Hiperaldosteronisms ir virsnieru dziedzeris, ko izraisa pārmērīga aldosterona sekrēcija, kas ir viens no aktīviem minerālvielu kortikosteroīdiem. Tā galvenā iezīme ir asinsspiediena paaugstināšanās. No virsnieru dziedzera uzdevuma ir virkne dažādu hormonu, ieskaitot minerālvielu kortikoīdus. Ar pēdējo palīdzību tiek regulēts ūdens un sāls līdzsvars. Galvenā loma šajā gadījumā ir aldosterons. Gan pārmērīga hormona sintēze, gan nepietiekama izraisa traucējumus ķermeņa darbā.Hiperaldosteronisms ir sindroms, kas rodas ar pārmērīgu aldosterona veidošanos.
Hiperaldosteronisms
Aldosterons ir visaktīvākais minerālkortikoīds, kas ražots virsnieru dziedzeru glomerulārajā zonā.Hormona sintēze un izdalīšanās asinīs rada zemu nātrija koncentrāciju un lielu kālija koncentrāciju asinīs. Arī ACTH un, protams, renīna-angiotenzīna sistēma var darboties kā sintēzes stimulators.
aldosterons darbojas saskaņā ar šo mehānismu:
- hormons saistās ar mineralokortikoīdu receptoriem nieru kanāliņos;
- stimulē nātrija jonu proteīnu pārvadātāju sintēzi un pēdējo iegūst no tubuloņu lūna nieru kanāliņu epitēlija šūnā;
- palielina kālija jonu proteīnu pārvadātāju ražošanu. Kālijs tiek izvadīts no nieru kanāliņu šūnām primārajā urīnā;
- tiek atjaunots ūdens un sāls līdzsvars.
Attēls izskatās savādāk, ja kāda iemesla dēļ alustonīna sekrēcija ir nepamatoti palielināta. Hormons veicina nātrija palielinātu reabsorbciju, kā rezultātā palielinās nātrija jonu saturs asinīs. Tas stimulē antidiurētiskā hormona un ūdens aizture. Tajā pašā laikā tiek izņemti ūdeņraža joni, magnija joni un, pats galvenais, kālijs urīnā, kas automātiski noved pie hipernatremijas un hipokaliēmijas rašanās.
Abi traucējumi veicina vienmērīgu asinsspiediena paaugstināšanos, kurā pārmērīgu minerālvielu kortikosteroīdu lietošana var tieši ietekmēt miokardu, asinsvadus un nieres.
etioloģija un patogeneze Primārā hiperaldosteronisms ir paaugstināta asinsspiediena cēlonis 10-15% gadījumu. Parasti viņi cieš no pusmūža cilvēkiem - 30-50 gadi, galvenokārt sievietes - līdz 70%.
Pastāv primārais un sekundārais hiperaldosteronisms. Pirmajā gadījumā pārmērīgu aldosterona veidošanos izraisa traucējumi virsnieru dziedzeru darbā un nav atkarīgi no ārējiem faktoriem. Otrajā gadījumā hormona sintēze stimulē ārējo faktoru - arteriālo hipertensiju, sirds mazspēju, cirozi.
Sindroma cēloņi ir ļoti dažādi.
Primārā hiperaldosteronisms izraisa:
- Kona sindroms - aldosteronu veidojošs virsnieru virsnieru dziedzeris, kas sastopams vairāk nekā 65% gadījumu;
- idiopātiskais hiperaldosteronisms - veidojas pie virsnieru garozas difūzās divpusējās mazās ceļgalu hiperplāzijas. Tas izraisa 30-40% slimības gadījumu. Tā etioloģija nav skaidra. Tomēr atšķirībā no citām slimības formām glomerulozes zona joprojām ir jutīga pret angiotenzīnu II.ACTH regulē aldosterona sintēzi;
- virsnieru hiperplāzija - vienpusēja un divpusēja;
- glikokortikoīdu atkarīgais hiperaldosteronisms ir iedzimta slimība, ko izraisa gēnu defekts;
- aldosteronu izraisoša karcinoma ir ļoti rets gadījums, aprakstīts ne vairāk kā 100 šādu pacientu;
- pseidogidaldosteronisms - tā pamatā ir iedzimts gēnu defekts, kas noved pie angiotensīna I izraisīšanas un, iespējams, aldosterona samazināšanās;
- Itenko-Kušinga sindroms - aldosterona pārsvars paaugstināta AKTH sekrēcijas dēļ;
- iedzimta vai zāļu izraisīta neveiksme.
sekundārā hiperaldosteronismu saistīta ar galveno patoloģiju, kas darbojas kā cēloni tā rašanās:
- pārmērīga aktivitāte renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas - grūtniecības, pārmērīga patēriņa kālija, nātrija zudums, kas saistītas ar uzturu, caureja, devu medikamentu, samazināšanās asins tilpumu, asins zudumsun tā tālāk;
- organisks sekundārā hiperaldosteronismu - artērijas stenoze, audzējs;
- funkcionālā hiponatriēmija, hipovolemija utt.;
- vielmaiņas traucējumi aldosterona ar sirds mazspēju, nieru slimības un citas.
raksturīga atšķirība no primārā sekundārā hiperaldosteronismu ir, ka tas nerada traucējumus elektrolītu līdzsvaru, jo tā ir dabiska reakcija uz pārmērīgu darbu renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas.
veidi un simptomiem, atkarībā no veida slimību un simptomi atšķiras. Noteicošais faktors šeit ir sintēzes metode un aldosterona sekrēciju korekciju. Tādējādi, ja primārais hiperaldosteronismu hormons nekontrolējami dēļ pārkāpumiem virsnieru garozas, bet sekundārā forma stimulē ražošanu RAAS.Tādējādi pirmajā gadījumā ir pārkāpums ūdens sāls līdzsvaru, un otrais - nē.Klīniskā attēla atšķirība ir tieši tas, kas tiek izskaidrots.
Primārā
par primāro hiperaldosteronismu raksturo:
- hipertensija - notiek 100% pacientu, lai gan pēdējos gados ir atzīmēta un bez simptomiem slimības. Asins spiediens pakāpeniski pieauga, īpaši diastoliskais, kas ir diezgan ātri noved pie kreisā kambara hipertrofiju, un tāpēc izmaiņas EKG.Tajā pašā laikā 50% pacientu bija asinsvadu bojājumus fundus, un 20% - redzes traucējumi;
- hipokaliēmija - 100% pacientu. Kālija trūkums noved pie muskuļu un nervu funkciju pārkāpumiem. Tas izpaužas kā vājums un ātru nogurumu muskuļiem līdz psevdoparaliticheskih valstīm un krampjiem;
- analīzes pierādīja paaugstināts aldosterona un zemu renīna 100 gadījumos no 100. Turklāt hormonu līmeni neregulē;
- novērota hipohlorēmisku alkalozi - paaugstināšanos asinīs pH jo uzkrāšanos metabolisma produktu sārmu;
- proteīnūrija un nakts poliūrija - attiecīgi 85 un 72%, ko izraisa pārmaiņas nieru kanāliņu izraisīto hipokaliēmiju. Simptomu papildina pastāvīga slāpju sajūta;
- 65% gadījumu hypernatremia - koncentrācijas palielināšana nātrija jonu pie zemākas koncentrācijas kālija - dabas parādība. Tomēr, jutība nieru kanāliņu nātrija aizturi, kas izraisa aldosterona, var tikt ievērojami samazināts. Tā kā nav PHA hypernatremia aizdomas izraisa kālija izdalīšanos jauda pārsniedz 40 meq / dienā;
- 51% gadījumu AD izraisa pastāvīgas galvassāpes;
- ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumi var izraisīt un psiho-emocionālie traucējumi - hipohondrija, astēnija, un tā tālāk.
Visi šie simptomi ir visraksturīgākais no sindromu Kona - visbiežāk cēloni RAG.
Pārējie gadījumi ir daudz retāk:
- idiopātiska hiperaldosteronismu ar līdzīgiem simptomiem ļauj pielāgot ražošanu aldosterona, jo glomerulārās zona paliek jutīgi pret angiotenzīna II;
- par divpusējā hiperplāziju ir raksturīga ar jutību uz glikokortikosteroīdu: kad saņemti kortikosteroīdi apmaiņas kālija normalizē asinsspiedienu un samazina;
- pseudohyperaldosteronism kopā ar tipisku simptomiem pag. Tomēr uz šo narkotiku nav atbildes.
Slimības diagnostika ir ļoti sarežģīta. Svarīgi ir ne tikai ārējie simptomi, bet arī reakcija uz noteiktu zāļu ieviešanu. Tādējādi, ievads veroshpirona kālija 2 nedēļas normalizē vielmaiņu un samazina asinsspiedienu. Tomēr šis efekts ir raksturīgs tikai PGA.Ja tā nav, diagnoze bija kļūdaina. Simptomi un pazīmes
Sekundārā
HAV klīniskā aina ir cieši saistīta ar pamatslimības simptomiem. Sekundārais hiperaldosteronisms ir sava veida kompensējoša parādība un tai nav raksturīgi simptomi. Tās skaidra atšķirība no PGA ir ūdens un sāls līdzsvara saglabāšana, kas nozīmē augsta asinsspiediena, hipernatremijas vai hipokaliēmijas trūkumu.
Bieži sekundārais hiperaldosteronisms ir saistīts ar tūskas parādīšanos. Nātrija šķidruma aizturi un uzkrāšanos palielina aldosterona sekrēcija. Faktiski, ar HAV, aldosterona sintēze ir saistīta ar hipernatremiju.
diagnostika Simptomu līdzības un to neskaidrības dēļ slimības diagnoze ir ļoti sarežģīta un laikietilpīga. Tas prasa ne tikai pētījumus gan laboratorijas, gan instrumentālos, bet arī vairākus dažāda rakstura funkcionālos testus. Diagnoze tiek veikta vairākos posmos.
Primārā
Tiek īstenota, lai izslēgtu vai apstiprinātu PHA.Lai to izdarītu, visiem pacientiem ar paaugstinātu asinsspiedienu vismaz 2 reizes pārsniedz kālija līmeni plazmā.Primārajam hiperaldosteronismam raksturīgs stabils zems kālija līmenis asinīs - tas ir mazāks par 2,7 meq / L neatkarīgi no antihipertensīvo zāļu uzņemšanas. Ar normokāliju hiperaldosteronismu kālija līmenis pret palielinātu aldosterona saturu ir lielāks par 3,5 meq / l.
PGA sindroma
diagnostika Šajā posmā tiek pētīts hormonu līmenis, lai noteiktu patieso slimības cēloni.
Primārajai PHA ir raksturīga:
- zema renīna aktivitāte nav 100% indikators, jo tā nepietiekamība principā ir raksturīga 25% īpaši paaugstināta vecuma hipertensīviem pacientiem;
- paaugstināta aldosterona koncentrācija asinīs vai hormonu degradācijas produktu izdalīšanās ar urīnu. Raksturīgs 70% pacientu. Tādēļ ir jāapsver, ka aldosterona līmenis samazinās pie hipervoleēmijas, hipokalēmijas utt.;
- stimulācijas tests ar nātrija slodzi var dot vajadzīgo atbildi. Pacienti saņem 2L nātrija hlorīda šķīdumu, kas parasti noved pie aldosterona koncentrācijas samazināšanās par 50%.Ar primāro hiperaldosteronismu šis samazinājums nenotiek, jo hormona sintēze ir nejutīga pret ārējiem faktoriem. Parauga vadīšana prasa lielu piesardzību, jo nātrija slodze ievērojami pasliktina pacienta labklājību - vājumu, sirds ritma traucējumus.
Nosoloģiskās formas
noteikšana Šajā posmā tiek veikti asins un urīna funkcionālie testi un bioķīmiskie testi:
- Palieliniet 18 hydroxycorticosterone koncentrācija ir viens no visvairāk uzticamu pazīmes SVA.Atkal, izņemot vārdkopas, kur 18-hydroxycorticosterone saglabājas normāls vai nedaudz paaugstināts.
- Augsti kortizola urīnā sabrukšanas produkti ir arī tipisks SVA.
- Funkcionālās testi balstās uz organisma reakciju uz noteiktiem medikamentiem un slodzes:
- ortostatisko slodzi - 4 stundas pastaigas, kopā ar 3 dienu zemu sāls diētu nestimulē renīna aktivitāti asinīs - ATM, un aldosterona saturs var pat samazināties. Tāda pati reakcija notiek pēc aktīvās saluretikas saņemšanas. Bazālo PRA mēra tukšā dūšā pēc nakts miega uz fona diētu, kas satur ne vairāk kā 120 mEq / nātrija dienā;
- spironolaktonovaya paraugs - 3 dienu spironolaktons administrēšana( 600mg / dienā) nestimulēja renīna darbību un neietekmē ražošanu aldosterona;
- tests ar kaptoprilu - ar aldosterona saglabāts diennakts ritmu aldosterona un pēc pastaigas un pie miera. Ritma trūkums ir ļaundabīga audzēja rādītājs;
- paraugs ar Dox - ik pēc 12 stundām, 3 dienām 10 mg no ārstniecības līdzekļa laikā.Kad aldosterona un vairumā gadījumu ar idiopātisko SVA sagatavošanai par aldosterona sintēzi netiek ietekmēta.
- Idiopātiska PGA grūti diagnosticēt, jo saglabāšanu nieru audu jutību.Šajā gadījumā visas slimības pazīmes ir vieglas, bet tajā pašā laikā stimulējot paraugi ir mazāk efektīvas nekā veseliem cilvēkiem: līmenis aldosteronu zemāk, ir daudz zemāka nekā koncentrāciju 18-gidrooksikortikosterona, renīna aktivitāte samazinās, bet pieauga pēc pastaigas.
- In karcinomas atbildot uz paraugā ir pilnīgi klāt.
- glikokortikoīdu hiperaldosteronismu konstatēta šādos īpašībām: neefektivitāti antihipertensīvu terapiju, palielinot izdalīšanos 18-un 18-oksokortizola gidroksikortizola ar normālu kālija līmenis asinīs, nav izmaiņu līmeņa aldosterona ar ortostatisku stresu. Prezumptīvo ārstēšana ar deksametazonu vai prednizonu nes ātru un ilgstošu iedarbību.
- PHA ģimenes formas var noteikt tikai ar ģenētiskās diagnozes palīdzību.
instrumentālās metodes
Ja bioķīmiskos parametrus PHAs var uzskatīt par pierādītu, iecelt papildu izpēti, lai noteiktu lokalizāciju patoloģijas:
- datortomogrāfijā - atklāj aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma ar precizitāti 62%.Turklāt šī metode ļauj izslēgt audzējus.
- MCT - adenomas noteikšanas precizitāte ir 100%.
- ultraskaņa - jutība ir 92%.Šī ir viena no drošākajām metodēm.
- phlebography virsnieru dziedzeris - tiek pētīta koncentrācijas gradientu aldosterona un renīna aktivitātes dažādos līmeņos. Metode ir precīza, bet ļoti sarežģīta.
- virsnieru scintigrāfiju - visvairāk informatīvs mazos un krupnouzelkovoy hiperplāzija un adenomas un audzējiem. Paraugs tiek veikts pret vairogdziedzera blokādes fona.
Video par diagnozi hiperaldosteronismu:
Ārstēšana
galvenā ārstēšanas metode SVA ķirurģija, parasti noņemšana skartās virsnieru dziedzera. Bet dažos gadījumos šī metode ir nepieņemama.
- Tādējādi, kad duplex operācija tiek parādīts hiperplāzija tikai, ja to veic pilnīgu neveiksmi narkotiku atkarības ārstēšanā.Kad
- idiopātiska forma SBS piešķirts konservatīvs ārstēšanu. Gadījumā
- karcinoma ķirurģija apvienojumā ar ķīmijterapiju.
- glikokortikoīdu forma nav nepieciešama operācija. Deksometazona ievadīšana pilnīgi normalizē asinsspiedienu 3-4 nedēļu laikā.
- Sekundārā hiperaldosteronismu pašu ārstēšana nepieciešama reti.Šeit ir jānovērš pamatā esošā slimība.tiek izmantoti
Narkotiku
Ja konservatīva ārstēšana no šīm zālēm:
- aminoglutethimide - 2-3 reizes dienā.Ārstēšana tiek veikta, ņemot vērā asinsspiediena kontroli, kortizola līmeni urīnā - vismaz 1 reizi dienā, vairogdziedzera hormonus un tā tālāk;
- spironolaktons - 2 reizes dienā 50 mg.Ārstēšanu var apvienot ar kāliju aizturošiem diurētiņiem, tādēļ ir iespējams novērst blakusparādības;
- spironolaktons - 1-2 reizes dienā 25-50 mg ar amiloidīdu un triamterēnu. Ar smagu hipokaliēmiju pievieno kālija preparātus. Pēc normalizācijas kālija koncentrācija plazmā samazinās.
Ķirurģiskā iejaukšanās
Operācija ir diezgan sarežģīta un prasa ilgu sagatavošanu - vismaz 4 nedēļas. Tās mērķis ir samazināt ADL, atjaunot normālu kālija saturu asinīs un RAAS funkciju.
Šajā nolūkā ieceļ:
- aminoglutethimide - 250 mg 2-3 dienā.Ja ārstēšana nav efektīva, devu palielina;
- spironolaktons - 50-100 mg 2-4 reizes dienā.Tiek izmantota spironolaktona un amilorīda kombinācija. Ja asinsspiediens nesamazinās, ir iespējams ievadīt antihipertensīvos līdzekļus.
Visbiežākā vienpusējā adrenalektomija ir virsnieru dziedzera noņemšana. Operāciju veic, ieejot vēdera dobumā, bez tā un no aizmugures. Pastāv arī citas metodes - transarentā alkohola ieviešana, asinsrites portreti, tomēr tie vēl nav izplatīti.
Pēcoperācijas periodā tiek veikta aizvietojošā terapija: ik pēc 4-6 stundām 2-3 dienas, tiek ievadīts 25-50 mg hidrokortizona. Deva pakāpeniski samazinās, jo samazinās virsnieru mazspējas pazīmes.
Klīniskie ieteikumi
Klīniskie ieteikumi šai slimībai ir tikai vispārīgi.Ārstēšana jāizvēlas individuāli, ņemot vērā pacienta vispārējo stāvokli un viņa ķermeņa īpašības. Ieteikumos nav noteikti standarti, jo tie negarantē rezultātu.
Augsts asinsspiediens ir daudzu slimību simptoms, kas padara diagnostiku ļoti sarežģītu.Šajā gadījumā pacientu sūdzības ir nespecifiskas, tāpēc jautājums par pētījumiem nav atrisināts. Ieteikumi palīdz identificēt tās pacientu grupas, kuru PHA ir lielāka iespējamība.
Ieteicams veikt diagnostiku ar šādām indikācijām:
- arteriālā hipertensija 1 un 2 pakāpes;
- augsts asinsspiediens, nejutīgs pret ārstēšanu ar narkotikām;
- hipertensijas un hipokaliēmijas kombinācija, tai skaitā zāļu izraisīta kombinācija;
- hipertensijas un virsnieru incidentu kombinācija;
- hipertensija ģimenes vēstures fona - iepriekš attīstījusies hipertensija, nākamais radinieks ar PGA un tā tālāk.
Kā pirmo pētījumu par šo grupu pacientu tika noteikts aldosterona-renīna attiecības. Lai precizētu PHA, ieteicams veikt funkcionālos testus.
CT ir piešķirts, lai izslēgtu vēzi.
Pacienti ar agrīnu slimības attīstību - līdz 20 gadu vecumam, kuriem ir radinieki ar PHA, tiek veikta ģenētiskā pārbaude, lai noteiktu no PHA atkarīgu no glikokortikoīdiem.
prognozes
Saskaņā ar statistiku, ķirurģiska iejaukšanās nodrošina 50-60% pilnīgu atgūšanu, ar virsnieru adenomu. Ar karcinomu prognoze ir nelabvēlīga.
Tas pats attiecas uz pacientiem ar dubultu virsnieru garozas hiperplāziju.
Hiperaldosteronisms ir parastais nosaukums vairākām slimībām, kas izraisa tādu pašu klīnisko priekšstatu. Sekundārais hiperaldosteronisms, kā likums, pazūd kopā ar pamata slimību. Prognozes PGA izārstēšanai nav tik ērti.