maligniteit van het sympathische zenuwstelsel ganglioneyroblastom aandeel meer dan 40% van de gevallen, waardoor zij op de tweede positie in deze groep van tumoren. Meestal ganglioneyroblastomy invloed op kinderen, wiens leeftijd wordt gelegd in de leeftijd overspanning van 4-10 jaar.
gesprek verdient speciale combinatie ganglioneyroblastoma waarvan de structuur( ganglioneuroom structuur bijna identiek) gedeelten omvat die bestaat uit embryonale zenuwcellen( neuroblast).
Tumor van dit type gevonden bij kinderen van de middelbare school leeftijd, evenals jongeren niet ouder dan twintig jaar.
Wat ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy genoemd neurogene maligne neoplasma uit neuroblasts en ganglioncellen worden gekarakteriseerd door verschillende niveaus van differentiatie. Extern
is een kwaadaardig gezwel dat er geen capsule samenstel lijkt op een grijs of grijs-roze kleur met necrotische foci en meerdere bloedingen.
oorzaken en symptomen van de ziekte
Specialisten voor neurologie nog steeds geen nauwkeurige gegevens over de redenen voor het geven van een impuls aan ganglioneyroblastomy hebben.
We weten alleen dat het gevolg is van kwaadaardigheid ganglioneuroom.
Ganglioneyroblastome toegewezen een tussenpositie tussen deze goedaardige tumoren en kwaadaardige en agressieve neuroblastoom.
Klinische kenmerken ganglioneyroblastomy gedefinieerd lokalisatie van de tumor:
- Ganglioneyroblastoma in de retroperitoneale ruimte zich manifesteert door een gemeenschappelijke symptoomcomplex: de patiënt een scherpe afname in lichaamsgewicht, aanhoudende anorexie( volledig verlies van eetlust), koorts gepaard met aanhoudende temperatuurverhoging totwaarden groter dan 38 graden en een verminderd aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed. Een ander kenmerk manifestatie van kwaadaardige tumor werkwijze is de aanwezigheid van periorbitaal oedeem. Als gevolg van schending van de uitstroom van lymfe vloeistof, is het meestal gelokaliseerd tussen de ogen, provoceren de opkomst van de zogenaamde symptoom score - blauwe plekken onder de ogen. Overtollige bloed fysiologisch werkzame stoffen - noradrenaline, adrenaline en dopamine - omvat de ontwikkeling tachycardie( hartkloppingen), arteriële hypertensie en hyperhydrosis( zweten).Patiënten vaak waargenomen roodheid van de huid, wat leidt tot roodheid van het gezicht, evenals chronische diarree. Voor
- ganglioneyroblastomy mediastinum gekenmerkt door gestoorde ademhaling functie: patiënten gekweld door kortademigheid, hoesten, terugkerende aanvallen van asfyxie( verstikking).Hun ademhaling( artsen noemen het stenotische of stridor) wordt zeer luidruchtig: sissend vol piepende ademhaling. Het complex van de bovenstaande symptomen optreedt kenmerkend ofwel omdat de reflex responsmechanismen, hetzij als gevolg van neuropathische parese strottenhoofd, ontwikkelt zich als gevolg van compressie van de nervus vagus en de takken groeiende tumorweefsel. Symptomen van aandoeningen van de luchtwegen functie verschijnt plotseling en is zeer snel ontwikkelen - binnen een paar dagen. Neoplasma's, in de regel, gekenmerkt door kleine omvang, tast de longen en leidt tot een verschuiving van het mediastinum weefsels. Als de tumor comprimeert de structuur van de thoracale sympathische ganglia, wordt het ziektebeeld aangevuld door een schending van transpiratie functie( dyshydrosis), de komst van anisocorie( leerlingen van verschillende afmetingen) en Horner syndroom, gemanifesteerd door een complex van symptomen: enophthalmus( verplaatsing van de oogbol in de baan), ptosis( bovenste ooglid ptosis) en miosis( samentrekking van de pupil).
