Myeloma heeft veel synoniemen. In toespraken van specialisten kan het worden aangemerkt als gegeneraliseerd plasmacytoma, reticuloplasmocytose, de ziekte van Rustitzky-Kahler of myelomatose. De meest gebruikte hiervan zijn de termen myeloom en myeloom.
Wat is myeloom?
Als een vorm van hemoblastosis is myeloom een kwaadaardige tumor die wordt gekenmerkt door de versnelde groei van plasmocyten - cellen die paraproteïne produceren( een pathologisch eiwit).
De mutatie die deze cellen beïnvloedt, leidt ertoe dat hun aantal in de weefsels van het beenmerg en in het bloed gestaag groeit. Dienovereenkomstig groeit de hoeveelheid paraproteïne die door hen wordt gesynthetiseerd.
De afbeelding toont een beenmerguitstrijkje met multipel myeloom en zonder
. Het belangrijkste criterium voor myeloommaligniteit is het aantal getransformeerde plasmocyten dat vele malen hoger is dan normaal.
- Myeloom ontwikkelt zich wanneer de processen van juiste ontwikkeling en transformatie van B-lymfocyten in cellen van het immuunsysteem-plasmocyten-verstoord zijn. Tegelijkertijd wordt de synthese van door hen geproduceerde immunoglobulines( antilichamen die helpen om pathogene virussen en bacteriën te vernietigen) onvermijdelijk verstoord.
- Myeloma is een kwaadaardige tumor die wordt gevormd door het constant vermenigvuldigen van monoklonale plasmocyten, die niet alleen niet vergaan maar die de paraproteïnen oncontroleerbaar delen en synthetiseren. Penetrerend( infiltrerend) in weefsels en inwendige organen, paraproteïnen interfereren met hun normale werking.
- Myeloom ontstaat voornamelijk bij volwassen( meer dan veertig) en oudere patiënten. Voor jongeren is deze ziekte niet typerend. Hoe ouder de patiënt, hoe groter zijn kans op myeloom, en het infecteert mannen vaker dan vrouwen.
- Myeloomgroei is extreem langzaam. Het moment van vorming van de eerste plasmocyten in beenmergweefsels en het begin van de vorming van tumor-foci kan twee of zelfs drie decennia verdelen. Maar nadat de klinische manifestaties van myeloom bekend zijn, begint het dramatisch te groeien. Al twee jaar later sterft de overgrote meerderheid van de patiënten aan talloze complicaties die zich hebben ontwikkeld in die organen en systemen die werden beïnvloed door paraproteïnen.
Classificatie van
De basis voor de classificatie van myeloom is de klinische en anatomische kenmerken van de aanwezigheid van plasmocyten in beenmergweefsels, evenals de specificiteit van hun cellulaire samenstelling. Over hoeveel organen of botten de tumoren lijden, hangt de verdeling van myelomen af van solitair en veelvoud.
- Het solitaire myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slechts één tumorplaats die zich in de lymfeknoop bevindt of in het bot dat beenmerg heeft.
- Multiple myeloma tast altijd meerdere botten aan die het beenmerg bevatten. Myeloom lijden het vaakst aan beenmergweefsel van wervels, scapula, vleugels van het darmbeen, ribben, botten van de schedel. Kwaadaardige tumoren worden vaak gevormd in het centrale deel van de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Even kwetsbaar zijn de milt en de lymfeklieren.
Afhankelijk van de locatie van de plasmocyten in het beenmerg van myeloom zijn er:
- diffuus-focaal;
- diffuus;
- is meervoudig gericht.
Door cellulaire samenstelling van myeloom kunnen ze worden onderverdeeld in:
- plasmacytic;
- plasmobrasisch;Polymorfe
- -cel;Kleine cel
- .
Oorzaken van
Zoals bij de meeste oncologische aandoeningen, zijn de werkelijke oorzaken van myeloom nog steeds niet vastgesteld. De aard en omvang van de impact van pathogene factoren op de transformatie van beschadigde cellen is ook weinig bestudeerd.
Artsen suggereren dat de belangrijkste oorzaken van myeloomziekte kunnen worden overwogen:
- Genetisch bepaalde aanleg. Deze aandoening treft vaak zeer naaste familieleden( ze hebben vaak last van identieke tweelingen).Alle pogingen om oncogenen te identificeren, die de ontwikkeling van de ziekte teweegbrengen, zijn nog niet succesvol geweest.
- Langdurige werking van chemische mutagene stoffen ( als gevolg van inademing van kwikdampen en binnenlandse insecticiden, asbest en op benzeen gebaseerde stoffen).
- De impact van alle soorten ioniserende straling ( protonen en neutronen, ultraviolet, röntgenstraling en gammastraling).Onder de bevolking van Japan, overleefde de tragedie van Hiroshima en Nagasaki, myeloom is zeer frequent.
- Aanwezigheid van chronische ontstekingen, die een langdurige immuunrespons van het lichaam van de patiënt vereisen.
Stadia van
De omvang van de laesie en de ernst van de stroom laten ons toe om drie stadia van myeloom te onderscheiden. In de eerste fase past het tumorproces in de volgende parameters:
- Het bloed bevat een voldoende hoeveelheid calcium.
- Het niveau van de hemoglobineconcentratie is hoger dan 100 g / l.
- Er zijn nog steeds een paar paraproteïnen in het bloed.
- Het Bens-Jones-eiwit in de urine is aanwezig in een zeer kleine concentratie( niet meer dan 4 g per dag).
- De totale massa van het myeloom bedraagt niet meer dan 600 g per vierkante meter.
- Er zijn geen tekenen van osteoporose in de botten.
- De tumor bevindt zich in slechts één bot.
De derde fase van myeloom wordt gekenmerkt door de volgende parameters:
- Het hemoglobinegehalte in het bloed is minder dan 85 g / l.
- Het calciumgehalte in 100 ml bloed is hoger dan 12 mg.
- Tumoren hebben in één keer drie botten( of meer) gevangen.
- Het gehalte aan paraproteïnen is zeer hoog in het bloed.
- Zeer hoog( meer dan 112 g per dag) is de concentratie van het Bence-Jones-eiwit.
- De totale massa van kankerweefsels is meer dan 1,2 kg.
- Een radiografie toont de aanwezigheid van osteoporose in de aangedane botten.
De tweede graad van myeloom, waarvan de indices hoger zijn dan bij de eerste, maar de derde niet bereiken, stelt de arts vast aan de hand van een uitzonderingsmethode.
Orale schade en symptomatologie
Myeloma beïnvloedt voornamelijk het immuunsysteem, de weefsels van de nieren en botten.
Met de toename van het aantal kankercellen manifesteert myeloom zich als volgt:
- Pijnlijke botten. Kankercellen leiden tot de vorming van holtes in de botweefsels.
- Pijn in de hartspier, pezen en gewrichten van , veroorzaakt door de depositie van paraproteïnen daarin.
- Pathologische fracturen van wervels, dijbenen en ribben. Vanwege het grote aantal holtes worden de botten zo kwetsbaar dat ze zelfs kleine ladingen niet kunnen weerstaan.
- Door de immuniteit van te verminderen. Beïnvloed door de ziekte produceert het beenmerg zo'n kleine hoeveelheid leukocyten dat het lichaam van de patiënt zich niet kan beschermen tegen de effecten van pathogene microflora. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan eindeloze bacteriële infecties - otitis, bronchitis en angina.
- Hypercalciëmie. De vernietiging van botweefsel leidt tot het binnendringen van calcium in het bloed. In dit geval ontwikkelt de patiënt obstipatie, misselijkheid, buikpijn, zwakte, emotionele stoornissen en remming.
- Myeloma-nefropathie - een schending van de goede werking van de nieren. Overtollig calcium veroorzaakt de vorming van stenen in de nierkanalen.
- -bloedarmoede. Een beschadigd beenmerg produceert steeds minder rode bloedcellen. Als een resultaat neemt de hoeveelheid hemoglobine die verantwoordelijk is voor zuurstofafgifte aan cellen ook af. Zuurstof uithongering van cellen manifesteert zich in ernstige zwakte, verminderde aandacht. Bij de minste belasting begint de patiënt te lijden aan hartkloppingen, hoofdpijn en kortademigheid.
- Bij bloedstollingsstoornis. Bij sommige patiënten neemt de viscositeit van het plasma toe, waardoor spontaan stekende rode bloedcellen thrombi kunnen vormen. Andere patiënten, in wier bloed het aantal trombocyten sterk is afgenomen, hebben last van frequente nasale en gingivale bloedingen. Wanneer de haarvaten beschadigd zijn, treedt bij deze patiënten een onderhuidse bloeding op, die zich uit in de vorming van een groot aantal blauwe plekken en kneuzingen.
Laboratoriumdiagnostiek
Diagnose van myeloom begint met een voorlopig medisch onderzoek. Bij het verzamelen van de anamnese, vraagt de expert in detail de patiënt over bestaande klachten en kenmerken van het ziektebeeld, en niet te vergeten om het tijdstip van hun verschijning te specificeren.
Daarna volgt de verplichte palpatie van de pijnlijke delen van het lichaam met een reeks verhelderende vragen over de vraag of pijnintensivering optreedt en of de terugkeer ervan in andere delen van het lichaam aanwezig is.
