Pārstāvot nopietnas ādas slimības ar tipisku izpausmēm, Laiela sindroms( forma toksikodermii), ir jārīkojas ātri, lai novērstu nopietnas sekas, un saglabāt pacienta dzīvību. Ar dažādu iemeslu dēļ, kas var izraisīt rašanos šo ādas stāvokli, Laiela sindroms, pat agrīnā attīstības stadijā ir pavada asas stāvokļa izmaiņām uz ādas, kas piesaista uzmanību un ļauj laiku diagnosticēt slimību.
Ar vairākiem sinonīmiem nosaukumi, Lyell sindroms var rasties gandrīz jebkurā vecumā.Tomēr, saskaņā ar medicīnisko statistiku, visbiežāk dots patoloģisks ādas stāvoklis diagnosticēta vecuma: no 45 līdz 68 gadiem, kad organisma aizsargspējas ir novājināta, ir vairākas slimības ar hronisku kursu.Šajā rakstā tiks aprakstīta Lyella sindroma un tās patogēzes pilnīga klīniskā aina.
Slimības pazīmes
Lyell sindroms var rasties gan sievietēm, gan vīriešiem. Tomēr biežāk no vīriešu pusi no populācijas ar raksturīgām ārējām izpausmēm un nepārtraukti pasliktinot pacienta slikto veselības stāvokli.
Papildus izteiktiem smagiem ādas bojājumiem un epidermas augšējā slāņa eksfolīcijai ir konstatēti gļotādu bojājumi.
Mutes, balsenes, dzimumorgānu gļotāda ir visvairāk pakļauta šīs patoloģijas negatīvai apvienošanai. Toksiskā epidermālā nekrolīze- Laiela( foto) sindroms klasifikācija
Atkarībā no pašreizējā stadijā slimības procesu, var iet cauri vairākiem posmiem.
Sākotnējā bojājums novērots pieaugums ķermeņa temperatūra, kas ir kopā ar pasliktināšanos vispārējo stāvokli, rašanās miegainība un dezorientācija telpā.Līdz ar to, pirmais posms slimības attīstību sāk parādīties uz ādas bojājumiem raksturo ādas apsārtums, palielinot tās jutīgumu.
Otrajā slimības progresēšanas posmā apgabali ar skarto ādu palielinās, palielinās arī ādas paaugstinātas jutības reakcijas.Āda sāk pārslveida, kas izveidota uz tās virsmas burbuļi ar serozs saturu, pacients ir slāpes, samazināta siekalu izdalīšanās.
Trešajam posmam raksturīgs vispārējs pacienta ķermeņa vājums, ir visas dehidratācijas pazīmes. Ja netiek nodrošināta medicīniskā aprūpe vai tās nepietiekamība, ir iespējama letāla iznākšana.
cēloņi Laiela sindroms aprakstīti kā norādīts zemāk:
Šīs slimības cēloņi var būt vairāku iemeslu dēļ, visbiežāk ir uzskatāma izmantot organisma tieksmi alerģiskas reakcijas. Tas var būt iedzimts vai iegūts faktors.
Arī iemeslu dēļ, kas var izraisīt rašanos nosacījuma, piemēram, Laiela sindroms ietver:
- infekcijas ķermeņa, kas ievērojami samazina pakāpi efektivitātes imūnsistēmu;
- dažu zāļu lietošana, no kurām viena satur sulfidamīnus;
- ķermeņa piesārņojums ar stafilokokiem, kas visbiežāk ir bērnībā;
- slimības idiopātiskais variants var attīstīties psiholoģiskās pārslodzes, nervu pārslodzes un ilgstoša kursa traucējumu dēļ.
arī cēloņi Laiela sindroms ietver šo apstākļu kombināciju vai to kombināciju.
Bērnu un pieaugušo Lyell sindroma simptomi, tā diagnostika un ārstēšana ir aprakstītas turpmāk.
simptomi Visnopietnākās šīs slimības izpausmes ir ādas bojājumi.Šajā gadījumā tiek konstatēti šādi simptomi:
- ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 39-40 °, bet dažās ķermeņa daļās veidojas plankumi ar spilgti krāsainu ādu.Šādu vietņu lielums var ievērojami atšķirties, to atrašanās vieta ir atšķirīga. Vietas var būt vienotas, tad tās sāk saplūst;
- pēc dažām stundām( 10-12) uz šo plankumu virsmas izveidojas blisteri, epidermis augšējais slānis sāk plēksnēt. Burbuļi ir līdzīgi 2. pakāpes apdegumiem, jo slimībai ir otrais nosaukums "ļaundabīga pemfigus";
- pamazām process aptver arvien lielāku ādas virsmu, paralēli tam ievērojami pasliktinās pacienta stāvoklis.
Izveidojot blisterus, izdalot serozi asiņainu kompozīciju, tiek novērota ātra dehidratācija. Pēc pūslīšu atvēršanas uz ādas saglabājas erozija, ādai ir spilgti sarkana krāsa un paaugstināta jutība. Identificējot
Laiela sindroms ir pakāpeniski pašreizējā stāvokļa ādas virsmas pasliktināšanos sāk delaminate, pat ar nelielu mehānisku darbību uz tā noslāņošanās notiek epiderma ar veidošanos ievērojamu erozija zonas burbuļi uz ādas nav izveidota.Ķermeņa temperatūra joprojām ir paaugstināta.
augstu saslimstības, tendence pasliktināt patoloģisku procesu un savārgumu - arī pavadīt šos simptomus pašreizējās galvenās slimības simptomus.
Turpmāk aprakstīta Lyella sindroma diagnoze.
diagnostika
Diagnosis agrīnā stadijā var noteikt sākuma slimību, kas ļauj ātri noņemt patoloģisko procesu. Veicot ārēju pacienta pārbaudi, viņa ādu un veicot vairākus laboratorijas testus, jūs varat precīzi noteikt gan pašu sitienu, gan pašreizējo posmu. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, tiek noteikts terapeitiskās iedarbības shēma.
metodes diagnostikas pētījumi ietver:
- bioķīmiju un pilna asins aina,
- urīna analīze,
- datu recēšanu,
- daļiņas kā arī biopsiju skarto ādu.
Ārstēšana, neatliekamā palīdzība un klīniskie ieteikumi pacientiem ar Lyell sindromu ir norādīti turpmāk.
ārstēšana Ietekmi uz ādu slimības sākuma stadijās var veikt gan terapeitiskā, gan medicīniskā metode. Pirmkārt, jebkura izvēlēta ārstēšana ir vērsta uz sāpju izpausmju novēršanu, novēršot ādas hipersensitivitāti.
- terapeitisko metodi, lai atvieglotu sāpes sākumā patoloģisko procesu var ieteikt mitrinoša bojājumiem, aukstais ūdens, kas arī veicina vispārējo ķermeni paaugstinātā temperatūrā.Tomēr, ņemot vērā darbības
- process ar strauju slimības progresēšanu, un no pacienta stāvokļa pasliktināšanās ir nepieciešama neatliekama palīdzība, un veicot noteiktus medikamentus ar augstu efektivitāti.
Laiela sindroms bērniem( foto)
medicīnas metodēm
Kad diagnosticēšanai toksiska epidermas nekrolīze palīdzību cietušajam jāsniedz intensīvās terapijas nodaļā par medicīnas iestādē.Ātrākais līdzekļu izmantojums, kas novērš ādas sāpīgumu, novēršot aktīvo patoloģisko procesu ar epidermas augšējā slāņa stratifikāciju, ļauj stabilizēt pacienta stāvokli.
Lielas injicējamo kortikosteroīdu devas, pretsāpju līdzekļi un hemokorekcijas metožu lietošana var apturēt pašreizējo procesu. Ar ievērojamu uzlabošanos, visi lietotie medikamenti tiek ievadīti pacientam samazinātā daudzumā.
Ārstējot šo slimību, izmantojot integrētu pieeju, apvienojot uzņemšanu antibakteriālo medikamentu no pēdējās paaudzes plaša spektra aģentiem, kas stimulē un atbalsta nieres, kā arī līdzeklis, lai samazinātu asins recēšanu.
Citas metodes
- Ķirurģiska iejaukšanās Lyell sindroma noteikšanā parasti nav nepieciešama.
- Tomēr, kopā ar ietekmes zāļu būtu regulāri veic nosiešanu, mainīt apakšveļu sterilitātes, ārstējot ne tikai no bojātas ādas, bet gļotādu. Profilakse Laiela sindroms
Lai novērstu patoloģiska ādas stāvokļa jāsvītro attieksme jebkuras slimības vairākas zāles vienlaicīgi( ne vairāk kā 5-7 nozīmē vienlaicīgi), klātesot tendenci izskatu alerģiskas reakcijas un novērstu Self kādu bojājumu meklēt medicīnisko palīdzību.
komplikācijas sakarā ar straujo attīstību šajā procesā ir liela varbūtība negatīvām parādībām darbā nierēm, jo uzturošo terapiju, lai izvairītos no iespējamās negatīvās izpausmes. Tāpat, ja ārstēšana ir nepietiekama, var rasties ādas bojājumi.
Tālāk ir aprakstīta to pacientu statistikas prognoze, kuri izdzīvoja ar Lyell sindromu. Prognozēšana
Nodrošinot savlaicīgu palīdzību dzīves ilgums samazinās nenozīmīgi:
- 5 gadu dzīvildze izārstēt slimības sākuma stadijā, ir 95-98%,
- attīstību un tās ārstēšana tādā vēlāk soli 5 gadu dzīvildze laikā ir apmēram 75-82%