pieder klasei ādas slimību ihtiozimorfnaya eritrodermu apzīmē slimība, kas ietekmē augšējo slāni epidermu ar veidošanās vietā, iekaisuma, uz kuriem ar daudziem mazu burbuļu un žāvētām pārslām.Šī ir iedzimta ichtiozes forma, kurai ir bulloza forma un to ir grūti izārstēt. Līdz šim nav precīzu datu par šīs slimības izplatību.
funkcijas
slimība izpaužas vienādi gan vīriešiem, gan sievietēm, ihitoziformnaya eritrodermijas ietekmē augšējos slāņus ādas ārējo apvalku, kas izpaužas kā tieša pīlings izskatu smalku sausu skalas un čūlas. Pārsūta kā iedzimts faktors, slimība sākas gēnu mutācijas rezultātā.Svarīga loma saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem par attiecīgo slimību ir n-alkānu līmeņa paaugstināšanās. Mutācija notiek gēnu, kas kodē epidermas trans-glutamināzes veidošanos.
visbiežāk ietekmē tādas jomas kā padusēs, jomas lielo locītavu, cirkšņa krokās - šajās vietās bojājumi pauda koncentrisks formu. Iekaisuma procesi pavada augšējo slāni epidermu ar hiperkeratozi, ja tas var novērot dažādas smaguma Acanthosis. Var būt arī sastrēgumu ragu ievārījumi, it sevišķi pie mutes matu folikulu, kas kavē izaugsmi un uzturu matiem. Pacienta mati pasliktinās.
ihtiozi eritrodermijas bullosa( foto)
klasifikācija ihtiozi eritrodermijas
Mūsdienās ir daudz dažādu veidu eritrodermijas, kuriem ir līdzīgi simptomi un izpausmes. Lai noskaidrotu diagnozi, vajadzētu būt vairākiem papildu laboratorijas pētījumiem, kas veiks vislabākās ārstēšanas shēmas.
klasificēti atbilstoši slimības smaguma sava kursa:
- vidēji smagas , pie kuras ietekmē tikai dažas jomas( platība galvenokārt paduses un cirkšņa locījumi);
- ir smaga bojājuma pakāpe, kurai raksturīgas ievērojamas ādas bojājuma vietas.
ir arī vairākas sindromiem, kas ietver ar ihtiozi eritrodermija:
- NETHERTON sindroms;
- sindroms Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson sindroms;
- neitrālu tauku uzkrāšanās sindroms;
- Tau sindroms.
cēloņi
Saskaņā ar dažiem dermatologu, šī slimība var būt saistīts ne tikai ar iedzimtu gēna mutācijas, bet arī gadījumā, ja pārkāpumiem tonofilaments sintēzi, nespēja atdalīšanas no epitēlija šūnas slāņainas granulas. Šīs slimības mantojums ir autosomāli dominējošā tipa. Simptomi
izpausmes ihtiozi eritrodermijas ļoti raksturīga visai dažādos veidos ichthyoses, kas ietekmē augšējo slāni epidermu un simptomiem, piemēram:
- sausa āda, slikta tā hermētiskumu;
- uz ādas virsmas pakāpeniski veidojās liels skaits sausu svaru, kas var būt no gaiši pelēkas līdz tumši brūnā nokrāsa;
- ādas bojājumi vietās kļūst spilgti krāsas mati uz tā kļūst mazāka, jo pastāvīga tapām matu folikulu ietekas granulu atmirušās;
- kopīga forma slimības - iedzimta slimības formu, kurā bērns jau ir dzimis bojātu ādu. Visbiežāk šajā gadījumā skartās sejas, stumbra vietas;Uz ķermeņa lineāri atrodas erupcijas raksturs. Var novērot arī plantāru un palmu keratozi. Tā
n-alkāniem ir atbildīgi par sacietēšanas procesā starpšūnu vielas, traucējumi savā attīstībā un uzkrāšanos tiek palielināts trauslums, pārmērīga cietība virsma( slānis) slāni epidermu.
diagnostika
- sākotnējās diagnozes pieredzējuši dermatologs pietiekami izmeklē pacientu izskatā;tomēr dēļ ievērojamā summa ihtioze sugām būtu analizēt šādus parametrus, kā klātbūtnē asinsvados dermā, pakāpi atrofiska matu folikulu un tauku cauruļvadiem, neatkarīgi no perifollicular un perivaskulāru iekaisuma infiltrāti virsējās slānis uz ādas.Šie dati ir raksturīgi ihitioziformnoy eritrodermijas.
- Lieto arī diagnostikas metodes, piemēram, pirmsdzemdību metodes. Ja ir clumps tonofilaments, un nav kompleksi tonofibrils iespējams diagnosticēt slimības: ādas veseliem indivīdiem tie trūkst granulu šūnu slānī.Analīze amnija šķidrumu arī ļauj diagnozi grūtniecības laikā: klātbūtne tajā ir epitēlija šūnas ar piknotiskajiem kodolu un satur tonofilaments vienībām, kā arī norāda uz lielu varbūtību ihtiozi eritrodermijas par augļa.
Ārstēšana Complete izārstēt attiecīgā slimība šodien ir neiespējami. Tomēr visaptveroša pieeja ārstēšana ļauj īsu laiku, lai lielā mērā pārņemt kopēju ādas stāvokli, novērst aktīvu veidošanos sausām svarus uz tās virsmas.
terapeitisko metodi, lai uzlabotu ādas dermatologs var piešķirt administrēšanu narkotiku ar augstu saturu A vitamīna, kas ir pozitīva ietekme uz vispārējo stāvokli ādas, atjauno ādas elastību un tvirtumu.terapija
vitamīns ievērojami palīdz uzlabot imūnsistēmu, kas ir svarīgi arī attīstībā ihtiozi eritrodermijas. Sarežģītas Vitamīni būtu noteikts ar dermatologa, jo to sastāvā ir vitamīns A.
medikamentozai veids
Izmantojot reitnoidov samazina ādas šūnu noraidīšanas procesu, kas aptur pīlings un mitrinātājus, jo īpaši pēc tam, kad higiēnas procedūras palīdzēs atjaunot maigumu un elastību.
Papildu punkti farmakoloģisko aģentu, ārstējot slimības konkrētā īpaša uzmanība tiek pievērsta acitretīns, kas ir uzņemto daudzumā 10-35 mg / dienā.Ārstēšanas ilgums ir 4 nedēļas, pēc tam jāievēro pārtraukums, tad ārstēšanas kurss tiek atkārtots. Ar keratolītiskiem aģentiem, palīdz atjaunot ādas stāvokli un samazināt slimības simptomus, ir šādas:
- urīnvielas ziede ir 2-11%, ārīgi;
- hepatoprotektori kombinācijā ar stiprinošiem līdzekļiem;Pienskābe
- ziedes( 3-6%), tiek piemēroti arī lokāli, lai uzlabotu izskatu.
novērtējums terapijas efektivitātei ir balstīta uz analīzi ādas, samazinot klīniskās pazīmes slimības.
eritrodermijas-Brock Wilson( foto)
novēršana
- slimība Tā kā šāda veida ādas slimību ir iedzimta, pāriem, kuri plāno grūtniecību, ja viņi vai viņu tuvākie ģimenes locekļi vēsture eritrodermijas dažāda rakstura jāveic vispārēju aptauju un konsultāciju dermatologs.
- arī uzturēt uzlabojās pēc ārstēšanas valstīm būtu regulāri higiēnas procedūras, izmantojot mīkstos pīlinga preparātus, īpašos sausa āda želejas un ziedes, pamatojoties uz urīnvielu.
prognoze
Kad bērns ir piedzimis ar iedzimtu eritrodermijas nekavējoties piemērot ārstēšanu retinoīdiem, kas ļauj jums, lai saglabātu savu dzīvību. Identificējot slimības pieaugušajiem, lai uzlabotu dzīves kvalitāti, būtu jāveic visi ieteikumus dermatologa un lietot nozīmēto ārstēšanu.