Wilms-tumor bij volwassenen en kinderen: symptomen, foto's, oorzaken, diagnose, dieet en behandeling

click fraud protection

Wilms tumor( of nefroblastoom) heet een kwaadaardige gezwellen die van invloed zijn, in de regel, doek voor kinderen één nier. Gevallen van bilaterale pathologie zijn uiterst zeldzaam( van 5 tot 10%).

Als de meest voorkomende vorm van kanker van de urinewegen van kinderen, meestal nefroblastoom optreden bij kinderen van drie tot vier jaar oud. Na vijf jaar wordt de waarschijnlijkheid van optreden van deze ziekte sterk verminderd bij kinderen. Volgens

tumor Volgens de American Medical Statistics Wilms jaarlijks gediagnosticeerd bij blanken acht miljoen kinderen van hun collega's vóór de leeftijd van vijftien jaar. De frequentie van nefroblastoom bij kinderen zwarten is twee keer zo hoog.

Wat is de tumor van Wilms?

Wilms' tumor, vernoemd naar de Duitse arts Max Wilms, die in staat was om haar histogenese onderbouwen in zijn monografie, geschreven aan het eind van de negentiende eeuw was, heeft veel synoniem namen:

• nefroblastoom;
• embryonale nefroom;
• nier adenosarcoom;
instagram viewer
• adenomyosarcoom;
• embryonale nefroom;
• adenomyocystosarcoom;
• -tumor van Birch-Hirschfeld.

Al deze termen betekenen dezelfde ziekte en worden veel gebruikt in de medische literatuur.

De foto toont de tumor Wilms

Al geruime tijd, Wilms tumor ontwikkelt zich in een dichte capsule, niet kiemen door middel van haar membraan en het voorkomen van metastase. Expanderen van een respectabele grootte, begint het comprimeren en verplaatsen van het omringende weefsel.

In de latere stadia van de tumor binnendringt door de schaal en het gebruik van hematogene uitzaaiing en lymphogenous pad in inwendige organen( tot aan de onderkant van de vena cava en rechter atrium).

Wilms' tumor wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen van twee of drie jaar, maar er zijn geïsoleerde gevallen van letsels van pasgeborenen en volwassenen.

redenen

• echte redenen van nefroblastoom zijn nog onbekend. Alleen vastgesteld dat de druk aan de bovenkant van de tumor werkwijze allerlei renale embryogenese tijdens de foetale ontwikkeling.
• Cases familie nefroblastoom, overgedragen door vererving van ouders op nakomelingen, zijn zeer zeldzaam( ze zijn goed voor minder dan 1,5%), zodat de erfelijke aard van deze ziekte kan niet worden beschouwd.
• Een risicofactor is het vrouwelijke geslacht: Wilms' tumor is iets vaker voor bij meisjes.
• Statistische gegevens wijzen op het bestaan ​​van raciale aanleg voor de ontwikkeling van nefroblastoom in zwarten. Zwarte kinderen hebben twee keer zo vaak last van dit type kanker als kinderen met een witte huid.

symptomen van Wilms' tumor is een vrij verraderlijke ziekte, net als in de eerste fase van zijn ontwikkeling, het is asymptomatisch, zonder dat de geringste lijden kind. Zelfs met een vrij grote tumoren blijft het visueel zien er gezond uit. Ouders moeten

gealarmeerd om te ontdekken met uw baby:

• bleke huid.
• Zelfs een kleine hoeveelheid bloed in de urine. De neiging tot verstopping
• ( aanwezigheid van dit probleem kan worden veroorzaakt door samendrukking van de darm begroeid tumorweefsels).
• Frequente misselijkheid.
• Neiging tot een lichte stijging van de bloeddruk.
• Koortsstaat.
• Klachten over buikpijn. Een lange afwezigheid van eetlust.
• Gewichtsverlies.

Zonder specifiek kunnen deze symptomen niet noodzakelijk wijzen op een nefroblastoom, maar het is beter om te dwalen en om het kind een gekwalificeerde technicus zo snel mogelijk weer te geven.

Wanneer de ziekte in een laat stadium heeft bereikt, kunnen de ouders vinden in de buik strak pijnloze knobbel van uw baby met een glad of een ruw oppervlak.

Pijn syndroom bij nefroblastoom is een zeer zeldzaam fenomeen veroorzaakt door de verspreiding van een kankergezwel naar de dichtstbijzijnde organen. Pijn werkwijze uiteengezet samendrukken van sensorische zenuwuiteinden en inwendige organen( middenrif, lever en retroperitoneaal vet) en een aanzienlijke uitrekking van de vezelige renale capsule.

nefroblastoom bij kinderen

Omdat gemeenschappelijke kindertijd tumor, veroorzaakt door gebreken in de baarmoeder ontwikkeling van het embryo, nefroblastoom het meest vaak gevonden bij jonge patiënten, in de leeftijd van twee tot vier jaar.

Wilms' tumor is vaak geassocieerd met talrijke gebreken kind ontwikkeling die inherent is aan de natuur, bijvoorbeeld:

• cryptochisme - ingedaalde testikels in het scrotum bij jongens;
• anisidium - gedeeltelijke vorming of totale afwezigheid van de iris van de ogen;
• hemihydrotrofie - een vrij zeldzame anomalie, waarbij er een ongelijke ontwikkeling van verschillende helften van het lichaam is;
• hypospadie - een pathologie die wordt gekenmerkt door een atypische locatie van de urethrale opening bij jongens.

nefroblastoom bij volwassenen

In tegenstelling tot wat Wilms tumor ontwikkelt zich voornamelijk bij jonge kinderen, in de medische praktijk, zijn er geïsoleerde gevallen van de ziekte bij patiënten van wie de leeftijd past in het bereik van 6-65 jaar.

Gezien de extreme zeldzaamheid van deze ziekte bij volwassen patiënten, dient te worden opgemerkt het gebrek aan systematische informatie over de functies van zijn klinisch beloop, behandeling en de prognose bij deze patiënten.

Volgens de meeste bronnen, Wilms 'tumor bij volwassen patiënten:

• wordt gekenmerkt door extreem snelle groei;
• leidt tot de vorming van tumor bloedstolsels aanzienlijk verkleinen of geheel boven de onderste holle lumen en renale aderen;
• verschilt vroeg in de verspreiding( de verspreiding van het pathologische proces van een gesloten haard door het hele lichaam).

Het klinische verloop van de Wilms-tumor bij volwassen patiënten omvat een kenmerkende drieklank van symptomen die worden waargenomen bij nieraandoeningen:

• -pijnsyndroom;
• aanwezigheid van een tumor die voelbaar is;
• spreekt hematurie uit( de aanwezigheid van bloed in de urine).

Er zijn geen specifieke klachten waargenomen die kenmerkend zijn voor nephroblastoom en die werden waargenomen bij volwassen patiënten.

Gezien het gebrek aan systematische observaties van volwassen patiënten met nefroblastoom, is duidelijk ontwikkeld aanbevelingen voor hun bestuur op dit moment niet bestaan.

De meeste deskundigen zijn van mening dat de beste tactiek behandeling van Wilms' tumor bij volwassenen is een combinatie van methoden van chirurgische blootstelling, radiotherapie en chemotherapie, maar geen van deze methoden in detail uitgewerkt:

• de optimale omvang van de chirurgische ingreep niet geïdentificeerd;
• specificeert niet de exacte dosering van geneesmiddelen die worden gebruikt in chemotherapie;
• heeft de optimale modus voor blootstelling aan straling niet ontwikkeld.

tumor stadium van de ontwikkeling van nefroblastoom specialisten onderscheiden vijf fasen:

1. Ziekte van de eerste fase is gelokaliseerd in de weefsels van slechts één nier. De baby niet het minste lijden bezorgen, wordt gemakkelijk geëlimineerd door een operatie. In de toonaangevende Amerikaanse klinieken, overleeft bijna 96% van de patiënten met de eerste fase van de ziekte.
2. Wilms-tumor, die de tweede fase bereikt, begint te ontkiemen in de weefsels rondom de kanker-getroffen nier. En in dit stadium met nephroblastoma kunt u uitsluitend chirurgisch omgaan. Overleving van dergelijke patiënten overschrijdt 91%.
3. De derde fase nefroblastoom verlaat de aangetaste nier en metastatiseert naar de dichtstbijzijnde lymfeklieren en organen in de buikholte. Volledig elimineren door een operatie is niet langer mogelijk. De prognose van overleving( onder voorwaarde van toepassing van methoden van moderne therapie) is verlaagd tot 90%.
4. De vierde fase van de Wilms-tumor wordt als verwaarloosd beschouwd. Op de lymfevaten komen kankercellen de meest afgelegen delen van het lichaam binnen: hersenweefsel, botten en longen. In dit stadium is de overlevingsprognose echter ongeveer 80%.Natuurlijk hebben we het over de behandeling door toonaangevende specialisten in de omstandigheden van moderne, goed uitgeruste klinieken.
5. Het vijfde stadium neuroblastoom beïnvloedt de weefsels van beide nieren van de patiënt.

Diagnose van

Bij verdenking van een Wilms-tumor, worden een aantal instrumentele diagnostische tests voorgeschreven:

• Radiografie van de buikorganen, waarbij de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen wordt onthuld.
• Radio-isotopisch nieronderzoek( renoscintigrafie), waarmee de totale en individuele nierfunctie kan worden geëvalueerd.
• Ultrasone tomografie, waarmee de grootte en locatie van maligne neoplasma kan worden bepaald.
• Intraveneuze( excretaire) urografie. Met deze methode kunt u de contouren van de aangetaste nier duidelijk zien, afwijkingen in het functioneren vaststellen en in 70% van de gevallen de voorlopige diagnose bevestigen.
• Magnetische resonantie beeldvorming met intraveneus contrast.
• Nierarteriografie, die de aanwezigheid van tumortrombi in de lumens van bloedvaten onthult.
• Angiografie die de locatie van de tumor en grote bloedvaten toont. Deze informatie is nodig voor een specialist die met de patiënt gaat werken.
• Borströntgenfoto( om de aanwezigheid van metastasen in de longen uit te sluiten) in vijf projecties.
• Computertomografie, die helpt om de graad van metastase van nefroblastoom in verschillende weefsels en organen te bepalen.

Laboratoriumstudies zijn beperkt tot:

• Klinische bloed- en urinetests. Bij patiënten met nefroblastoom in de urine worden eiwit en bloed gedetecteerd. Een bloedtest onthult een verhoogd niveau van ESR en de aanwezigheid van bloedarmoede.
• Biochemische bloedtest.
• Coagulograms.
• Botpunctie.

Methoden van therapie voor patiënten met

Behandeling van Wilms-tumor moet worden gecombineerd, waarbij een combinatie van chirurgie, radio en chemotherapie wordt gecombineerd.

• De belangrijkste therapeutische methode is chirurgische verwijdering van de tumor. Het volume van de bewerking is afhankelijk van de grootte en de mate van metastase. In moderne klinieken worden operaties om nefroblastoom te verwijderen uitgevoerd door minimaal invasieve( zachte) methoden. Laparoscopische verwijdering wordt uitgevoerd door microsneden van maximaal 1,5 cm Radiofrequente ablatie wordt uitgevoerd met behulp van een katheter. Laservalorisatie wordt uitgevoerd met behulp van een laser. Goede resultaten worden gegeven door cryoablatie, een procedure voor het bevriezen van tumorweefsels.

Baby's tot een jaar met een bevestigde diagnose van nefroblastoom werken vrijwel onmiddellijk, oudere kinderen - na een kuur met chemotherapie( de duur is van 4 tot 8 weken).

• Chemotherapie wordt vóór en na de operatie uitgevoerd. In het laatste geval wordt chemotherapie niet later dan vijf dagen na de operatie voorgeschreven. De behandeling wordt uitgevoerd met vincristine, cyclofosfamide, dactinomycine, doxorubicine. Bij de behandeling
• nefroblastoom bereikte stadium 3-4 verbonden externe bestralingstherapie , bestaande uit het bestralen van de primaire focus van de tumor. Straling is ook een metastatische foci in de aangetaste interne organen( lever en longen).

Regelingen voor behandeling afhankelijk van het stadium van de ziekte

De behandeling van een ziekte moet altijd individueel zijn.

Necroblastoom vereist speciale zorg bij het selecteren van adequate therapeutische maatregelen.

Bij het kiezen van de tactieken van de behandeling, is het noodzakelijk om rekening te houden met de leeftijd van de patiënt, de individuele kenmerken van zijn lichaam en conditie, evenals het stadium van de ziekte.

• nefroblastoom eerste en tweede trappen, lokaliseert in de weefsels slechts één nier en waarbij de agressiviteit van kankercellen, kunnen worden genezen door chirurgische verwijdering van het zieke orgaan met aansluitende chemotherapie. In sommige gevallen wordt radiotherapie gebruikt.
• Wilms' tumor, waarbij de derde of vierde graad en dwaalt bereikbaar vanaf de begrenzingen van de aangetaste nier vereist een fundamenteel andere behandeling, omdat bij het verwijderen aangrenzende organen beschadigd worden. De chirurgische interventie in dit stadium bestaat uit het verwijderen van een deel van het tumorweefsel. Na de operatie worden bestraling en chemische therapie gevolgd.
• De laatste fase van nefroblastoom leidt tot het verslaan van beide nieren. De tactiek van chirurgische interventie in dit stadium kan anders zijn. In sommige gevallen worden een deel van de tumor en verschillende aangetaste lymfeklieren verwijderd. Daarna wordt radio en chemotherapie gebruikt. In andere gevallen worden beide zieke nieren verwijderd en worden dialysesessies aan de patiënt toegediend. Hierna heeft de patiënt een dringende transplantatie van een gezond orgaan nodig.

voedingsgewoonten na behandeling

Patiënten( zelfs voorbij een cursus van de succesvolle behandeling) met Wilms tumor hebben aan een dieet voor het leven №7, ontworpen door de beroemde voedingsdeskundige Pevzner volgen. Het belangrijkste doel is om de diuretische belasting op een gezonde nier te verminderen.

De maximale energiewaarde van een dagelijkse tafel mag niet hoger zijn dan 2500 calorieën. De toegestane hoeveelheid vloeistof is niet meer dan een liter. Complicaties

Wilms' tumor kan leiden tot:

• Hypertensie , onlosmakelijk geassocieerd met verhoogde bloeddruk ontstaan ​​door vernauwing van het lumen van bloedvaten.
• Nierbloeding , gevaarlijk groot bloedverlies, een scherpe daling van de bloeddruk, de ontwikkeling van collaps.
• -bloedarmoede.
• Regionale en metastasen op afstand.
• Niersteenziekte.

Preventie

Speciale preventieve maatregelen om de tumor Wilms op het moment daar te voorkomen. De enige manier om niet te beginnen met de ziekte, is een regelmatige echografisch onderzoek van het lichaam van het kind in gevaar, omdat de tijd begonnen met de behandeling, de prognose is meestal blijkt gunstig te zijn.

Prognose voor patiënt

In de afgelopen jaren, gekenmerkt door groot succes in de diagnose en behandeling van nephrollast, is er een significante verbetering in de prognose voor patiënten die aan deze ziekte lijden.

Volgens Amerikaanse medische statistieken was de overlevingskans van patiënten in vooraanstaande landenklinieken waarin de Wilms-tumor werd gedetecteerd op het niveau van de eerste fase hoger dan 95% en in de vierde fase 80%.

De realiteit van Russische klinieken is veel bescheidener. Het overlevingspercentage van kleine patiënten wordt bepaald door het stadium van de ziekte en de histologische vorm ervan.

• In de eerste fase van nefroblastoom overleven tot 90% van de patiënten.
• Op de tweede - tot 80%.
• Op de derde - tot 50%.
• De gelanceerde Wilms-tumorvormen laten slechts 20% van de patiënten een kans voorbijgaan.

Lange-termijn overleving van patiënten met bilaterale synchrone nefroblastomen is tot 80%, met metachronus tot 50%.

De meest ongunstige histologische vormen van de nefroblast zijn sarcomateus en anaplastisch.

Als u bij tweejarige kinderen een ziekte constateert, is hun kans op een volledig herstel veel groter dan bij oudere kinderen.

Over de eerste symptomen van de tumor zal Wilms de volgende video's vertellen: