De wereld wordt overspoeld met een groot aantal virussen, bacteriën en een verscheidenheid aan ziekten. Het is eenvoudigweg onmogelijk om iedereen te kennen, maar als u een bepaalde diagnose stelt, wilt u meer weten over uw ziekte dan de arts kan vertellen bij een receptie van 15 minuten. Vandaag zullen we het hebben over amyloïdose van de nieren.
Wat is nier-amyloïdose?
Amyloïdose van de nieren wordt beschouwd als een frequent voorkomend geval van een systemische ziekte - amyloïde dystrofie. Deze pathologie begint met metabolische stoornissen, die leidt tot overmatige vorming en ophoping in de organen en weefsels van een bepaalde stof niet typisch voor een gezond organisme - amyloïde.
Amyloïde - een product van eiwit origine, onoplosbare glycoproteïne accumulatie die optreedt als gevolg van inbreuken op eiwitmetabolisme. Amyloïd kan ophopen in de nieren en andere organen - maag, lever, milt, zelfs in de bloedvaten en leidt tot verstoring en progressieve atrofie van het lichaam. Heel vaak treft amyloïdose de nieren. Vertragen van een nier glomeruli bindweefsel, bloedvaten en peritubulaire zone amyloïdose geleidelijk leidt tot falen van de nieren te voltooien.
Volgens de statistische gegevens van amyloïdose lijden ouderen van middelbare leeftijd en ouderen meer. Onthult amyloïdose van de nieren bij ongeveer 1-2 patiënten per 100.000 inwoners. De foto
Forms Afhankelijk van de ziekte en de structuur zijn verschillende soorten van renale amyloïdose:
- primaire view( AL amyloïdose).Dit type pathologie ontwikkelt zich zonder oorzaak, het kan alle organen aantasten, inclusief de nieren. Voor AL-amyloïdose, het optreden in het bloedplasma van ketens van amyloïde immunoglobulines afgezet in verschillende weefsels. Een vergelijkbaar mechanisme wordt waargenomen bij myeloom.
- Secundaire amyloïdose( AA-type).Meer algemene soort. Voornamelijk treedt op als gevolg van inflammatoire laesies van organen, chronische destructieve ziekten, tuberculose. Secundaire renale amyloïdose kan het gevolg zijn van chronische darmziekten( colitis ulcerosa, ziekte van Crohn), en de uitgroei van de tumor. Amyloïde type AA wordt gevormd uit het eiwit alfa-globuline, gesynthetiseerd door de lever in het geval van een langdurig ontstekingsproces. Genetische afbraak in de structuur van het alfa-globuline-eiwit leidt er juist toe dat in plaats van het gebruikelijke oplosbare eiwit een onoplosbaar amyloïde wordt geproduceerd.
- Familiale erfelijke amyloïdose( AF-type).Deze ziekte wordt overgedragen door verschillende generaties, vaak te vinden onder Joden, Armeniërs en Arabieren. De ziekte manifesteert zich door koorts, pijn in de buik, verschillende uitslag op de huid.
- Amyloïdose bij patiënten die hemodialyse ondergaan( AH-type).Als de kunstnier lange tijd in het bloed wordt gehouden, neemt de concentratie van een bepaald eiwit toe, wat normaal door de nieren zou moeten worden uitgescheiden. Het bindt zich aan de plasmakiemoproteïnen en valt vervolgens in de weefsels als een onoplosbaar precipitaat, dat de bestaande situatie verergert.
- Tumoramyloïdose( AE-type).Het is een complicatie van sommige soorten tumoren.
- Verouderende amyloïdose. Het ontwikkelt zich bij patiënten in de ouderdom als gevolg van leeftijdsgebonden veranderingen.
stadia in de ontwikkeling van renale amyloïdose clinici onderscheiden verschillende stadia van ontwikkeling:
- latent( verborgen);
- proteïnurisch;
- nefrotisch of oedemateus;
- is azotemisch( uremisch of terminaal).
Latent stadium van de ontwikkeling van de ziekte wordt niet voor niets verborgen genoemd. In dit stadium kunnen zich op geen enkele manier tekenen van amyloïdose voordoen; de patiënt kan zich alleen zorgen maken over de symptomen van de onderliggende ziekte( ontstekingsprocessen in de darm, reuma, enz.).De hoeveelheid amyloïde is zo klein dat deze niet tot een verslechtering van de nierfunctie kan leiden. De ziekte verschijnt niet in een standaardonderzoek, dat een bloedtest en een echografisch onderzoek( echografie) van de nieren omvat. De latente fase kan drie tot vijf jaar duren.
Proteïnurisch stadium, waarvan de duur meer dan 10 jaar kan zijn. Deze fase wordt gekenmerkt door de depositie van amyloïde in verschillende delen en cellen van de nier - in de glomeruli, vaten en de intercellulaire ruimte, waardoor de belangrijkste niercellen - nefronen - beginnen te veranderen in grootte en afsterven. Het nierfilter wordt doorlaatbaar, waardoor het eiwit in de urine valt. In urineanalyse worden naast proteïne, microhematurie en leukocyturie waargenomen. Na verloop van tijd nemen de nieren toe, hun kleur verandert in grijsroze, de dichtheid neemt toe.
De volgende fase van de ontwikkeling van amyloïde nierziekte is nefrotisch. Het wordt ook oedemateus genoemd vanwege het uitgesproken oedeem van de weefsels. Oedeem verschijnt op het gezicht, in het genitale gebied, dichtbij de taille. Er is een grote ophoping van vocht in de buikholte, in de holte van de hartzak en in de pleuraholte. Dit alles is een gevolg van het massale verlies van eiwitten, dat in grote hoeveelheden samengaat met de urine. Het aantal eiwitten in het bloed verminderen en is de reden voor de ophoping van vocht in de weefsels van het lichaam.
Voor de azotemische fase nemen de nieren af in grootte, ze worden gerimpeld, het aantal functionele cellen daarin is niet meer dan 25%.Dit is niet voldoende voor het orgaan om zijn uitscheidingsfunctie aan te kunnen, dus begint de concentratie van urinezuur in het bloed te stijgen. De patiënt lijdt aan slopend braken, buikpijn, jeuk aan de huid, hoge bloeddruk. Er is een beeld van nierfalen, complicaties van de ziekte - longontsteking, trombose van de nieren, harthypertrofie kan optreden.
Pathogenese van de ziekte
Ondanks het feit dat het niveau van ontwikkeling van medicijnen vrij hoog is, zijn artsen nog steeds in verwarring over het mechanisme van de ziekte.
Er zijn verschillende theorieën die de oorzaken van de ziekte verklaren:
- Theorie van disproteinose( organoproteïnose).Volgens dit concept treedt amyloïdose op als gevolg van enkele verstoringen in de juiste correlatie tussen bloedproteïnefracties. Zo'n overtreding wordt disproteinemia genoemd. Vanwege deze verstoring in het bloed beginnen zich in het plasma ophopen grof verspreide eiwitfracties en paraproteïnen, die in de weefsels dringen en daar amyloïde afzettingen vormen.
- De theorie van de lokale celgenese verklaart de vorming van amyloïdose door grove schendingen van de eiwitsynthetische functie van het reticulo-endotheliale systeem.
- De immuuntheorie van de vorming van amyloïdose suggereert dat als gevolg van de ontwikkeling van de onderliggende ziekte, het lichaam toxines en producten van weefselverval accumuleert. Ze kunnen de rol van auto-antigenen spelen en vervolgens worden omgezet in auto-antilichamen. De interactie van antilichamen en antigenen leidt tot de vorming van amyloïde en afzetting ervan op die plaatsen waar zich een grote opeenhoping van antilichamen bevindt.
- De mutatie-theorie probeert de overmatige accumulatie van onoplosbaar eiwit door een genmutatie te verklaren, wat resulteert in de vorming van een kloon van cellen - amyloïdoblast. Ze zijn verantwoordelijk voor de productie van amyloïde.
Op de video van wat amyloïdose van nieren is:
Symptomen van
Amyloïdose is een nogal verraderlijke ziekte. Het is een feit dat de latente fase van de ziekte geen gevaarlijke verschijnselen voorstelt die wijzen op een anomalie. Slechte gezondheid en zwelling, die in latere stadia verschijnen, duiden al op onomkeerbare veranderingen in de nieren.
Proteïnurie wordt door specialisten beschouwd als een belangrijk teken van amyloïdose van de nieren. Het eiwitneerslag in de urine, evenals het mengsel van bloed, worden beschouwd als gevaarlijke signalen die wijzen op een mogelijk falen van het orgaan.
De ziekte vordert geleidelijk, resulterend in nieuwe symptomen bij patiënten:
- verhoogd gevoel van vermoeidheid;
- zweten;
- -tassen onder de ogen;
- zwelling van de gezichtstissues;
- hoge druk;
- anurie.
lange en massieve proteïnurie en hematurie, samen met leukocyturia kan een ernstige reden om de patiënt ontwikkeling van amyloïdose vermoeden geworden. Na een lange periode van proteïnurie begint het nefrotisch syndroom zich te ontwikkelen. De belangrijkste manifestatie is een sterke wallen, die niet afnemen, zelfs na het nemen van sterke diuretica, verschijnt ongeacht het tijdstip van de dag en de positie van het lichaam van de patiënt.
In de derde fase, in aanvulling op de uiting van de nefrotisch syndroom patiënten hebben ascites, schendingen van het hart, darmen, milt.
Diagnose
Het is uiterst moeilijk om "amyloïdose van de nier" in het latente stadium te diagnosticeren. Om een dergelijke nederlaag van de nieren te vermoeden, zal de clinicus worden geholpen door langdurig groeiende proteïnurie. Naast het verschijnen van eiwit in de urine, kan een belangrijk criterium bij de diagnose leukocyten zijn, vooral als er geen duidelijke inflammatoire nierziekte is.
In de algemene analyse van bloed is er een aanhoudende toename van ESR al in een vroeg stadium van de ziekte. In een latere periode is er een daling van het hemoglobine en het aantal rode bloedcellen.
Biochemisch bloedonderzoek geeft amyloïdose aan met een significant verlies van albumine, verhoogd cholesterol en lipoproteïneniveaus.
De meest effectieve en betrouwbare methode voor diagnose is een biopsie van organen. Weefsels die met een biopsie zijn genomen, kleuren de Congo rood en worden onder een microscoop onderzocht. Detectie van amyloïde in de weefsels kan de diagnosticus niet alleen om de juiste diagnose te zetten, maar ook om de klinische fase van de ziekte vast te stellen, zodat u de juiste tactiek behandeling te kiezen.
op te sporen amyloïde mogelijk biopsie is niet alleen van invloed op de nieren, maar ook het slijmvlies van de lever, darm of tandvlees. Mogelijke verdere typering van amyloïde met het oog op het kiezen van een behandelingsregime.
Behandeling van
Het moet worden begrepen dat het onmogelijk is om de vorming en afzetting van amyloïde in weefsels volledig te stoppen. Daarom is therapie met amyloïdose van de nieren gericht op het verminderen van de vorming van amyloïde en het beschermen van de organen tegen de schadelijke effecten ervan.
Als we het hebben over secundaire amyloïdose, zal het correct zijn om de symptomen van de onderliggende ziekte te elimineren. Purulente formaties moeten tijdig worden verwijderd, ontstekingsprocessen worden gestopt met behulp van ontstekingsremmende geneesmiddelen.
Therapie met cytostatica kan de progressie van nierfalen vertragen. Bij amyloïdose van de nieren worden goede resultaten getoond door plantaardige cytostatica, waaronder Kolchicin. Dit medicijn helpt het eiwitverlies te verminderen en voorkomt epileptische aanvallen.
Om te stoppen met de snelle voortgang van de ziekte zal het gebruik van geneesmiddelen uit de groep van amincholines( chloroquine of delagila) helpen. Het gebruik van medicijnen gedurende een aantal jaren bij het opsporen van ziekten in de vroege stadia, zal de progressie van de ziekte aanzienlijk vertragen.
Het is even belangrijk voor patiënten die lijden aan amyloïdose van de nieren om een speciaal dieet te observeren. In de beginfase van amyloïdose vertoonden de patiënten een afname van het eiwitrijk voedsel in het dieet en een toename van koolhydraatvoedsel, vooral fruit en bessen die rijk zijn aan vitamines. In het bijzonder moet het dieet gepaard gaan met het gebruik van vitamine C in zwarte bessen, rozenbottels bouillon, aardbeien, paprika en voedingsmiddelen rijk aan kalium - bananen, gepofte aardappelen, abrikozen, rozijnen, abrikozen, etc. Het is erg handig om rauwe lever dagelijks te consumeren in een hoeveelheid van minstens 80-100 gram, wat proteïnurie helpt verminderen.
nier amyloïdose therapie omvat het gebruik van desensibiliserende middelen( difenhydramine, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroïdale ontstekingsremmers - dexamethason en prednisolon.
In het geval van nierfalen, kan een echte redding voor patiënten een transplantatie van donororganen zijn. Deze behandeling zal de verdere ontwikkeling van amyloïdose echter niet voorkomen, maar zal de levensverwachting alleen maar verhogen.
voorspelt
Voor amyloïdose van de nieren is de gestage progressie van de ziekte een karakteristiek fenomeen. Overleven van patiënten met deze pathologie hangt rechtstreeks af van het type ziekte, de nederlaag van vitale organen - de lever en het hart, de ontwikkeling van de onderliggende ziekte.
Met het uitgebreide klinische beeld van amyloïdose, in het geval dat er sprake is van meervoudige orgaanstoornissen, overlijden de meeste patiënten binnen een jaar na diagnose.
Het laagste overlevingspercentage werd waargenomen bij patiënten met een AL-type amyloïdose. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is niet meer dan 13 maanden. De meest voorkomende doodsoorzaken bij dergelijke patiënten zijn hartfalen, uremie en sepsis. In dit geval ontwikkelt chronisch nierfalen zich in meer dan 60% van de gevallen.
Gunstiger is de prognose voor secundaire amyloïdose. De levensverwachting hangt af van de aard van de onderliggende ziekte en de mogelijkheid van de behandeling. De genezing van de primaire ziekte vertraagt de progressie van amyloïdose, maar sluit de ontwikkeling van de ziekte in een latere periode niet uit. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met secundaire amyloïdose van de nier ligt tussen drie en vijf jaar.