Medicine kent veel anatomische afwijkingen die aangeboren of verworven zijn. Onder aangeboren misvormingen van de nieren, is er soms aplasia - een vrij ernstige ziekte die tot de dood kan leiden.
renale aplasie
renale aplasie - een aangeboren afwijking, waarbij één van de nieren ontwikkelen zich niet volledig en in plaats daarvan op de plaats van het lichaam is onontwikkeld kiem hij niet over de normale structuur, waardoor de nieren niet in staat is om zijn taken uit te voeren. In deze situatie een gezonde nier legt de rechten onderontwikkelde, resulterend in hypertrofie van de weefsels, veroorzaakt een compenserende activiteit.
In de internationale classificatie van ziekten volgens ICD-10 is de code van renale aplasie Q60.Tweemaal vaker komt pathologie voor bij mannelijke kinderen. Over het algemeen is de incidentie van renale aplasie 1 geval per 700-1200 pasgeborenen. Aplasia wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een been en een bekken, of ze zijn niet volledig gevormd.
In sommige bronnen wordt aplasie gelijkgesteld met agenesis, maar deze voorwaarden zijn enigszins verschillend.
Aplasia kan van een eenzijdige aard zijn en vaak de linker nier raken. Hoewel er gevallen van bilaterale nederlaag zijn. In dit geval is het kind niet levensvatbaar. Dergelijke pasgeborenen hebben bij de geboorte een acuut tekort aan gewicht en sterven spoedig. De oorzaak van
bepalen waarom een bepaalde periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus gestopt met het ontwikkelen van de nieren onmogelijk. Om onbekende redenen groeit het metanephroskanaal niet uit tot een metanefrogene blastema. Gewoonlijk blijft de ureter met renale aplasie normaal, hoewel hij soms ook onderontwikkeld of volledig afwezig is.
De jongens, samen met de afwezigheid van ureteral er problemen zijn, zoals verlaging of afwezigheid van testiculaire cysten op de testes en het gebrek aan ejaculatie kanaal.
Experts zeggen dat de ontwikkeling van de ziekte wordt beïnvloed door factoren zoals:
- Genetische aanleg voor pathologie;
- Radiotherapie van een zwangere vrouw;
- Als de zwangere vrouw diabetes heeft;
- Beschikbaarheid in het eerste trimester van de zwangerschap pathologieën van een besmettelijke oorsprong zoals rode hond of influenza;
- Aanwezigheid van een anamnese van zwangere syfilis en andere pathologieën van geslachtsziekten;
- Alcoholverslaving;
- Ongecontroleerd gebruik van hormonale anticonceptie.
Eigenlijk is renale aplasie een aangeboren afwijking van een aangeboren aard. In ernstige gevallen kan de foetus vóór de bevalling sterven. Met gecompenseerde vormen kan aplasie zich op geen enkele manier manifesteren en wordt pathologie alleen bij onderzoek gedetecteerd. Soms evolueren aplastische veranderingen geleidelijk en worden ze al op een redelijk volwassen leeftijd gedetecteerd.
Symptomen Er zijn verschillende soorten van renale aplasie:
- bilaterale vorm anomalie wordt beschouwd als absoluut onverenigbaar zijn met het leven, kinderen met laesies sterven kort na de geboorte. U kunt een kind redden door een niertransplantatie of door regelmatige hemodialyse;
- Rechter nieraplasie wordt vanuit prognostisch oogpunt als meest gunstig beschouwd. Meestal neemt de linker nier in zo'n situatie alle verantwoordelijkheden van het rechterorgaan over, dus negatieve symptomen kunnen afwezig zijn. Soms wordt aplasie aan de rechterkant gedetecteerd in de diagnose van nefropathologie of aanhoudende hypertensie;
- aplasie van de linker nier wordt geacht ongunstig, aangezien de functie van een dergelijk onderontwikkeling van de linker nier rechts draait, dat wordt beschouwd als minder functioneel en mobiel. Renale aplasie van links bij mannen gaat meestal gepaard met hypoplasie van de aangrenzende structuren zoals de blaas, de prostaat, de ejaculatie kanaal of de zaadbal. Een kenmerk van linkshandige aplasia is de frequente compatibiliteit met onderontwikkeling van de long. Vrouwen hebben zo'n anomalie veel minder frequent gedetecteerd, maar gaat ook gepaard met afwijkingen van aangrenzende structuren zoals de uterus bicornuate of aplasie van het moederlichaam, gebrek aan ureter of aanhangsels, verdubbeling van de vagina, de onderontwikkeling van schotten in de baarmoeder.
Aplasie komt minder vaak voor dan agenesis. In sommige gevallen manifesteert de nierontwikkeling zich op geen enkele manier, maar soms kan de patiënt wat pijn voelen in de lumbale regio. Aplasia aan de linkerkant is iets helderder dan de rechtzijdige aplasie.
algemeen dergelijke vice waargenomen fenomenen:
- oligoanuria - verminderen van de hoeveelheid urine en zelfs een volledige verdwijning;
- Ureterale onderontwikkeling;
- Bijnierafwijkingen;
- Nierkoliek van de laesie veroorzaakt door proliferatie van vezelige weefsels;
- Strekkende pijn in de onderbuik;
- Aanhoudende hypertensie;
- Soms maakt u zich zorgen over pijn van de normale nier, die artsen associëren met de toename van de omvang.
Als aplasie ernstig is, ontwikkelt zich nierfalen of raakt het organisme vergiftigd met zijn eigen metabolieten. Dan verslechtert de conditie van de patiënt, bijna alle lichaamssystemen beginnen te werken met onderbrekingen.
Diagnoseprocedures procedures voor het detecteren van renale aplasie, ongeacht de zijde waarop de afwijking omvatten:
- echografie;
- Radiografie van de nieren;
- Angiografie van de nier;
- Laboratoriumtests van urine;
- Spiraal-computertomografie;
- Magnetische resonantie angiografie, etc.
Behandeling en voorspellingen van
Behandeling als zodanig voor nieraplasie is niet vereist. De patiënt krijgt noodzakelijkerwijs een levenslang dieet toegewezen, waarvan het doel is om de belasting van een gezonde nier te verminderen. Als de pathologie gepaard gaat met aanhoudende hypertensie, is behandeling met lichte diuretica noodzakelijk.
Het is ook noodzakelijk om preventieve maatregelen tegen bacteriële infecties van de nieren te volgen. Het immuunsysteem heeft ook ondersteuning nodig, zodat de kans op toegang tot het lichaam van virale agentia of pathogene bacteriën minimaal is. In bijzonder ernstige gevallen is transplantatie noodzakelijk.
Bij patiënten met renale aplasie kan een handicap worden vastgesteld in het geval dat de enkele nier minder functioneel is, wat gepaard gaat met een levendig symptoom van nierfalen. Hoewel een handicap met een dergelijke pathologie niet altijd wordt gegeven, wordt het leger van patiënten vrijgelaten en wordt het bedrag onmiddellijk aan de reserve toegevoegd.