Na de anamnese te hebben verzameld en tot de conclusie te zijn gekomen over de mogelijkheid van myeloom, wijst de specialist een aantal van dergelijke diagnostische onderzoeken toe aan de patiënt:
- Röntgenfoto van de borst en het skelet.
De foto toont een handbot-X-ray met -myeloom
- magnetische resonantie en computertomografie( spiraal).
- Aspiratie van beenmergweefsel, noodzakelijk voor het maken van een myelogram.
- Laboratoriumanalyse van urine( volgens Zimnitsky en algemeen).Analyse van Zimnitskiy maakt het mogelijk om de dagelijkse dynamiek van eiwitverlies in urine te volgen. De analyse van urine voor het eiwit bons-jons wordt uitgevoerd om de juistheid van de diagnose te verifiëren, omdat de urine van een gezond persoon deze niet bevat.
- Ben-Jones-eiwitten kunnen ook worden gedetecteerd tijdens de immuno-elektroforese-procedure.
Bloedonderzoek
- Om de algemene toestand van het hematopoietische systeem te beoordelen, wordt een algemene analyse van 1 ml bloed uit de ader of uit de vinger uitgevoerd. De aanwezigheid van myeloom zal worden aangetoond door: verhoogde ESR, een significante afname van hemoglobine, erytrocyten, reticulocyten, bloedplaatjes, leukocyten en neutrofielen, maar het niveau van monocyten zal worden verhoogd. De toename van de totale hoeveelheid eiwitten wordt bereikt door het gehalte aan paraproteïnen.
- Om de werking van individuele systemen en organen te beoordelen, voert u een biochemische analyse uit van bloed uit de ader. De diagnose van myeloom wordt bevestigd door een complex van indicatoren in het bloed, waaronder: een verhoogd niveau van totaal eiwit, ureum, creatinine, urinezuur, calcium met een verlaging van het albumine-gehalte.
behandelingsopties
- De belangrijkste behandelingsmethode van myeloom is chemotherapie, die wordt teruggebracht tot het nemen van hoge doses cytotoxische geneesmiddelen.
- Na effectieve chemotherapie ondergaan patiënten transplantatie van donor- of eigen stamcellen.
- Wanneer de effectiviteit van chemotherapie laag is, worden radiotherapie-methoden gebruikt. De impact van radioactieve stralen geneest de patiënt niet, maar het maakt het voor een tijdje mogelijk om zijn toestand aanzienlijk te verlichten en bovendien zijn levensduur te verlengen.
- Van pijnlijke pijn in de botten ontdoen met pijnstillers.
- Besmettelijke ziekten worden behandeld met hoge doses antibiotica.
- Hemostatica( zoals vicasol en etamzilaat) zullen helpen bij het omgaan met bloedingen.
- Van tumors die inwendige organen knijpen, op chirurgische wijze van de hand doen.
Stamceltransplantatie
Als de chemotherapie succesvol is, wordt de patiënt getransplanteerd met zijn eigen stamcellen. Neem voor het nemen van beenmergmonsters een punctie. Door er stamcellen uit te scheiden, planten ze ze opnieuw in het lichaam van de patiënt. Met deze manipulatie is het mogelijk om een stabiele remissie te bereiken, waarbij de patiënt zich gezond voelt.
Dieetvoeding
- Het dieet voor myeloom moet eiwitarm zijn. De dagelijkse hoeveelheid geconsumeerd eiwit mag niet hoger zijn dan 60 g.
- In een extreem kleine hoeveelheid moet men bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten en eieren consumeren.
- Alle andere producten die goed worden waargenomen door de patiënt kunnen veilig worden opgenomen in het dieet.
Voorspelling
Moderne behandelingsmethoden kunnen de levensduur van een patiënt met myeloom verlengen, bijna vijf jaar( in zeer zeldzame gevallen - tot tien).Bij afwezigheid van therapeutische hulp kan hij niet langer dan twee jaar leven.
Als de behandeling met cytostatische geneesmiddelen langdurig wordt uitgevoerd, kan de patiënt acute leukemie ontwikkelen( de frequentie van dergelijke gevallen is maximaal 5%).De incidentie van acute leukemie bij patiënten die een dergelijke behandeling niet hebben gekregen, is uiterst zeldzaam.
Een andere factor die de levensverwachting van patiënten beïnvloedt, is het stadium van de diagnose van de ziekte. De doodsoorzaken kunnen zijn:
- zelf een progressieve tumor( myeloom);
- bloedvergiftiging( sepsis);
- -streek;
- -hartinfarct;
- nierfalen.
Over de symptomen van myelomatosis zal deze video worden verteld: