Ir daudz slimību, kas ir reti un atrodamas izņēmuma gadījumos. Viena no šīm patoloģijām ir Waldenstrom makroglobulinēmija.
Kas ir Waldenstrom makroglobulinēmija?
Tas ir rets audzējs kaulu smadzenes, limfocītu un veidojas no plazmotsitarnyh šūnām, par kurām parasti palielina izmēru no liesā un aknās.
Turklāt patoloģija kopā ar biežu deguna asiņošana, klātesot patoloģisku proteīna līmeni asinīs un anēmijas.
Šī ir iedzimta asiņu slimība, ts. Hematology sindroms raksturojas ar asinīs makroglobulīna - olbaltumvielu vielu, kas ir izveidota ar aktivitāti B-limfocītu.
rezultāts pārmērīga ražošana proteīnu asinīs kļūst pārmērīgi viskozs, kā rezultātā problēmas asiņošanas un trombu veidošanos.asinsvadu asins plūsmas ātrums samazinās, attīstīt krovezastoi, apspiesti krovesvertyvayuschaya spējas. Rezultātā tiek pārkāpti trombu veidojošie procesi un parādās tendence uz asiņošanu.
Parastos B-limfocītu šūnas ir iesaistīti veidošanā M-globulīnu, bet, ja funkcija serdes vielas kāda iemesla dēļ tiek bojāta( parasti sakarā ar audzējiem), tad ir aktīvs izejas makroglobulīna. Iemesli
slimība Pathogenetic bāzes slimības izraisa vairošanos vēža šūnas, veicina ražošanu imūnglobulīna elementiem.
Šīs šūnas izplatījās liesā, aknās un kaulu smadzenēs. Tur viņi strauji izplatās un sāk ražot patogēno makroglobulīnu. Tā rezultātā parādās makroglobulinēmijas veidošanās.
noslieci faktoriem, tādiem makroglobulinēmijas:
- X-ray apstarošanas vai staru iedarbību;Faktori
- ķīmisko iedarbību, kas ietver izmantošanu dažu narkotiku( antibiotikas vai zelta sāļus), un rūpnieciskās ķimikāliju iedarbības( ieelpojot, vai perkutāno ieplūšana) šādus krāsas produkti, esteru, utt.;
- faktori bioloģiskas izcelsmes, piemēram, vīrusus, zarnu infekcijas, tuberkulozes zaudējumiem, stresa apstākļos vai ķirurģisku ārstēšanu.
Līdz šo patogēno procesu attīstības cēloņa beigām nav definēti. Lai gan ir teorija no vīrusu ģenētiskās izcelsmes makroglobulinēmijas, saskaņā ar kuru klātbūtne specifiski faktori, kas organismā var iekļūt vīrusi( no piecpadsmit).Šie vīrusi iekļūt imūnsistēmas aizsargspējas un nokļūt nenobrieduši kaulu smadzeņu šūnās, izraisot to nekontrolētu sadalījumu.
lomu attīstībā patoloģijas spēlē iedzimts faktors, jo asinis lielāka iespēja attīstīties audzējiem dažās ģimenēs un personām ar strukturālo un hromosomu anomālijas. Simptomi
pirms raksturīgo simptomu pacientiem ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas slimība novērots svara zudums, nogurums, savārgums un pastāvīgu pārmērīgu vājums, un giperpotlivost artralgicheskie izpausmes.
Bez tam, pacientiem ir šādas pazīmes patoloģijas:
- Patoloģiskā letarģijas;
- Periodiski dzirdes traucējumi, kas pakļauti pašaizsardzībai;
- Skaidra aizturi, reizēm sasniedzot samaņas zudumu;
- locekļu mobilitātes traucējumi;
- deponēšana proteīna pārsniedz audos iekšējiem orgāniem, kas noved pie attīstības funkcionālo locītavu slimības, problēmas ar sirds darbību, palielinot valodu un tās sliktā mobilitāte, diskomfortu un sāpes dažādās ķermeņa daļās, ko izraisa nervu bojājumus.
raksturīga iezīme slimības Valdenstrēma makroglobulinēmijas ir tendence gumijas un deguna asiņošana.
ievērojami mazāk patoloģija pavada zilumi.Šādi hemorāģisko simptomi, ko izraisa pavājinātu trombocītu līmēšanas sakarā ar augstu saturu proteīna līmenis asinīs.
komplikācijas
Parasti makroglobulinēmijas pirmais ietver, piemēram, venules patoloģisko procesu elementu sirds un asinsvadu sistēmas, kapilāru un tā tālāk.
Tā intensitāte asinsrites samazinās, attīstīt dažādas bojājumiem tīklenes un nieru funkcijas traucējumiem, sakarā ar nieru akmens procesā ar urātu noguldījumiem, asinsvadu oklūziju un tā tālāk.
Turklāt makroglobulinemicheskie patoloģisks process kopā ar samazinājumu, imūnās aizsardzības un infekcijas rašanos, jo samazināšanas obscheorganicheskoyezistentnosti( oportūnistiskas infekcijas).
Ar turpmāku slimības attīstību attīstās anēmija un koma, kas saistīts ar samaņas zudumu sakarā ar blokādes asinsvadu lūmenu smadzeņu artēriju lieko proteīni. Defektu Diagnoze
patoloģija tiek veikta, balstoties uz vispārējo priekšstatu par asinīs. Veidošanās aglomerēta eritrocītu un eritrocītu grimšanas ātruma pieaugumu, klātesot nenobriedušu leikocītu un palielinātu satura limfocītos - tas viss liecina klātbūtni Valdenstrēma makroglobulinēmijas.
papildu līdzīga kārtība, kas apstiprina diagnozi ir immunoelectrophoresis, palīdz noteikt pārmērīgu saturu imūnglobulīna M asinīs.
Turklāt papildu iezīme palīdzot diagnozi, ir aknās vai liesā iestatījumus pieaugums un tā tālāk. Šie pētījumi, piemēram, MRI, EKG, rentgena diagnostika, ultraskaņas, spirāles CT un citos pētījumos.
Ārstēšana
slimības agrīnās stadijās attīstības makroglobulinēmijas vajadzēja uzraudzīt audzēja procesu. Ja ir, lai paātrinātu attīstību audzēju augšanu kaulu smadzenēs vai audzējs, ārstēšana tiek norādīta.
terapija ietver izmantošana vairākas metodes:
- ķīmijterapeitiskais apstrāde - ietver izmantošanu medikamentu, kas iznīcina vēža šūnas. Tie ietver zāles, citostatiķi, kam ir pretvēža iedarbība;
- kaulu smadzeņu transplantācija - Šī metode tiek uzskatīta tikai viens spēj izraisa pilnīgu izārstēt pacienta;
- Transfūzijas eritrocītu - līdzīgs paņēmiens ir nepieciešams attiecībā uz izteiktu anēmiju, kad pacients pieder anēmiju un koma vai hemoglobīna līmenis ir mazāks nekā 70 g / l;
- ekstrakorporālās terapija - ietver asins attīrīšana, izmantojot īpašas ierīces, piemēram, plazmaferēzes, kuriem tiek veikta hemodialīze, vai hemosorption uc
prognozēto ilgumu pacientu dzīves un novēršanas
klātbūtni slimības Valdenstrēma makroglobulinēmijas dzīves ilgums parasti ir 6-7 gadi, ar nosacījumu, ka pacients tiks sniegta.savlaicīga un mūsdienīga terapeitiska aprūpe.
Diemžēl īpaši profilaktiski pasākumi, lai novērstu attīstību makroglobulinēmijas netiek sniegta.