Echte pemphigus is een van de ziekten van de dermis. Dermatologen verwijzen deze pathologie naar auto-immuunsysteem, dat een chronisch karakter heeft. Er is een pathologie in de vorm van blaren, deze bedekken de lederhuid, slijmvliezen.
Features ziekte
besproken bij de ziekte van het artikel is ook bekend onder artsen genoemd acantholytische / bulleuze dermatitis. Bubbels ontstaan door acantholysis( exfoliatie).
De ziekte is chronisch. De patiënt kan remissies hebben met verschillende duur, aard van expressie.
Deze prevalentie van de ziekte, sommige wetenschappers geloven dat het resultaat van bloedverwante huwelijken zijn toegestaan in bepaalde landen. Volgens de wetenschappelijke literatuur zijn vrouwen meer vatbaar voor infectie met deze vorm van dermatose. Maar in de praktijk is de ziekte even algemeen voor beide geslachten, waarvan de leeftijd varieert van 40 tot 60 jaar. Zeer zelden wordt het bij kinderen gediagnosticeerd.
pemphigus, pemphigus true( foto)
indeling van pemphigus
acantholytische Pemphigus heeft een aantal verschillende vormen, elk van deze specialisten hebben hun eigen kenmerken gevonden:
- het blad;
- seborroïsch;
- is vulgair;
- is aan het groeien.
Oorzaken van
De etiologie van deze pathologie is niet volledig begrepen. Wetenschappers hebben twee theorieën naar voren gebracht vanwege de oorsprong:
- -virus;
- is een auto-immuunziekte.
Moderne wetenschappers hebben de leidende rol van auto-immuunprocessen bewezen. Hun manifestatie wordt beschouwd als een reactie op de veranderingen in de antigene structuur van de dermis-cellen. Zo'n reactie wordt veroorzaakt door verschillende schadelijke stoffen.
We geven de factoren aan die van invloed zijn op celbeschadiging:
- biologisch;
- fysiek;
- -chemicalie.
Symptomen van
Elk van de klinische vormen van de bestudeerde pathologie wordt gekenmerkt door een chronisch golvende loop. Algemene verslechtering wordt opgemerkt bij het ontbreken van geschikte therapie. Laten we de tekenen bekijken die eigen zijn aan elk van de vormen van een echte pemphigus.
Vulgar
Het wordt gekenmerkt door bellen van verschillende grootte op de bubble huid vrij dun en slap. Onder de huid zit een sereuze vloeistof. Bubbles op het visueel normale huid en de slijmvliezen van de geslachtsdelen, mond, neus-keelholte, mondholte.
Aanvankelijk bedekt de uitslag de slijmvliezen( mond, farynx, neus, lipvelgen).Patiënten kunnen dergelijke pathologieën manifesteren:
- -rhinitis;
- -stomatitis;
- laryngitis;
- gingivitis.
Kenmerkende symptomen van deze vorm van pathologie zijn:
- hypersalivatie;
- pijn bij inslikken;
- uiterlijk van een specifieke geur in de mond;
- pijn bij praten.
Na 3-6 maanden verspreidt de infectie zich naar de huid. Bellen blijven korte tijd intact vanwege een zeer dunne coating. Ze barsten zeer snel, na hen op de dermis, alleen de wonden die pijn veroorzaken zijn merkbaar. Bronnen van bubbels kunnen afbrokkelen. Erosie wordt gekenmerkt door perifere groei, waarbij de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechtert. Er kan bedwelming zijn, om lid te worden van een secundaire infectie. Artsen detecteren het symptoom van Nikolsky( met een zwak mechanisch effect wordt de scheiding van de epitheellaag genoteerd).
Sheet
Dunwandige bubbels verschijnen continu, ze verschijnen op dezelfde plaats. Na het barsten verlaat de blaas de wonden, vormen ze korsten. De korsten kunnen enorm zijn als gevolg van het uitdrogen van het exsudaat. Slijmziekte heeft geen effect op.
Deze pathologie wordt gekenmerkt door:
- -vorming van platte bubbels;
- is een positief symptoom van Nikolsky;
- samenvoegen van bellen;
- ontwikkeling van exfoliatieve erythroderma;
- uiterlijk van wonden;
- -vorming van gelaagde korsten;
- sepsis;Verslechtering van
- ;
- ontwikkeling van cachexie.
Seborrheic
Seborrheic( Senira-Asher-syndroom) treedt aanvankelijk op in de seborrhische gebieden van het lichaam: gezicht van de
- ;
- terug;
- de hoofdhuid;
- borst.
Het gebied van de laesie wordt gescheiden door duidelijke grenzen. Op de lederhuid zijn zichtbare korstjes zichtbaar( geel, bruinbruin).Ze ontstaan na het zeven van kleine belletjes met een dunne, slappe huid. Na de burst, die zeer snel optreedt, blijft de wond achter. De ziekte is inherent aan het symptoom van Nikolsky. Na lange perioden( maanden, jaren) gaat de pathologie over naar nieuwe delen van het lichaam. Soms bedekt het de slijmvliezen( kan in de mond verschijnen).
Vegetating
Vesicating pemphigus. Het kan vele jaren blijven bestaan in de vorm van goedaardige pathologie, en beslaat extreem beperkte delen van de dermis. De gezondheidstoestand van de patiënt blijft in goede staat. Blaren ontstaan in de mond, op de geslachtsorganen, in de neus, op de huidplooien.
De onderkant van de wond is bedekt met een etterende coating, aan de buitenkant zijn er puisten. Dichtbij de focus van infectie zal een positief symptoom van Nikolsky zijn.
Diagnose
Algemene regels
- De diagnose is gebaseerd op externe tekenen van pathologie.
- -specialisten beschouwen de aanwezigheid van Nikolsky's symptoom.
- Directe reactie van immunofluorescentie is erg belangrijk.
- Cytologisch onderzoek. Specialisten moeten vinden in de uitstrijk, schrapen, uit de wond genomen, acantholytische cellen. Als ze worden gediagnosticeerd, is de diagnose correct.
- Pathohistologische onderzoeken. De specialist visualiseert de tekenen van acantholysis( gelaagdheid tussen de cellen van de spinosuslaag).
Differentiatie van
Ware pemphigus moet worden onderscheiden van een verscheidenheid aan ziekten die op het slijmvlies in de mondholte voorkomen:
- allergie voor geneesmiddelen;
- van erytheem( multiforme exsudatief);
- pemfigoid;
- Dermatitis Dermatitis( herpetiformis);
- rode lichen planus( bulderig);
- niet-acantholytische pemphigus( goedaardig).
Lees hieronder voor de behandeling van pemphigus bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen.
Behandeling van acantholytische puisten
Als u een echte pemphigus vermoedt, neem dan contact op met uw dermatoloog, tandarts. Vóór het begin van de therapie specificeert de specialist de vorm van de dermis-laesie.
Meestal is de behandeling medicinaal. Je kunt ook de therapeutische methode gebruiken, een deel van de traditionele geneeskunde.
Therapeutische behandeling
Lokale behandeling wordt voorgeschreven voor de vroege genezing van zweren, anesthesie. Baden voor de mondholte versnellen de epithelisatie van de beschadigde mucosa. Gebruik naast de trays:
- -smering van mucosale corticosteroïdenzalven;
- -toepassingen op het slijmvlies;
- gebruik van antiseptische geneesmiddelen;
- sanering van de mondholte;
- spoelen met kaliumpermanganaatoplossing( het moet warm zijn);
- spoelen met chloorhexidine( 0,02%);
- -behandeling van de rode rand van de lippen met zalven met antibiotica, corticosteroïden;
- spoelen met chlooramine( 0,25%).
- Om de genezing van wonden in de mondholte te versnellen, wordt lasertherapie gebruikt( met behulp van een infrarood-, helium-neonlaser).
- Om de bijwerking van het gebruik van cytostatica, glucocorticoïden, te verminderen, wordt aanbevolen om hemosorptie, plasmaferese uit te voeren.
Medicatie-gebaseerde
Pemphigus-therapie maakt gebruik van corticosteroïden. Deze medicijnen worden beschouwd als het belangrijkste wapen in de strijd tegen gevaarlijke pathologie. Specialisten schrijven gewoonlijk dergelijke geneesmiddelen voor:
- Prednisolon.
- Dexamethason( "Dexazon").
- Methylprednisolon( Urbazon, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
De dosering wordt bepaald door de arts, rekening houdend met de toestand van de patiënt. Immunosuppressiva, glucocorticoïden kunnen ook worden gebruikt. Veel patiënten worden geholpen door cytostatica( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
Preventie van
Na secundaire therapie is secundaire preventie noodzakelijk. Het wordt geconcludeerd in het gebruik van hormonale middelen( cursus therapie).
Het is ook noodzakelijk om een jaarlijkse sanatoriumbehandeling te ondergaan, die nodig is om de werking van ziekten van het maagdarmkanaal, het neuro-vasculaire systeem, te herstellen.
Het wordt aanbevolen dat de genezer directe zonnestralen vermijdt.
Complicaties van
Vanwege langdurig gebruik van corticosteroïden ervaren patiënten vaak bijwerkingen:
- verbeterde trombusvorming;
- verhoogde bloeddruk;
- osteoporose van botweefsel;
- verhoging van het glucosegehalte in de urine.
Voorspelling
Het is vrij ernstig, zelfs als de therapie op tijd is gestart. Na langdurig gebruik van corticosteroïden moet u een sanatoriumbehandeling ondergaan om het spijsverteringsstelsel, het cardiovasculaire systeem te herstellen. In de meeste gevallen kunnen specialisten door een complexe rationele behandeling( het gebruik van glucocorticoïden is verplicht) het fatale verloop van de ziekte veranderen.