histiocytosis ir grupa retu patoloģijām, pamatojoties uz pavairošanas dalot mobilo struktūras, kas saistītas ar monocītu sistēma( tas ir īpaša veida leikocītu).
Kas tas ir?
Kopumā histiocitozi X( X) sauc par īpašu asins patoloģiju. Ja ietekmē limfātiskajā sistēmā, gļotādu vai ādas audus, patoloģiskie procesi jāizstrādā galvenokārt no Langerhansa šūnām, ja invāzija nervnosistemnaya struktūra, tad - par microglia, kad kaulu lokalizācija - Osteoklastu.
iemesli patoloģija
gan modernas diagnostikas zinātnes un tehnoloģijas nepārtraukti attīstās, lai noteiktu precīzi izcelsmi pathogenetic histiocytosis vēl nav izdevies.
piemērs, kad histiocytosis balstīta šūnu struktūras Langerhansa fagocītiskajās šūnas veido rētaudi. Tā parasti attīstās plaušu vai kaulu histiocytosis, kas, visticamāk, ir pacientiem vecākiem un jaunākiem bērnību, taču nav imūna pret slimībām un pieaugušo iedzīvotāju.
attīstības mehānisms balstās uz tiešu līdzdalību šūnas, kas kaut kādu iemeslu dēļ ir bojāti agrīnā attīstības stadijā to konkrēto specializāciju. Tad šīs bojātās šūnu struktūras sāk uzkrāties noteiktā vietā.Šeit viņi ražo prostaglandīnu un citokīnu, kas izraisa blakus audu iznīcināšanu.
By izspiešanas zonu langergansnyh šūnu struktūras imūnsistēma sūta plazma, limfocitāras un fagocītiskajās šūnas, un eozinofilo un neitrofilo leikocītu daudzums, kas ir mērķa sasniegšanai, pārvērš plombu infiltratīva pārvēršas rētaudu.
slimības formas
Eksperti identificēt vairākus veidus, kas īpaši gistiotsitoznyh:
- eozinofīlā granulemas forma - ir visbiežāk veida patoloģijas un konstatētas aptuveni 65-80% no klīnisko gadījumu histiocytosis pamatojas Langerhansa šūnu struktūras. Primārajiem skolēniem un jauniem pacientiem pakļautas patoloģijas pirms 30 gadu vecuma;
- sindroms Abt-Letterer-Ziba - līdzīga forma ir atrodama retāk - tikai 20-35% pacientu ar Langerhansa šūnu histiocytosis izcelsmes. Galvenais pacientu vecums ir bērni, kuri jaunāki par 2 gadiem;
- Nākamais gistiotsitoznaya forma ir tipiska maziem bērniem 2-5 gadiem - patoloģija Henda-Shyullera-Christian .Tas tiek diagnosticēts 20-35% no histiocitozes gadījumiem.
simptomi Katrai specifiskajai formai pastāv individuāla simptomatoloģija.
patoloģiskie procesi lokalizētas uz galvaskausa, pleca un gūžas, mugurkaula un iegurņa kaulu struktūru. Bojājuma vietā:
- Izjūt intensīvas sāpes, īpaši sliktākas ar smagu slodzi;
- Novērota uzpūšanās;
- veidojas audzēja formas mezglains blīvslēgs;
- Hronisks nogurums;
- Neskaidra svara zudums;
- Ādas pūtīte;
- motora spējas lokalizāciju kaulu pleciem, gurniem, iegurņa un mugurkaula, ir būtiski ierobežota.
gaitā gistiotsitoznoy patoloģija sāpju simptomi kļūst pastāvīgas, nogurdinošu pacientus, pat atpūtu. Pastāv hipertermija, pie kuras temperatūras vērtības saglabājas 39 ° C temperatūrā.Ar mugurkaula lokalizāciju pacienti viegli identificē mugurkaula skoliozi, noliekt stāju.
Ja mēs runājam par sindromu Abt-Letterer-Ziba , ka tas raksturo izsitumi ekzemopodobnye rakstura lokalizēts uz ausīm, spilgti rozā seboreja veidošanās uz ādas virsmas galvas. Pakāpeniski, ar veidošanos skalas slāņos atdalītas, kas noved pie veidošanos dziļi čūlas, un tālāk izraisa infekcijas bojājumus un sepse.
Fotogrāfija bērnu sindroms Abt-Letterer-Ziba pie r istiotsitoze
Šī patoloģisks veidlapa ir tipiska bērniem līdz 2 gadu vecumam, kuriem ir fons uz slimības agrāk nekā parasti sāk izlauzties zobi, ir iedarbība smaganu audiem.
Dažreiz ir pazīmes plaušu bojājumu - spēcīgu klepus, elpas trūkums, simptomiem, piemēram pnevmotoraksicheskaya thoraco-plaušu sāpes, elpas trūkums, apgrūtināta elpošana.
var arī notikt sredneushnyh iekaisuma simptomus, paplašinātās liesā un / vai aknu-infekcijas iekaisuma limfmezglu, anoreksija un uzbudināmība. Tādas pazīmes kā trombocitopēnija un anēmijas traucējumi pasliktina progresu.
sindroms Henda-Shyullera-Christian raksturīgās izpausmes:
- Diabetes bezcukura forma kopā ar bagātīgu mochevyvedeniya( līdz 9 l / sek.);
- Acu muskuļu un optisko nervu šķiedru infiltratīvo bojājumu izraisītais epidēmija;
- Kaulu bojājumi lokalizēti uz plakanajiem kauliem, piemēram, lāpstiņas, ribas, galvaskauss, iegurnis.
Šī patoloģija bieži ir sarežģīta, pateicoties otitisms, zobu zudums, tauku un dzelzs aktivitātes traucējumi un dzimumhormonu sintēze, patoloģiski augsts prolaktīna hormona līmenis.
Histiocytosis gaisma
plaušu histiocytosis bieži sauc granulomatozes, jo patoloģija ir raksturīga ar to, veidojot granulomu. Plaušu heitocitozes var rasties primārajā hroniskajā un akūtā formā.
Akūtā forma ir raksturīga granulomatozu un cistītu bojājumu veidošanos plaušu audos, kas izraisa ievērojamu ķermeņa tilpuma palielināšanos. Akūts plaušu histiocytosis raksturīga strauja pieauguma, un izplatīt slimības uz citām sistēmām, piemēram, kaulu, ādas, nieres, centrālā nervu sistēma, un ir raksturīga sausa klepus, drudzis, elpas trūkums.
Hroniska forma ir raksturīga vairāku emfizēmas veida pietūkumam un nodulāriem izsitumiem uz plaušu virsmas veidošanās. Pacientiem ar hronisku plaušu hetiocitozi ir šādas pazīmes:
- Sāpes krūtīs;
- Elpas trūkums;
- Patoloģiskais vājums;
- Sāpīgi simptomi kāju, iegurņa un galvaskausa kaulos;
- Hormonālie traucējumi ar simptomātisku cukura diabētu bez diabēta;
- Izsmidzinošs, neproduktīvs klepus.
Akūta kursa plaušu hetiotsitons ir visizplatītākais maziem bērniem līdz 3 gadu vecumam, hroniska forma ir tipiska pieaugušajiem.
Sinus histiocitoze limfmezglos
Systic sinusis ir reti sastopama šīs patoloģijas suga un tā ir labdabīga. To raksturo patogēno šūnu uzkrāšanās limfmezglu audos, kas palielina limfmezglus.
Šī patoloģija var rasties divās šķirās:
- Tipiska limfmezglu šūnu slimība;
- Lokalizācija kakla limfmezglos ar raksturīgu palielinājumu.
Dažreiz kopā ar limfmezgliem bojājumi skar ādu, kaulu audus, nazofarneks. Bieži vien sinusītu histiocitoze tiek papildināta ar vēža patoloģijām asinīs. Tipiskas slimības gadījumā šādu simptomu klātbūtne:
- hipertermija;
- Palielināts limfmezglu tilpums;
- Artralgia un ossaly;
- anēmijas simptomi;
- Neitrofilo leikocitozes klātbūtne;
- Augstie ESR rādītāji.
Patoloģiskie procesi pastāvīgi saasina, kopā ar imūndaizsardzības trūkumu un plazmas fagocitozi( kad fagocīti uztver un absorbē plazmas šūnas).Lai diagnosticētu sinusītu histiocitozi, tiek parādīta limfmezglu biopsija un citi laboratorijas testi.
iezīmes slimības pieaugušajiem un bērniem
gistiotsitoznye Visas sugas ir izpausmes pašas slimības procesu, tikai simptomi un prognozes no tām ir atšķirīgas. Dažreiz viens slimības veids nonāk citā.
Pediatriskiem pacientiem histiocitozes bojājums var attīstīties trīs formās:
- Langerkosletochnaya;
- ļaundabīgs;Ar vīrusu saistīta hemofagocitozes
- sindroms.
Saskaņā ar statistikas informāciju, bērniem histiocytosis atklāja frekvenci 1 gadījumā uz 1 miljonu. Cilv., Un pieaugušajiem un vēl retāk. Turklāt zēniem ir lielāka iespēja radīt šādu anomāliju.
Lengergansokletochny formā histiocytosis sindroms Henda-Shyullera-Christian ir atšķirīgs sistēmiska un noturīgā attīstība. Viņa ir izpausme granulemoobraznyh kaulu, un limfouzlovyh vnutriorganicheskih sakāves.
uz patoloģiju vēlīnā progresēšanas ir raksturīga ar simptomiem, kas izpaužas kā:
- ieplests-eyed;
- Galvaskaulu kaula granulomatozes formējumi;
- Ne-ļaundabīga diabēta versija;
- 30% pacientu, kam ādas bojājumi, piemēram, infiltratīva veidojumos cirkšņiem un padusē.
Ļaundabīgs histiocytosis forma bērna gandrīz vienmēr beidzas liktenīgi, piemēram patoloģija skar bērnus līdz 3 gadiem. Par īsu laika intervālu slimība izraisa masveida sistēmas traucējumi, un, paplašinot uz kaulaudiem un iekšējie orgāni.
Ļaundabīgs gistiotsitoznym formas raksturīgi klātbūtni ādas bojājumu, piemēram, veidojot brūngani brūns papulas, eritemopodobnye izsitumi, kas bieži pārvēršas dziļā čūlas.
diagnostika diagnostikas laboratorijas un instrumentālie testi, kas pamatojas uz dažādiem biopsija audu paraugus, lai noteiktu langergansnyh šūnas. Plaušu histiocytosis ir nepieciešams veikt papildu pētījumus rentgenogrāfijas krūšu zonā, bronhoskopiskās analīzi, kā arī augsta datortomogrāfija.
Attēlā CT krūšu dobumā, kas parāda granulomas eozinofilo formu histiocytosis Langerhansa
Gistiotsitoznye procesi bieži vien ir simptomi līdzīgi citām patoloģijām, jo tie ir jādiferencē ar strutainas procesiem kaulu un kaulu smadzeņu audos, tuberkulozes bojājumi asins vēža un asinsvadu iekaisuma gadījumu, piemēram, granulomatozes. Terapeitiska ārstēšana
notikumiem tiek izvēlētas, balstoties uz diagnostikas datiem un soli noteiktu formu patoloģisko procesu. Ja patoloģija raksturo smagas, ārstēšana histiocytosis ir nepieciešams, lai veiktu ar profila hematoloģijas slimnīcā.Kaut arī šādi gadījumi ir zināms, medicīnu, ka histiocytosis patstāvīgi atrisināt bez līdzdalības ārstu.
Attiecībā uz pacientiem, arī bērniem, viņi ir pārliecināti, jāhospitalizē, lai veiktu terapiju ar citotoksisko un hormonālās aģentiem, piemēram, prednizolona un Leykerana.
Vairums ekspertu sliecas domāt, ka vispiemērotākais ārstēšanas iespēja ir ciklisks uztveršana no šīm zālēm - viss kurss 10 divu nedēļu ciklos ar pārtraukumu starp kursiem 14 dienām. Ja bērni histiocytosis rodas mazāk agresīvi, ieceltais simptomātiska narkotikas, piemēram, dekaris un hidrohlortiazīdu.
Kad kaulu bojājumi histiocytosis parādīti turot jonizējošā starojuma ārstēšanu, tad vienmēr piešķir Protams citostatisku un hormonterapijas, lai novērstu turpmāku recidīvu. Ja staru terapija ir kontrindicēta vai bez panākumiem, tad ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās kombinācijā ar ieviešanu zāļu iekļaušanu kaulu hormonu glikokortikoīdu grupas.
Ja ir plaušu audu zudums, tiek parādīts lieto narkotikas, piemēram, teofilīnu, kas saistīti ar Bronhodilatācija aģentiem. Smagas plaušu bojājuma gadījumā ir norādīta orgānu izņemšana. Pieaugušiem pacientiem, lai novērstu recidīvu, ir ieteicama visiem atmest cigaretes.
Kad ādas bojājumi ieteicams lietot monochemotherapy vepezide. Turklāt, laba terapeitiska efekts tiek panākts, lai ārstētu sinusa formas gistiotsitoznoy ar interferona preparātiem.
prognoze
Kopumā prognostisks datu histiocytosis ir labvēlīga raksturs. Lai gan patoloģiju un kas raksturīgs ar sistēmisku traucējumu un organisku vielu, tas ir labi grozāmi terapeitisko korekcijai.
Prakse rāda, ka lielākā daļa gadījumu histiocytosis( aptuveni 80%), beidzas ar pilnīgu izārstēt pacienta. Augsta mirstība ir raksturīga tikai daudzu orgānu bojājumiem.
Video par Langerhansa šūnu histozīto patogēno celmu pato morfoloģiskajām īpašībām: