar nosacījumu, ka veselīga nieres, lai tiktu galā ar divkāršu slogu, rāda pastāvīgu uzraudzību ārsts, regulāras pārbaudes un nepieciešamo simptomātiska ārstēšana.
Smagas patoloģijas formās ar divpusēju hipoplāzijas bojājumu tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Pacients tiek noņemts no abām nierēm, tiek pārnests uz hemodialīzi, un pēc tam tiek pārstādīts uz viņu.
prognozes
Iedzimto hipoplasta anomāliju nevar novērst. Bet, ja cilvēks stingri seko diētu, kā rezultātā veselīgu dzīvesveidu, atbilstību miega režīma relaksāciju, patoloģija nevar traucēt pārējo savu dzīvi kā veselīgu nieru tiks galā ar saviem uzdevumiem.
Bet, ja divpusēja hipoplāzija dažāda krāsains izteiksme, bērns parasti mirst no dekompensētu nepietiekamības miokarda un urēmijas.Šādā situācijā prognozes ir nelabvēlīgas, bērni dzīvo aptuveni 8-16 gadus.
Parasti bērniem ar hipoplasta nieru ir invaliditāte. Ja noņemtā nāve tiek noņemta un ar vecumu, tā kā cilvēks aug un pielāgojas dzīvībai ar vienu nieru, invaliditāte tiek noņemta.