goedaardige en kwaadaardige tumoren van de bijnier hormoon-actieve soort genoemd feochromocytoom, maar soms deze term wordt aangeduid en adrenale chromaffine neoplasma in weefsel.
Bijnier feochromocytoom is een moeilijk te diagnosticeren ziekte, daarom krijgt het een aparte positie toegewezen tussen andere ziekten geassocieerd met endocriene klieren. En hoewel officiële gegevens slechts 0,0001% van de bevolking aan deze ziekte lijdt, dat wil zeggen, het komt voor in elke tienduizendste persoon, maar in werkelijkheid zijn deze cijfers enigszins anders. Dus in de loop van pathologische studies wordt de tumor van feochromocytoom gedetecteerd met een frequentie van 0,3%, en bij hypertensieve patiënten - bij 1% van de patiënten. Volgens verschillende landen werd feochromocytoom in 40-76% van de gevallen alleen bij autopsie gediagnosticeerd.
Bij 3/4 komt de ziekte slechts voor in één bijnier - rechts, in 1/10 - in beide klieren, in de overige gevallen, buiten klieren, in de buikholte. Kwaadaardig feochromocytoom wordt niet vaker gevonden dan in elk tiende geval en metastasen komen nog minder vaak voor.
Symptomen van
Symptomen van feochromocytoom tonen zichzelf zelden ten volle. Het belangrijkste dat wordt geleid door is arteriële hypertensie, waarvan de kliniek episodisch of permanent kan zijn. Als een feochromocytoom kliniek episodisch is, dan zal het meestal worden geprovoceerd door stress, te veel eten en verhoogde fysieke inspanning.
In een feochromocytoom bestaat een medische geschiedenis uit uitbarstingen van symptomen, waaronder hoge bloeddruk, een plotselinge verdwijning of een overgang naar het tegenovergestelde. Zo kan hypertensie na een aanval hypotensie ingaan.
Kliniek van feochromocytoom, zoals adrenale neoplasmata, tijdens een exacerbatie bestaat uit symptomen als:
- Krampen in de benen;
- Ongemak in de buik;
- toegenomen zweten;
- Misselijkheid;
- Braken;
- Pulserende hoofdpijn;
- Bleke huid.
Bovendien kan bijniertumor manifesteren angstaanvallen, verlies van bewustzijn, toevallen, een constante behoefte aan cafeïne, hyperventilatie syndroom. In ernstige gevallen
catecholamines emissies afkomstig van psychische stoornissen, cardiovasculaire, endocriene, hematologische en gastro-intestinale type, zoals:
- Speekselafscheiding;
- Hoog-bloed-ESR;
- Hyperglykemie;
- vaatletsel van de fundus;
- Hypogonadism;
- Hartfalen;
- Neurasthenia;
- Psychoses.
Pathogenese
Vanuit het oogpunt van de geneeskunde, feochromocytoom, waarvan de oorzaken zijn nog niet bekend, echter, het analyseren van de bijnieren feochromocytoom, medische hypothese van het bestaan van genetische aanleg van de ziekte werd gevorderd. De kliniek van de ziekte biedt zijn ontwikkeling op elke leeftijd, maar het grootste aantal gevallen wordt vastgesteld in het interval van 25 tot 50 jaar. Als de locatie van de tumor is een feochromocytoom in de bijnierschors, dan is 90% van het is goedaardig, indien uit de klieren, de kans op maligniteit groeit tot 30%.
Pathogenese wordt grotendeels gekenmerkt door de locatie van de tumor. Als de formatie zich buiten de bijnieren bevindt, geeft het lichaam norepinefrine af, wat leidt tot manifestaties als hoge bloeddruk, bradycardie. Wanneer de tumor zich in de klier, het bloed uitgeworpen adrenaline, wat leidt tot een overvloed aan tremor, hyperexcitabiliteit, mydriasis, hyperglycemie, tachycardie, hoge bloeddruk.
Diagnose
Omdat de tumor intensief catecholamines produceert, zijn de assays gericht op het detecteren van deze stof in de bijnieren, bronchiën en weefsels van het urinestelsel. De detectie van catecholamines wordt meestal uitgevoerd met behulp van de verzilveringsmethode van Grimalius en Gamperl-Masson.
bovendien de laboratoriumdiagnose van feochromocytoom is ontworpen om de niveaus van catecholaminen in de urine uitgescheiden overdag, die zo vaak aanwezig vanilimindalnaya zuur en epinefrine kunnen beoordelen.
Het tweede deel van de diagnose is het bewaken van fluctuaties in de bloeddruk bij de patiënt. Het is ook noodzakelijk om de activiteit van het CAS te controleren, met speciale aandacht voor aanhoudende hartritmestoornissen en cardiopathieën. Een belangrijk deel van het diagnosticeren van tumoren in de bijnieren verwijderd topische diagnose, die wordt gebruikt voor scintigrafie samen met metayodbenzilguanidinom - radioactieve stof. Als de grootte van de laesie meer dan 2 mm is, is het mogelijk om een methode zoals echografie te gebruiken. Ook voor deze doeleinden worden CT en MRI effectief gebruikt. Niet minder belangrijk in de diagnose van neoplasma is de definitie van een kwaadaardige of goedaardige, en in het geval van kanker proberen om metastasen te identificeren.
Behandeling van
Behandeling van de ziekte bestaat uit twee stadia, en omvat vaak zowel medicamenteuze als chirurgische effecten. Voor chirurgische beïnvloeding van een pancreastumor is het mogelijk om pas verder te gaan na normalisatie van de druk in toegestane normen. Als preoperatieve medicamenteuze behandeling worden dergelijke A-adrenoblokkers als tropafen, fentolamine en fenoxybenzamine gebruikt.
Afhankelijk van welke functies de bijnier heeft, kunnen verschillende methoden voor chirurgische interventie worden gebruikt. Gebruik de extraperitoneale, transthoracale, transperitoneale of gecombineerde toegang om de nodige manipulatie in het proces van chirurgische interventie te bieden.
Als een enkele tumor is goedaardig of kwaadaardig gezwel zonder metastase, de behandeling is 85% succesvol is en niet leidt tot een terugval. Voor de behandeling van feochromocytoom
met meerdere tumoren van de bijnier, de meest haalbare optie is om alle tumoren te verwijderen, maar aangezien deze operatie heeft een hoge mate van risico voor de gezondheid van de patiënt, wordt de chirurgische ingreep in verschillende fasen uitgevoerd. Vouw
feochromocytoom
zowel kwaadaardige en goedaardige tumor vaak gediagnosticeerd in patiënten met hypertensie, waarbij de hypertensie bij feochromocytoom constant kunnen zijn, en kunnen zich manifesteren in de vorm pereodicheskih crises. Hypertensieve crisis in feochromocytoom manifesteert zich door tachycardie, hoofdpijn, onbewuste angst, koorts, vaak moeten plassen, horen, zien, en zweten.
Tijdens de crisis als gevolg van bijnier tumoren, patiënten huid sterk wordt bleek en zweten wordt overvloedig, de ledematen zijn koud, en de pupillen verwijden, je bloeddruk stijgt tot een waarde van 240/140.Na zo'n aanval voelt een persoon gewoonlijk een sterke zwakte.
Feochromocytoom bij kinderen
Dit neoplasma bij kinderen is zeldzaam en heeft een niet-onderzochte etiologie. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van adrenale tumoren is te zien in de genetische factor. Het meest voorkomende feochromocytoom bij kinderen komt voor buiten de bijnier of heeft een tweezijdige vorm. Een interessante factor van neoplasmata bij kinderen is dat, hoewel bij oudere mensen de tumor vaker voorkomt bij vrouwen, dit in de jeugd vaker voorkomt bij jongens. Tegelijkertijd is er absoluut geen verschil tussen welke ouder het kind aanleg voor neoplasmata in de bijnieren erfde. Vaak worden bij kinderen dergelijke neoplasma's gecombineerd met tumoren van de slijmvliezen, darmen en schildklierkanker. Kinderhechromocytoom wordt vaak geassocieerd met ziekten van Hippel-Lindau, Sippl en Recklinghausen.
Maligne feochromocytoom
Maligne feochromocytoom is een hormonaal actieve tumor. Het wordt gevormd door de bijniermedulla. Heel vaak is het tweezijdig. Voor vandaag in de geneeskunde is er geen ondubbelzinnig antwoord betreffende een karakter van een oorsprong van een vergelijkbaar neoplasma.
De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. Meestal wordt een dergelijke diagnose echter gesteld voor patiënten van 20 tot 50 jaar oud. Het percentage patiënten met verschillende geslachten is bijna identiek. Iets minder vaak ontwikkelt zich een tumor bij kinderen. De gevaarlijkste leeftijd in dit geval is de periode van 10 tot 11 jaar.
Van het totaal aantal van kwaadaardige tumoren, pheochromocytomas is goed voor 15% van de gevallen. Volgens medische statistieken sterft een derde van de patiënten met deze diagnose voordat de ziekte werd gediagnosticeerd. De reden hiervoor is de gelijkenis van symptomen met verschillende andere kwalen. Deze specificiteit is te wijten aan de hoeveelheid adrenaline die door de tumor wordt uitgescheiden. Daarom kunnen alleen zeer bekwame specialisten die de differentiële diagnose kunnen gebruiken, de ziekte vaststellen.
Een ander kenmerk van maligne feochromocytoom is de verschillende aard van de symptomen bij kinderen en volwassenen.
basisstuk neoplasma zijn enkele tumor van de adrenale medulla. Van alle gemelde gevallen bevindt 10% van de tumoren zich buiten de bijnieren. Ongeveer 3% wordt gevormd in het cervicale gebied, evenals de thorax. Twintig procent van de tumoren is meervoud. Indeling
feochromocytoom ICD
10 Volgens de International Classification of Diseases, maligne feochromocytoom D35 toegewezen code die neoplasma van overige en niet gespecificeerde endocriene klieren vertegenwoordigt.
afzonderlijk, afhankelijk van de tumor locatie wordt ingedeeld volgens ICD 10 diagnoses:
- code D35.0 punten tumoren van de bijnier;
- D35.1 zit je bijschildkliertumor [parathyroïde] prostate;
- D35.2 - dus de nieuwe formatie van de hypofyse is gecodeerd.
En zo verder. In totaal bevat de ICD 10 9 verschillende soorten tumoren.
Afzonderlijk gecodeerd volgens de internationale classificatie van ziekten, Sippel-syndroom. Deze aandoening wordt gekenmerkt door meerdere feochromocytomen.
Vaak wordt deze tumor gecombineerd met neurofibromatose. Met deze diagnose wordt ook een afzonderlijke code gebruikt.