Glomerulonefritis of inflammatoire laesies van nierbekken kunnen op verschillende manieren voorkomen. Een zeldzame klinische gevallen focale segmentale glomeruloskleroznaya vorm die statistisch gedetecteerd 5-10% van de patiënten met een chronische ontsteking van de nieren.
Focale segmentale glomerulosclerose
focale segmentale glomerulosclerose noemde bijzondere vorm van nierontsteking die zich manifesteert sclerotische laesies van de glomerulaire afzonderlijke segmenten. Pathologie wordt voornamelijk gevonden bij mannelijke patiënten( 60%), minder vaak bij kinderen. Als resultaat van het scleroseren van de segmenten, verschrompelen de glomeruli.
Er zijn verschillende opties voor focale segmentale glomerulosclerose:
- End - een gunstige klinische kenmerken, reageert goed op behandeling met glucocorticoïden. Volgens de veranderingen die zich in de nieren voordoen, is het vergelijkbaar met nefropathieën op de achtergrond van diabetes, amyloïdose, enz.;
- cel - wordt gekenmerkt door een uitgesproken celrespons door pathogene veranderingen vergelijkbaar met proliferatieve glomerulonefritis;
- Kollabiruyuschy idiopathische FSGS - voor zo'n eigenaardige variant gesegmenteerde en soms zelfs mondiale glomerulaire capillaire instorting, die zich tegen de achtergrond van rimpels. Ook karakteristiek voor het idiopathische type FSGS is viscerale celhypertrofie en hyperplasie. Vaak wordt een vergelijkbare variant van pathologie bij specialisten geassocieerd met het gebruik van heroïne- of HBV-infectie. Helaas is deze vorm voor de moderne therapeutische methoden zeer stabiel.
In de meeste gevallen( 70%), focale segmentale sclerose gepaard gaat met verminderde nefrotisch syndroom, dat moeilijk te reageren op therapie en verloopt voldoende hard.
redenen
basis van pathologie focale segmentale glomerulosclerose type epitheelcelbeschadiging, die blijkt uit de elektronenmicroscoop onderzoek. Daarom zijn de belangrijkste etiologische factoren dezelfde redenen als bij de ontwikkeling van subcytose en overmatige vasculaire permeabiliteit. Alleen met FSGS veroorzaken veranderingen die optreden met podocyten de ontwikkeling van sclerotische processen.
Hoewel pathologische morfologische veranderingen van gematigde aard zijn, is de ontwikkeling ervan progressief en wordt volledige remissie bijna nooit bereikt. Bijzonder complex zijn de klinische gevallen gecompliceerd door nefrotisch syndroom. Symptomen
voor focale segmentale glomerulosclerosis typische symptomen van nefrotisch syndroom en aanhoudende proteïnurie, hypertensie en hematurie.
Met andere woorden, de pathologie wordt gekenmerkt door dergelijke manifestaties:
- zwelling op het gezicht, onderrug en benen, in ernstige gevallen kan ingewikkeld hydropericarditis, ascites of hydrothorax;
- anemie, die wordt gekenmerkt door sterke en zwakke bleke huid, kortademigheid en tachycardie, vliegen, enz.;
- Huidveranderingen typisch nefrotikov bleekheid en extreme droogte, afpelvellen;
- Gastralgicheskie symptomen geassocieerd met toshnotno-emetische reacties, gebrek aan eetlust, opgeblazen gevoel en diarree, epigastrische pijn;
- oligurie, vertoont verminderde dagelijkse urinevolume, de urine troebel wordt uitgedrukt consistentie;
- grote hoeveelheid eiwit uitgescheiden in de urine, waardoor een biologische vloeistof aanwezig uitvlokkende onzuiverheden;
- Ernstige pijn in het gebied van de locatie van de nieren;
- Bloedige onzuiverheden in urine;
- Snel urineren, vaak met een lichte urinelozing;Duizeligheid en hoofdpijn;
- hypertensieve uitingen geassocieerd met oor lawaai en visuele stoornissen, pijn en verhoogde hartslag, verhoogde bloeddruk.
Diagnostics
Om een nauwkeurige analyse van de patiënt vast te stellen is nodig om een grondige diagnose, wat inhoudt dat met ultrageluid urineleider en nieren biopsie en X-ray, MRI en diagnostische radio-isotopen, uroflowmetrie en urodynamische procedures ondergaan. Daarnaast is de noodzaak om de laboratoriumtechnieken tests zoals de totale urine, alsmede het niveau van albumine en eiwitsuspensies bepalen als onderdeel van urine.
Behandeling FSGS
therapie is vaak niet effectief. Voor een behoorlijk lange tijd( 2-9 maanden) wordt aanbevolen om glucocorticoïden drugs te nemen. Een derde tot de helft van de patiënten met een langdurige behandeling met corticosteroïden het bereiken van een gunstige reactie op de effecten van drugs. Als FSGS is een familie of een secundaire karakter, in dergelijke gevallen, is er een speciale weerstand tegen glucocorticoïden drugs. Als
bereikt verbetering of had een terugval, het gebruik van cyclosporine of cyclofosfamide helpen remissie te bereiken. Als de patiënt resistent tegen glucocorticoïden en FSGS een draaiende, wordt ervan lang ACE-remmers toegewezen. Soms wordt plasmaferese met Tacrolimus voorgeschreven. Als het type glomerulosclerose focale segmentale niet wordt bemoeilijkt door nefrotisch syndroom, de aangewezen antihypertensiva met antiproteinuric effect en vertraagt de progressie van nierfalen.
Voor een lange tijd was er een theorie dat het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen heeft prospects, maar nu hebben wetenschappers in staat om dat chronische behandeling met dergelijke geneesmiddelen kunnen ook leiden tot remissie zien geweest.
prognoses te
complicaties met focale segmentale sclerotic renale vrij ernstig nederlaag. Als er een nefrotisch syndroom, het beeld is het meest ongunstig, omdat dergelijke gevallen zelden vatbaar aan immunosuppressieve geneesmiddelen. Remissie bij deze patiënten optreden in geïsoleerde gevallen, en de levensverwachting voor een periode van vijf jaar is slechts 70-73% van de volwassen patiënten.
Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelen nierfalen gedurende de periode van 10 jaar, 20% van de patiënten, zelfs na behandeling van de eindtrap wordt bij ongeveer 2 jaar gevormd. Als de patiënt zwanger wordt, zal het alleen maar ingewikkelder de loop van het pathologisch proces, de verslechtering van de vooruitzichten voor de moeder en de foetus. Zelfs patiënten die een niertransplantatie ondergingen, in 20-30% van de gevallen waargenomen herhaling van FSGS.Bij kinderen is de prognose voor genezing veel gunstiger.
meeste zeer slechte prognose verschilt instorten glomerulopathie, die gepaard gaat met de ineenstorting van de glomerulaire capillairen, hyperplastische en hypertrofische verandert epitelialnokletochnymi, microcysten buisvormige, interstitieel oedeem, etc. De video
van forkalno segmentale glomerulosclerose: .