Sirds rabdomioma jaundzimušajiem: veidi, cēloņi, simptomi, ārstēšana

click fraud protection

Starp audzēju slimībām ir tādi, kas nav ļaundabīgi, bet var apdraudēt ne mazāk nopietnas sekas. Tie ietver slimību, kas aprakstīta zemāk.

koncepcija

labdabīgs audzējs , veido rievots muskuļu audu - rhabdomyoma, var būt atšķirīgs lokalizāciju.

Parasti šī patoloģija konstatēta pie lielo locītavu - ceļa, gūžas, bet ir arī izglītība sirds( bērniem), mēles un rīkles( pieaugušajiem) un dzimumorgānu( tikai sievietēm).

iepriekšēja diagnoze eksperts var piegādāt jau skatoties no blīva audzēja 15 cm lielumā. Kas nav pielodēti uz apkārtējiem audiem, kā tiek iekapsulēti.

Sekcija rāda, ka tā ieņem zemādas taukaudu un muskuļu laukumu un ir tumši brūnā krāsā.

Speciālisti atzīmē, ka šis audzējs var būt neatkarīgs vai atrodas citās formācijās, piemēram, teratomas, un bieži arī sastāv no vairākiem mezgliņiem.

Pieaugušajiem un pusaudžiem bieži konstatēta audzēja retroauricular jomā, uz vēdera sienas audu kājām uz krūšu sienas. Vidējais pieaugušo diagnozes vecums ir 36 gadi.

Types

instagram viewer

slimībām ir vairāki klasifikācijas slimības, galvenā vienība ietver atrašanās vietā:

  1. Sirds ( sirds), audzējs, kas atrodas sirds muskuli.
  2. Extracardial - ir atšķirīga lokalizācija.

Attiecībā uz audzēju veidiem pēc to histoloģiskās izmeklēšanas var uzskatīt:

  1. Fetal. Tie var būt polipīdi, šūnu, miksoīdie, šķiedru veidošanas veida un izaugsmes veida dēļ tie atšķiras. Parādās cilvēks kopš dzimšanas.
  2. pieaugušie. Viņu struktūra ir līdzīga kā fizioloģiski normālos slāņveida audos. Atsevišķa līnija ir sieviešu dzimumorgānu audzējs.

Visu veidu rabdomiomas neietekmē invazīvu( kaitīgo apkārtējo audu) augšanu, tādēļ tiek uzskatīti par labdabīgiem. Dažas no tām var atkārtot pēc ārstēšanas, tad šī parādība tiek uzskatīta par ļoti reti.

Līdz 10% audzēju var pārvērst ļaundabīgos rabdomiosarkomos.

iemesli Precīzi iemesli joprojām ir apstrīdami. Cik normālu muskuļu šūnas degenerējas audzējā, nav īsti skaidrs, bet tiek pieņemts, ka tas notiek dažu provokējošu faktoru ietekmē.

Šie faktori izraisa miokītu( muskuļu šūnu) vai šūnu veidošanos, kas veido Purkinje šķiedras sirdī.Bet citi pētnieki uzskata, ka šādas šūnas savu struktūru iznīcina jau novecošanas laikā.

Iespējams, ka abi procesi notiek audzēja patoģenēzē, atkarībā no tā, no kā parādās augļa vai pieaugušo forma.

Kas var ietekmēt nepareizu miocītu veidošanos un attīstību ķermeņa audos? Iespējams, šādi faktori ir:

  • apgrūtināta iedzimtība;
  • slikta ekoloģija;
  • darbs bīstamās nozarēs;
  • saindēšanās, intoksikācija;
  • hormonālas neveiksmes;
  • slimību metabolisma, īpaši ogļhidrātu metabolisma;
  • gēnu mutācija koncepcijas laikā.

rhabdomyomas sirds jaundzimušajiem

Neskatoties uz to, ka ne vienmēr slimība tiek atklāta tūlīt pēc piedzimšanas( dažreiz diagnoze tiek veikta pēc 10-15 gadiem), priekšnoteikumi tās rašanās ir tūlīt pēc piedzimšanas.

Bieži patoloģija tiek konstatēta embriju ECHO-CG laikā, kas tiek veikta plānotā veidā, vai arī tiek konstatēti augšanas aizkavēšanās iemesli un augļa hipoksijas priekšnoteikumi.

Šāda veida labdabīgi sirds audzēji ir visbiežāk sastopamā rabdomiomas lokalizācija bērniem. Visbiežāk tas atrodas kreisajā vai labajā ventrikulā vai starpsienas pusē, bet dažreiz tas parādās citos departamentos.

Tas labdabīgs audzējs ir ļoti bīstami, jo daudzi no viņiem ir atšķirīgi intracavitary izmēru pieaugumu, tāpēc tie var bloķēt asins plūsmas ceļu, nevis provocēt nāvi bērna.

iespējams un izdevīgs risinājums, jo gandrīz puse no šādu veidojumu ir tendence spontāni samazināties( kāpināšana) un izmiršanu bez ārstēšanas ar izsmelšanu glikogēna tajā.Tāpēc ne vienmēr ir norādes par operāciju bērna sirds audzēšanai, bet tikai komplikāciju un līdzīgu slimību attīstībā.

Rabdomiomas klātbūtnē vecākiem jāpārliecinās, ka jaundzimušajās rūpīgi pārbauda sirdsdarbību. Fakts ir tāds, ka ir sirds bojājumu ģimenes formas, kuras izraisa nepietiekamu gēnu klātbūtne.

Sirdsdarbības traucējumu komplikācijas bērniem var ietvert sirds mazspēju, aortas stenozi, kardiomiopātiju un citas smagas patoloģijas, tādēļ ārstēšana, ja nepieciešams, ir savlaicīga. Simptomi

vēlāk slimību noteikšana bieži vien ir saistīta ar to, ka tas dod klīniskās pazīmes nav izstrādātas gadu gaitā, bet ne ārēji redzamas. Tikai tad, kad audzējs sasniedz ievērojamu lielumu, tas izpaužas kā aprakstīts zemāk simptomatoloģijā.

Protams, sirdsdarbības pārtraukšana izraisīs sirdsdarbības samazināšanos, dažādus vadīšanas traucējumus.

galvenās izpausmes slimības, kas notiek jomā sirds bērniem, var būt, piemēram:

  • aritmija( bradikardija, tahikardija, aritmija, uc);
  • ekstremitāšu un vēdera tūska;
  • vāja svara pieaugums;
  • apetītes traucējumi;
  • ādas cianozes;
  • bieža raudāšana, vājums, bērna kaprīze;
  • dažāda veida novirzes garīgajā attīstībā.

Ja audzējs atrodas sirds kambaros, tas visbiežāk izraisa sirds blokādes attīstību. Nopietnas vadīšanas nepilnības rodas, ja tās atrodas starpskriemeļu starpsienā, un tās bieži vien ir saistītas ar ilgstoša rakstura apziņas zudumu.

Ja audzējs turpina augt lieluma, tas var beigties asistoliju - sirdsdarbības apstāšanos, un, kad jūs aizverat to izejas kambara trakts - akūta sirds mazspēja ar sliktu rezultātu.

viena pazīme rhabdom citas vietnes - platība vēdera sienā, dzimumorgāniem, ekstremitāšu, kakla un galvas - parasti pārstāv vizuāls vai palpatory to identifikāciju paši vai regulāras apskates ārsts ar laikā.

audzēji neizraisa sāpes, diskomfortu un daudzi tiek uztverti kā "pusaudži".Precīzu diagnozi var veikt tikai ārsts pēc attiecīgo analīžu veikšanas.

diagnostika

Sirds audzējs var tikt diagnosticēts dzemdē vai pēc bērna piedzimšanas, kā arī jebkurā citā vecumā.

Galvenā izpētes metode joprojām ir ECHO-KG( sirds ultraskaņa), taču pēdējos gados precīzāka diagnostikas metode ir sirds MRI.

Šīs metodes ļauj diagnosticēt, novērtēt izglītības lielumu, atrašanās vietu, identificēt hemodinamikas pārkāpumus sirdī un analizēt audzēja augšanu.

Precīzu diagnozi var norādīt tikai pēc biopsijas, neskatoties uz to, ka instrumentālajām metodēm ir liela nozīme darbības apjoma provizoriskajā novērtēšanā( ja nepieciešams).Biopsija tiek veikta ar sirds kateterizāciju, bet šī procedūra ir pilns ar dažādām komplikācijām, tādēļ to ne vienmēr veic.

Citas lokalizācijas audzēji tiek diagnosticēti ar tādām pašām metodēm kā ultraskaņa un MRI, bet ar audzēja ārējo atrašanās vietu tā biopsija nebūs tik sarežģīta.

Bieži histoloģisko analīzi veic pēc pilnīga audzēja izņemšanas.

Gadījumā, ja ir kļūdaini diagnosticēta ļaundabīgais audzējs un pēc tam konstatēta ļaundabīgais audzējs, pēc tam pacientam tiek apstarota operētā zona.

ārstēšana ar rabdomiomu

Vienīgais veids, kā atbrīvoties no šīs slimības, ir ķirurģiska iejaukšanās. Audzējs tiek izņemts kopā ar kapsulu, pēc kura tā samazināšanās risks ir mazāks.

Sirds neoplazmas pēc iespējas pilnīgi vai daļēji izņem, izmantojot atklātu kardioloģisko piekļuvi. Nākotnē obligāts histoloģisks secinājums ir vajadzīgs, lai apstiprinātu patoloģijas labvēlīgo raksturu.

Novērošanas taktiku, kas sākas straujās audzēja augšanas gadījumā, jāaizstāj ar operāciju, un pēc tam ārsts to ilgstoši jāuzrauga, lai agrīni atkārtosies.

  • Kopīgot