- Ganglioneyroblastoma gelokaliseerd in hersenweefsel manifesteert symptomen kenmerkend intracerebrale tumoren. focale symptomen worden tot een schending van juist die functies voor de besturing van het zieke deel van de hersenen die verantwoordelijk zijn. Tegelijkertijd kan het geheugen, aandacht, horen, zien, ruiken, zintuiglijke en motorische functies van het lichaam te lijden. De ernst van deze schermen verschillend zijn.
Ganglioneuroblastomen hebben een hoge capaciteit voor de vorming van metastasen. Metastatische hersenen ganglioneyroblastomy beperkt tot het centrale zenuwstelsel, dat wil zeggen, kankercellen kan alleen maar raakte het ruggenmerg en de hersenen.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneale en mediastinale uitzaaien naar botweefsel, lever( en andere inwendige organen), en lymfeknopen. Geïsoleerd De klinisch beloop
ganglioneyroblastomy volgende stappen:
- Maligne neoplasma stadium I is beperkt tot het aangetaste orgaan.
- Tumor II-stadium verlaat het lichaam dat de focus werd van primaire laesie, maar heeft geen tijd om zich naar de lymfeklieren te verspreiden.
- Ganglioneyroblastoma III fase breken van de middellijn, in het neoplastische proces omvat lymfeklieren aan beide zijden van de wervelkolom.
- IV Tumor stadium leidt tot aanzienlijke schade aan het lichaam als gevolg van het optreden van metastatische haarden in het botweefsel en de inwendige organen.
Diagnose van een tumor
- Diagnose van ganglioneuroblastoom begint met een laboratoriumonderzoek van bloed en urine. Tumor geeft hoge niveaus van prostaglandines en catecholaminen( norepinefrine, dopamine) en die gevormd worden als gevolg van de afbraak in monsters gaf. Panoramisch radiografie
- is in dit geval niet informatief methode, omdat de resultaten van deze studie gegevens alleen indirect bewijs van de aanwezigheid van een tumor in de patiënt kan zijn. Röntgenfoto bij ganglioneyroblastome retroperitoneale geeft alleen de aanwezigheid van paravertebrale calcificatie en enkele strekken van de darmlussen. Een tumor gelokaliseerd in het mediastinum verschijnt op het röntgenogram als een dichte afgeronde schaduw.
Om de tumor te visualiseren, gelden moderne methoden van diagnostiek uit te voeren op een zeer complexe en dure medische apparatuur:
- multislice CT-scans van de interne organen( in de loop van dit onderzoek tomograaf tafel beweegt voortdurend, en de buis roteert de hele tijd);
- echografisch onderzoek van de buikholte;
- pnevmomediastinografiyu - methode radiografische studies mediastinum verschaffen voor het inbrengen van zuurstof of distikstofoxide in mediastinale weefsel;
- computertomografie van organen gelokaliseerd in de thorax;
- voor vermoedelijke hersentumoren voeren magnetische resonantiebeeldvorming uit van dit orgaan.
Om de aanwezigheid van metastasen uit te sluiten of hun aanwezigheid te bevestigen, dient u toevlucht te nemen tot:
- -scintigrafie van het skelet;
- echografie van de lever;
- punctie biopsie van lymfeklieren.
meest betrouwbare, waardoor er geen twijfel over bestaan ganglioneyroblastomy methode voor het detecteren van een laboratorium onderzoek van weefsel van de patiënt tijdens de biopsie.
Bij het uitvoeren van stereotactische biopsieën uitgesneden huid en zachte weefsels van de kop en het schedelbot bedienen kleine opening voor het inbrengen van een speciale naald. Breng het naar een strikt afgebakende plaats en neem een monster van het hersenweefsel. Nadat de naald is verwijderd, wordt de wond gehecht.
Het genomen monster wordt onderworpen aan een grondig histologisch onderzoek.
Bevestiging dat in de hersenen van de patiënt juist ganglioneyroblastoma is de aanwezigheid van kleine onrijpe neurocyten met verschillende mate van differentiatie, grote meerkernige neurocyten( hun cytoplasma bevat vacuolen), kleine cysten en necrotische gebieden.
Ganglioneyroblastomu noodzakelijk om maligniteiten te onderscheiden van een kleine celstructuur, bijvoorbeeld van metastatische tumoren, lymfomen en glioblastomen.
ganglioneyroblastomy
Behandeling Voor de behandeling toegepast ganglioneyroblastomy complex therapie verstrekken van chirurgie, radiotherapie en het gebruik van drugs.
De leidende waarde wordt gegeven aan chirurgische behandeling:
- De operatie om gangliononeblastoom van de hersenen te verwijderen, wordt uitgevoerd door een neurochirurg. De procedure van chirurgische ingreep in dit geval komt volledig overeen met de principes die worden gebruikt in de loop van operaties op de hersenen.
- ganglioneyroblastom Chirurgische verwijdering van gelokaliseerde retroperitoneale en mediastinumaandoeningen voert thoracale chirurg. Als de tumor heeft gehad tijd om te groeien in het weefsel omgevende structuren de werking van de radicale verwijdering uitgevoerd, bestaande uit de excisie van een maligne neoplasma. In dit geval wordt resectie van aangrenzende weefsels niet uitgevoerd. Als het neoplastisch proces al is uitgezaaid naar de omliggende weefsels, gebruikt de tactiek van uitgebreide verwijdering ganglioneyroblastomy verstrekken van resectie van de getroffen lymfeklieren en vet. Als om welke reden volledige verwijdering van de tumor mogelijk wordt de druk op de uitgestrekte weefsels verminderen aangrenzende anatomische structuren werken palliatieve activiteit die bestaat uit partiële resectie ganglioneyroblastomy.
Voor het verbeteren van de resultaten van chirurgische behandeling gebruikte chemotherapiepatiënten
- In de zoektocht naar effectievere therapeutische regimes wordt eerst gebruikt monochemotherapie bestaande in het ontvangen cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en toch een aantal geneesmiddelen die de activiteit van tumorcellen onderdrukken.
- Meer recente praktijk heeft de effectiviteit van dergelijke cytotoxische middelen als ifosfamide en carboplatine bewezen.
- Vandaag( in de meest ernstige gevallen), chemotherapie, uitgevoerd met hoge doses cytostatica, wordt voorafgegaan door een beenmergtransplantatie.
sessies van radiotherapie wordt soms gebruikt om adolescenten en jonge leeftijd van de patiënten te behandelen, hoewel de geleidelijke ontwikkeling van de behandeling tegen kanker drug ze bijna tot niets waarde wordt gebracht.
Low vraag naar radiotherapie wordt ook verklaard door het feit dat de meeste vaak ganglioneyroblastomy ontwikkelen in het lichaam van jonge kinderen, de blootstelling die kan leiden tot zeer gevaarlijke schade remote straling.
het ontwikkelen van een strategie voor de behandeling elk individueel geval de behandelende team van deskundigen( bestaande uit een chirurg, radioloog en chemotherapeut) moet rekening houden met twee zeer belangrijke factoren:
- prognostische factoren geïdentificeerd bij jonge patiënten op het moment van de diagnose;
- de respons van een maligne neoplasma op de behandeling die wordt ondernomen.
Voorspelling
- De overlevingskans na 2 jaar van patiënten met ganglioneuroblastoom is gemiddeld niet hoger dan 70%.
- De gunstigste prognose zijn tumoren gelokaliseerd in de regio van het achterste mediastinum. Overleven van dergelijke patiënten is op het niveau van 80%.
- Overleving bij ganglioneuroblastoom in de retroperitoneale ruimte bedraagt niet meer dan 60%.
- In het geval van vroege detectie van een tumor, en na radicale verwijdering van de tumor, is de overleving na twee jaar van patiënten ten minste 95%.
- Ganglioneyroblastoma vaak voor, en gaf uitzaaiingen laat een kans voor een twee-jaars overleving van slechts de helft van de patiënten.