Patiesa pemfigus ir viena no dermas slimībām. Dermatologi norāda šo patoloģiju uz autoimuniju, kurai ir hronisks raksturs. Pastāv patoloģija blisteru formā, tie aptver dermu, gļotādas.
funkcijas
slimības apspriests raksta slimība ir pazīstama arī starp ārstiem sauc acantholytic / Bulozs dermatīts. Burbuļi rodas acantholīzes rezultātā( eksfoliācija).
Slimība ir hroniska. Pacientam var būt remisijas ar atšķirīgu ilgumu, smaguma pakāpi.
Daži zinātnieki uzskata, ka slimības izplatība ir saistīta ar savstarpēji saistītām laulībām, kuras dažām tautām pacieš.Saskaņā ar zinātnisko literatūru sievietes ir vairāk pakļautas infekcijām ar šo dermatoze. Bet praksē slimība ir vienlīdz izplatīta starp abiem dzimumiem, kuru vecums ir no 40 līdz 60 gadiem. Ļoti reti tas tiek diagnosticēts bērniem.
Pemfigus, Pemfigus patiess( foto)
klasifikācija Pemfigus
acantholytic Pemfigus ir vairākas atšķirīgas formas, katrs no šiem speciālistiem ir atraduši savas īpatnības:
- šo lapu;
- seborrēze;
- ir vulgāra;
- ir veģetācija.
cēloņi Šīs patoloģijas etioloģija nav pilnībā izprotama. Zinātnieki savas izcelsmes dēļ izvirzījušas 2 teorijas:
- vīrusu;
- ir autoimūna slimība.
Mūsdienu zinātnieki ir pierādījuši autoimūnu procesu vadošo lomu. To izpausme tiek uzskatīta par reakciju uz dermas šūnu antigēna struktūras izmaiņām.Šādu reakciju izraisa dažādi bojājumi.
Norādām faktorus, kas ietekmē šūnu bojājumus:
- bioloģiski;
- fiziska;
- ķīmiskā viela.
simptomi Katrai no pētītās patoloģijas klīniskajām formām raksturīga hroniska undulējoša norise. Vispārējā pasliktināšanās ir novērota, ja nav atbilstošas terapijas. Apskatīsim pazīmes, kas raksturīgas katrai īstas pūtītes formai.
Vulgārais
To raksturo dažāda lieluma burbuļi, urīnpūšļa āda ir diezgan plāns, gausa. Zem ādas ir serozais šķidrums. Burbuļi parādās vizuāli veselīgā dermā, dzimumorgānu gļotādās, mutes dobumā, nazofarneksā, orofarneksā.
Sākotnēji izsitumi aptver gļotādas( mute, rīkle, deguns, lūpu balsti).Pacienti var izpausties šādās patoloģijās:
- rinīts;
- stomatīts;
- laringīts;
- gingivīts.
Šīs patoloģijas formas raksturīgās pazīmes ir:
- hipersalivācija;
- sāpes rīšanas laikā;
- īpaša smarža izskats mutē;
- sāpes, runājot.
Pēc 3-6 mēnešiem infekcija izplatās uz ādas. Putekļi īsā laikā paliek neskarti, jo ir ļoti plāns pārklājums. Viņi strauji strauji, pēc tam uz dermas, ir pamanāmas tikai brūces, kas izraisa sāpes. Burbuļu avoti var sabojāt. Erozijai raksturīga perifēra augšana, pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās. Var būt intoksikācija, lai pievienotos sekundārai infekcijai.Ārsti atklāj Nikolskis simptomu( ar vāju mehānisku efektu, epitēlija slāņa nošķiršana tiek atzīmēta).
lapa
Plānās sienas burbuļi parādās nepārtraukti, tie parādās tajā pašā vietā.Pēc pārraušanas urīnpūslis atstāj brūces, tās veido čokus. Kukurūzas var būt masīvas, jo no eksudāta izžūst. Gļotas slimības neietekmē.
Šo patoloģiju raksturo:
- formas plakanie burbuļi;
- ir Nikolsky pozitīvs simptoms;
- burbuļu apvienošana;
- eksfoliativas eritrodermas attīstība;
- brūču izskats;
- slāņainu kukurūzu veidošanos;
- sepsis;
- pasliktināšanās;
- kaheksijas attīstība.
Seborrheic
Seborrheic( Senira-Asher sindroms) sākotnēji rodas seborejas zonās:
- sejas;
- atpakaļ;
- galvas āda;
- krūtis.
Bojājuma laukumu atdala ar skaidrām robežām. Uz dermas ir redzami saknes( dzelteni, brūngani brūni).Viņi rodas pēc mazu burbuļu sijāšanas ar plānu, elastīgu ādu. Pēc pārsprāgšanas, kas notiek ļoti ātri, brūce paliek. Slimība ir raksturīga Nikolskis simptoms. Pēc ilga laika( mēneši, gadi), patoloģija iet uz jaunām ķermeņa daļām. Dažreiz tas attiecas uz gļotām( var parādīties mutē).
Veģetējošā
Vēzējošā pūtītes slimība. Daudzus gadus tā var palikt labdabīgas patoloģijas formā, aizņemot ļoti ierobežotas dermas daļas. Pacienta veselības stāvoklis paliek apmierinošā stāvoklī.Blisteri rodas mutē, dzimumorgānos, degunā, uz ādas krokām.
. Brūces dibens ir pārklāts ar gļotādu pārklājumu, perifērijā ir pustules. Infekcijas uzmanības centrā būs pozitīvs Nikolskis simptoms.
diagnostika
Vispārīgie noteikumi
- Diagnoze pamatojas uz ārējām patoloģijas pazīmēm.
- Speciālisti uzskata Nikolskis par simptomu klātbūtni.
- Imūnfluorescences tieša reakcija ir ļoti svarīga.
- Citoloģiskā pārbaude. Speciālistiem jāatrod uztriepes, nokasot no brūces, akantolītu šūnas. Ja tie tiek diagnosticēti, diagnoze ir precīza.
- Patohistoloģiskie pētījumi. Speciālists vizualizē acantholīzes pazīmes( stratifikācija starp spinous slāņa šūnām).
diferenciācija True pemfigusu vajadzētu diferencēt no dažādām slimībām, kas rodas gļotādā mutes dobuma iekšienē:
- alerģija pret narkotikām;Eritēmas
- ( multiformas eksudatīvs);
- pemphigoid;
- dermatīta dermatīts( herpetiformis);
- sarkans ķērpju plāns( bulloza);
- neakantoolīta pemfigus( labdabīgi).
Pemfigus ārstēšanai jaundzimušajiem, bērniem un pieaugušajiem lasiet zemāk.
Akantolītu pustulu
ārstēšana Ja Jums ir aizdomas par īstu pemfigus, sazinieties ar savu dermatologu, zobārstu. Pirms terapijas sākuma speciālists nosaka dermālas bojājuma formu.
Parasti ārstēšana ir ārstnieciska. Varat arī izmantot terapeitisko metodi, dažas tradicionālās medicīnas.
Terapeitiskā ārstēšana
Vietēja ārstēšana paredzēta priekšlaicīgai čūlu ārstēšanai, anestēzijai. Mutes dobuma vannas paātrina ievainotās gļotādas epitēlizāciju. Papildus paplātēm izmanto:
- gļotādu kortikosteroīdu ziedes eļļošanu;
- pielietojumi uz gļotādas;
- antiseptisku zāļu lietošana;
- mutes dobuma attīrīšana;
- skalošana ar kālija permanganāta šķīdumu( tai vajadzētu būt siltai);
- skalošana ar hlorheksidīnu( 0,02%);
- apstrāde lūpu sarkanai malai ar ziedēm ar antibiotikām, kortikosteroīdiem;
- skalošana ar hloramīnu( 0,25%).
- Lai paātrinātu brūču dzīšanu mutes dobumā, tiek izmantota lāzerterapija( izmantojot infrasarkano, hēlija-neona lāzeru).
- Lai samazinātu citotoksisko līdzekļu, glikokortikoīdu lietošanas blakusparādības, ieteicams veikt hemosorbciju, plazmasferēzi.
zāļu bāzes
terapija ar pimpzītēm izmanto kortikosteroīdus.Šīs zāles tiek uzskatītas par galveno ieroci cīņā pret bīstamu patoloģiju. Speciālisti parasti šādus medikamentus izraksta:
- prednizolons.
- Deksametazons( "Deksazons").
- metilprednizolons( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
Devu nosaka ārsts, ņemot vērā pacienta stāvokli. Var izmantot arī imunosupresantiem, glikokortikoīdiem. Daudziem pacientiem palīdzēt ar citostatiskiem līdzekļiem( "Azatioprīns", "Ciklofosfamīds", "Metrotreksāts").
profilakse Pēc sekundārās terapijas nepieciešama sekundāra profilakse. Tiek secināts, ka lietojot hormonālos līdzekļus( kursu terapija).
Ir arī nepieciešama ikgadēja spa procedūra, kas nepieciešama, lai atjaunotu kuņģa-zarnu trakta, nervu sistēmas slimību darbību.
Dziedniekam ieteicams izvairīties no tiešiem saules stariem.
komplikācijas Ilgstošas kortikosteroīdu lietošanas dēļ pacientiem bieži rodas blakusparādības:
- pastiprināta trombu veidošanās;
- paaugstināts asinsspiediens;
- kaulu audu osteoporoze;
- glikozes līmeņa paaugstināšanās urīnā.
prognoze
Tas ir diezgan nopietns, pat ja terapija tiek uzsākta laikā.Pēc kortikosteroīdu lietošanas ilgu laiku nepieciešams veikt sanatorijas ārstēšanu, lai atjaunotu gremošanas sistēmu, sirds un asinsvadu sistēmu. Vairumā gadījumu sarežģītas un racionālas ārstēšanas dēļ( glikokortikoīdu lietošana ir obligāta), speciālisti var mainīt slimības iznākumu.