Wilms audzējs( vai nefroblamāze) ir ļaundabīgs audzējs, kas parasti ietekmē vienas nieres audus. Divpusējās patoloģijas gadījumi ir ārkārtīgi reti( no 5 līdz 10%).
Kā visbiežāk sastopamais bērnu genito-urīnceļu vēzis, bieži sastopamas nefroblamāsomas bērniem vecumā no trīs līdz četriem gadiem. Pēc pieciem gadiem šīs patoloģijas rašanās varbūtība bērniem strauji samazinās.
Saskaņā ar amerikāņu medicīnisko statistiku, Wilmsa audzējs katru gadu tiek diagnosticēts astoņos baltajos bērniem no viena miljona viņu vienaudžiem piecpadsmit gadu vecumā.Nefrobrāztu attīstības biežums Negroidas rases bērniem ir divreiz augstāks.
Kas ir Wilms audzējs?
Wilms 'audzējs, kas nosaukts vācu ārsta Max Wilms, kurš varēja pamatot savu histoģenēzes savā monogrāfijā rakstiskas beigās XIX gadsimtā, ir daudz sinonīmus:
- nephroblastoma;
- embrija nefroma;
- nieru adenosarkoma;
- adenomyosarcoma;
- embrionālā nefroma;
- adenomiociostosarkoma;
- Birch-Hirschfeld audzējs.
Visi šie termini attiecas uz vienu slimību un tiek plaši izmantoti medicīnas literatūrā.
Foto rāda audzējs Wilms
Jau ilgu laiku Wilms audzējs attīstās blīvs kapsulā, nedīgst izmantojot savu membrānu un novēršot metastāzes. Paplašinot uz cieta izmēra, tas sāk izspiest un noņemt apkārtējos audus.
Vēlākos posmos audzējs aizskar caur čaumalu un izmantojot hematogenous un lymphogenous ceļš metastasizes uz iekšējiem orgāniem( līdz apakšā dobās vēnas un labajā ātrijā).
Wilms audzējs visbiežāk tiek konstatēts bērniem no diviem vai trīs gadiem, lai gan ir atsevišķi gadījumi, kad ir bojājumi jaundzimušajiem un pieaugušiem pacientiem.
- iemesli Nefrobāzu attīstības patiesie cēloņi joprojām nav zināmi. Ir konstatēts tikai tas, ka stimuls, lai sāktu audzēja procesu, rada visus iespējamos nieru embriogēnās darbības traucējumus augļa intrauterīnās attīstības procesā.
- lietas ģimeni nephroblastoma, ko mantojumā no vecākiem uz pēcnācējiem pārsūtīt, ir ļoti reti( tie veido mazāk nekā 1,5%), tāpēc iedzimta daba šo slimību nevar uzskatīt.
- Viens no riska faktoriem pieder sieviešu dzimuma stāvoklim: vēnu audzējs biežāk tiek novērots meiteņu vidū.
- Statistikas dati ļauj secināt, ka nebereīda rases pārstāvjiem ir nevēlama nefroblamātiskās attīstības tendence. Melni bērni cieš no šāda veida vēža divreiz biežāk nekā bērni ar baltu ādu.
Simptomi Wilms 'audzējs ir diezgan mānīgs slimība, kā sākotnējā posmā tā attīstību, ir bez simptomiem, neradot ne mazāko ciešanu bērnu. Pat ar diezgan lielu audzēju, viņš joprojām izskatās vizuāli veselīgs.
Vecākiem jāuztraucas, lai noskaidrotu no viņu mazuļiem:
- Pale āda.
- Pat neliels asiņu daudzums urīnā.
- Aizcietējuma tendence( šī simptoma klātbūtni var izskaidrot ar zarnu izspiešanu audzēja proliferējošajos audos).
- Bieža slikta dūša.
- Nelabvēlīga asinsspiediena paaugstināšanās tendence.
- Febrile stāvoklis.
- Sūdzības par vēdera sāpēm. Ilgs apetītes trūkums.
- Svara zudums.
Neesot specifiskiem, šie simptomi var nebūt obligāti norādīt uz nefroblamozi, taču labāk ir apdrošināt un parādīt mazuļa kvalificētu speciālistu, cik drīz vien iespējams.
Gados, kad slimība ir sasniegusi vēlu, vecāki bērna vēderā var atrast blīvu, nesāpīgu vienmuļu ar vienmērīgu vai nevienmērīgu virsmu.
Sāpju sindroms nefroblamāzē ir ļoti reta parādība, ko izraisa vēža audzēja izplatīšanās uz tuvākajiem orgāniem. Sāpīgums process paskaidrots saspiešanu sensoro nervu galiem un iekšējo orgānu( diafragma, aknu un retroperitoneāla tauku), kā arī ievērojamu stiepjas no šķiedraina nieru kapsulā.
nephroblastoma bērniem
Būt kopīga bērnības audzējs, ko izraisa defektiem utero attīstības embriju, nephroblastoma visbiežāk konstatēts jauniem pacientiem, vecumā no diviem līdz četriem gadiem.
Wilms 'audzējs bieži ir saistīta ar daudziem defektiem bērna attīstību, kas ir raksturīga dabā, piemēram:
- cryptorchidism - undescended sēklinieku sēklinieku maisiņā zēniem;
- anidīds - acu varavīksnenes daļēja veidošanās vai pilnīga neesamība;
- hemihydrotrophy - diezgan reti sastopamā anomālija, kurā dažādās ķermeņa daļās ir nevienmērīga attīstība;
- hypospadias - patoloģija, kurai raksturīga netipiska zēnu urīnizvades atveres atrašanās vieta.
nephroblastoma pieaugušajiem
Pretēji Wilms audzējs attīstās galvenokārt maziem bērniem, medicīnas praksē, ir atsevišķi gadījumi, slimības pacientiem, kuru vecums iekļaujas robežās no sešiem līdz sešdesmit pieciem gadiem.
Ņemot galējās retums šīs slimības pieaugušiem pacientiem, jāatzīmē, ka trūkst sistemātisku informāciju par funkcijām tā klīniskās protams, ārstēšanu un prognozi šiem pacientiem.
Saskaņā ar lielāko daļu avotu, Wilms audzējs pieaugušiem pacientiem:
- raksturo ļoti strauja izaugsme;
- izraisa audzēja trombu veidošanos, kas ievērojami sašaurina vai pilnībā pārklājas ar zemākās pakāpes vena cava un nieru vēnām;
- atšķiras agrīnā izplatīšanā( patoloģiskā procesa izplatīšanās no slēgtiem centriem visā organismā).
Wilms audzēja klīniskā attīstība pieaugušiem pacientiem ietver raksturīgu triju simptomu, kas novērotas nieru slimībām:
- sāpju sindroms;
- ir izsmidzināta audzēja klātbūtne;
- izteikta hematurija( asinis urīnā).
Pieaugušajiem pacientiem netika novērotas specifiskas sūdzības, kas raksturīgas tikai nefroblamozei.
Ņemot vērā, ka pieaugušiem pacientiem ar nefroblamozi ir sistemātiskas novērojumu trūkums, šobrīd vienkārši nepastāv skaidri izstrādāti ieteikumi to vadīšanai.
Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka labākā taktika attieksme Wilms 'audzējs pieaugušajiem ir metožu ķirurģisku ekspozīcijas, radioterapijas un ķīmijterapijas kombinācijas, taču neviena no šīm metodēm izstrādāta detalizēti:
- nav identificēti optimālo apjomu ķirurģiskas iejaukšanās;
- nenosaka precīzu ķīmijterapijas zāļu devu;
- nav izstrādājis optimālu starojuma iedarbības veidu.
Audzēja posmi
Nefroblamātiskās attīstības attīstībā speciālisti izšķir piecus posmus:
- Pirmā posma slimība lokalizēta tikai vienas nieres audos. Nesniedzot mazulim mazākās ciešanas, to var viegli novērst operācija. Vadošajās ASV klīnikās gandrīz 96% pacientu ar slimības pirmo posmu izdzīvo.
- Wilms audzējs, sasniedzot otro pakāpi, sāk dīgt audos, kas ap to, kas skar vēzi. Un šajā posmā ar nefroblamozi jūs varat tikt galā tikai ar ķirurģisku ārstēšanu.Šo pacientu izdzīvošana pārsniedz 91%.
- Trešā pakāpe nefroblamāze atstāj skarto nieru un metastāzēs uz tuvākajiem limfmezgliem un orgāniem, kas atrodas vēdera dobumā. Pilnīgi to novērš operācijas dēļ, vairs nav iespējams. Izdzīvošanas prognoze( ja tiek izmantotas modernās terapijas metodes) tiek samazināta līdz 90%.
- Wilms audzēja ceturtais posms tiek uzskatīts par novārtotu. Par limfas kanāliem vēža šūnas ievada visattālākās ķermeņa daļas: smadzeņu audus, kaulus un plaušas. Tomēr šajā posmā izdzīvošanas prognoze ir aptuveni 80%.Protams, mēs runājam par ārstēšanu, ko veic vadošie speciālisti modernu, labi aprīkotu klīniku apstākļos.
- Piektā posma neiroblastoma ietekmē gan pacienta nieru audus.
diagnostika Ja ir aizdomas par Wilms audzēju, tiek noteikti vairāki instrumentālās diagnostikas testi:
- . Vēdera orgānu radiācija, atklājot metastāžu klātbūtni vai neesamību.
- radioizotopu nieru pārbaude( renoscintigrāfija), kas ļauj novērtēt gan kopējo, gan atsevišķo nieru darbību.
- Ultraskaņas tomogrāfija, kas ļauj noteikt ļaundabīgo audzēju izmēru un atrašanās vietu.
- intravenozā( izdales) urrogrāfija.Šī metode ļauj skaidri saskatīt skartās nieru kontūras, noteikt traucējumus funkcionēšanā un 70% gadījumu apstiprināt sākotnējo diagnozi.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar intravenozu kontrastvielu.
- Nieru arteriogrāfija, kas atklāj audzēja trombu klātbūtni asinsvadu lēnās.
- Angiogrāfija, kas parāda audzēja un lielu asinsvadu atrašanās vietu.Šī informācija ir nepieciešama speciālistam, kas dodas uz pacienta darbību.
- Krūškurvja rentgena( lai izslēgtu metastāžu klātbūtni plaušās) piecās izstādēs.
- Datortomogrāfija, kas palīdz noteikt nefroblamātiskās metastāzes pakāpi dažādos audos un orgānos.
Laboratorijas testi ir ierobežoti:
- Klīniskie asins un urīna testi. Pacientiem ar urīnā esošu nefroblamozi tiek konstatēti proteīni un asinis. Asins analīze atklāj paaugstinātu ESR līmeni un anēmijas klātbūtni.
- Bioķīmiskais asins tests.
- koagulogrammas.
- Kaulu punkcija.
Terapijas metodes pacientiem ar
Wilms audzēja ārstēšana jāapvieno, apvienojot ķirurģiju, radioaktivitāti un ķīmijterapiju.
- Vadošā terapeitiskā metode ir audzēja ķirurģiska noņemšana. Operācijas apjoms ir atkarīgs no tā lieluma un metastāzes pakāpes. Mūsdienu klīnikās operācijas, lai noņemtu nefroblamozi, tiek veiktas ar minimāli invazīvām( maigām) metodēm. Laparoskopiskā izņemšana tiek veikta, izmantojot mikro gabalus, kas nepārsniedz 1,5 cm. Radiofrekvenču ablācija tiek veikta, izmantojot katetru. Lāzera valorizācija tiek veikta, izmantojot lāzeru. Labus rezultātus dod klioablācija, audu audu sasalšanas procedūra.
Zīdaiņi līdz vienam gadam ar apstiprinātu neiroblastomas diagnozi darbojas gandrīz nekavējoties, vecāki bērni - pēc ķīmijterapijas kursa( tā ilgums ir no 4 līdz 8 nedēļām).
- Ķīmijterapiju veic pirms un pēc operācijas. Pēdējā gadījumā ķīmijterapiju izraksta ne vēlāk kā piecas dienas pēc operācijas.Ārstēšanu veic ar vinkristīnu, ciklofosfamīdu, daktinomicīnu, doksorubicīnu.Ārstējot
- nephroblastoma sasniedza 3-4 stadiju savienots tālvadības staru terapija , kas sastāv apstaro galvenais uzsvars audzējs. Radiācija ir arī metastātisks apvalks, kas atrodas ietekmētajos iekšējos orgānos( aknās un plaušās).
shēma Ārstēšanas atkarībā no slimības stadijas
ārstēšanā jebkura slimība vienmēr ir individuāli.
Necroblastoma nepieciešama īpaša piesardzība, izvēloties atbilstošus terapeitiskos pasākumus.
Izvēloties ārstēšanas stratēģiju, jāņem vērā pacienta vecumu, individuālās īpašības organisma un valsti, kā arī slimības stadijā.
- nephroblastoma pirmais un otrais posmi, localizes audos tikai vienu nieru un atšķiras ar to, agresivitāti vēža šūnu, var cured ar ķirurģiski noņemot slimu orgānu ar sekojošu ķīmijterapiju. Dažos gadījumos tiek izmantota staru terapija.
- Wilms 'audzējs, kas sasniedza trešo vai ceturto posmu un strays no robežas ietekmē nieru, prasa pilnīgi atšķirīgu attieksmi, jo, kad tā ir noņemta blakus orgānu pie bojājumu risku.Ķirurģiskā iejaukšanās šajā stadijā ir daļa no audzēja audu izņemšanas. Pēc operācijas tiek ievērota radiācijas un ķīmiskā terapija.
- Pēdējā posma nefroblastoma izraisa abus nieres sabojāšanos.Ķirurģiskās iejaukšanās taktika šajā posmā var būt atšķirīga. Dažos gadījumos daļa audzēja un vairāki ietekmētie limfmezgli tiek noņemti. Pēc tam tiek izmantota radio un ķīmijterapija. Citos gadījumos tiek noņemtas slimas nieres, un pacientam tiek ievadītas dialīzes sesijas. Pēc tam pacientam nepieciešama steidzama veselīga orgānu transplantācija.
Barošanas paradumi pēc ārstēšanas
pacientiem( pat nokārtojušas kursu veiksmīgu ārstēšanas) ar Wilms audzējs, ir ievērot diētu dzīves №7, kuru projektējis slavenais dietologa Pevzner. Tās galvenais mērķis ir samazināt diurētisko slodzi uz veselīgu nieri.
Maksimālā dienas tabulas enerģētiskā vērtība nedrīkst pārsniegt 2500 kalorijas. Pieļaujamais šķidruma daudzums nav lielāks par litru. Sarežģījumi
Wilms 'audzējs var novest pie:
- Hipertensijas , nesaraujami saistīta ar paaugstinātu asinsspiedienu, kas rodas sakarā ar sašaurināšanās lūmena asinsvadiem.
- Nieru asiņošana , bīstams liels asins zudums, strauja asinsspiediena pazemināšanās, sabrukšanas attīstība.
- anēmija.
- Reģionālās un distālās metastāzes.
- Nieru akmeņu slimība.
Prevencija
Īpaši profilaktiski pasākumi, lai novērstu audzēja Wilms šobrīd tur. Vienīgais veids, kā nesākas slimības, ir regulāra ultraskaņas pārbaude bērna ķermeni, būtu apdraudēta, jo laiks ir sācies ārstēšana, prognoze ir, parasti izrādās labvēlīga.
prognoze
pacientiem pēdējos gados raksturo liels progress diagnozi un ārstēšanu nephroblastoma, ir ievērojams uzlabojums prognozēm par pacientiem, kuri cieš no šīs slimības.
Saskaņā ar American Medical Statistics izdzīvošanas vadošajām klīnikām valstī, kurā tiek Wilms "audzējs tika konstatēts pirmā posma līmenī pārsniedza 95%, un tajā līmenī, ceturtā posma - 80%.
Krievu klīnikas reāli ir daudz pieticīgāki. Mazu pacientu izdzīvošanas līmeni nosaka slimības stadija un histoloģiskā forma.
- Pirmajā nefroblamolomas stadijā izdzīvo līdz pat 90% pacientu.
- Otrā - līdz 80%.
- Trešajā - līdz 50%.
- Izlaistās Wilms audzēja formas atstāj iespēju tikai 20% pacientu.
Pacientu ilgstoša izdzīvošana ar divpusējām sinhronajām nefroblamozēm ir līdz 80%, bet metakrona - līdz 50%.
Visvairāk nelabvēlīgās nefroblastiskās histoloģiskās formas ir sarkomātiskas un anaplastiskas.
Ja jūs identificējat slimību divu gadu veciem bērniem, viņu pilnīgas atveseļošanās iespējas ir daudz augstākas nekā vecākiem bērniem.
Pēc pirmajiem vēža simptomiem Wilms teiks šādus videoklipus: