Rabdomyoma van het hart bij pasgeborenen: typen, oorzaken, symptomen, behandeling

click fraud protection

Onder tumorziekten zijn er die niet kwaadaardig zijn, maar die niet minder ernstige gevolgen kunnen bedreigen. Deze omvatten de hieronder beschreven ziekte.

begrip

goedaardige tumor , gevormd gestreept spierweefsel - rabdomyoom, kan een andere lokalisatie heeft.

Meestal deze pathologie waargenomen in de buurt van de grote gewrichten - de knie, heup, maar er zijn ook opvoeding van het hart( bij kinderen), tong en keel( volwassenen) en genitaliën( alleen vrouwen).

eerste diagnose expert kan al leveren wanneer bekeken vanuit een vaste tumor van 15 cm. De grootte, die niet is gesoldeerd aan de omgevende weefsels, zoals ingekapseld.

De sectie laat zien dat deze het gebied van onderhuids vetweefsel en spieren bezet en een donkerbruine kleur heeft.

-specialisten merken op dat deze tumor onafhankelijk kan zijn of zich in andere formaties bevindt, bijvoorbeeld teratomen, en ook vaak uit verschillende knobbeltjes bestaat.

Bij volwassenen en adolescenten vaak aangetroffen in tumor retroauricular, aan de maagwand weefsels voeten op de borstwand.

instagram viewer
De gemiddelde leeftijd voor diagnose bij volwassenen is 36 jaar.

Types

ziekten Er zijn verschillende classificaties van de ziekte, het apparaat ten locatie:

  1. Heart ( cardiale) tumor zich in de hartspier.
  2. Extracardiaal - hebben een andere lokalisatie.

Zoals voor de soorten tumoren door hun histologisch onderzoek, kunnen de volgende worden aangewezen:

  1. Foetaal. Ze kunnen polypoid, cellulair, myxoïde zijn, verschillend van elkaar in het type vezelrangschikking en het type groei. Verschijn in een persoon vanaf de geboorte.
  2. volwassenen. Hun structuur is vergelijkbaar met die in fysiologisch normaal gestreept weefsel. Een afzonderlijke lijn is een tumor van de vrouwelijke genitaliën.

Alle soorten rhabdomyomen hebben niet de neiging tot invasieve( schadelijke omringende weefsels) groei, daarom worden ze als goedaardig beschouwd. Sommigen van hen kunnen na de behandeling terugkeren, daarna wordt dit fenomeen als zeer zeldzaam beschouwd.

Tot 10% van de tumoren kan worden omgezet in kwaadaardige rhabdomyosarcomen.

Redenen voor

De precieze redenen zijn nog steeds discutabel. Hoe normale spiercellen degenereren tot een tumor is niet helemaal duidelijk, maar er wordt van uitgegaan dat dit gebeurt onder de invloed van enkele uitlokkende factoren.

Deze factoren leiden tot een storing in de productie van myocyten( spiercellen) of cellen die de Purkinje-vezels in het hart vormen. Maar andere onderzoekers zijn van mening dat dergelijke cellen hun structuur reeds op het moment van veroudering verliezen.

Het is mogelijk dat beide processen plaatsvinden in de pathogenese van de tumor, afhankelijk van welke foetale of volwassen formatie verschijnt.

Wat kan de verkeerde vorming en ontwikkeling van myocyten in de weefsels van het lichaam beïnvloeden? Vermoedelijk zijn dergelijke factoren:

  • belaste erfelijkheid;
  • slechte ecologie;
  • werken in gevaarlijke industrieën;
  • vergiftiging, intoxicatie;
  • hormonale storingen;
  • -ziektemetabolisme, in het bijzonder koolhydraatmetabolisme;
  • -mutatie van genen tijdens conceptie.

Rabdomyoma van het hart bij pasgeborenen

Ondanks het feit dat niet altijd deze ziekte direct na de geboorte wordt vastgesteld( soms wordt de diagnose gesteld na 10-15 jaar), zijn de voorwaarden voor het uiterlijk direct vanaf de geboorte.

Vaak pathologie vastgesteld tijdens foetale echocardiogram, welk op een geplande wijze wordt uitgevoerd, of zoeken naar de oorzaken van de vertraging in de groei en de vereisten van foetale hypoxie.

Goedaardige harttumor van dit type is de meest frequente lokalisatie van rhabdomyoma bij kinderen. Meestal bevindt het zich in de linker- of rechterventrikel of op een tussenschot ertussen, maar soms op andere afdelingen.

Dit goedaardige tumor is zeer gevaarlijk, omdat veel van hen zijn verschillende intracavitaire toename in grootte, zodat ze de bloedstroom weg te blokkeren, dan de dood van het kind uit te lokken.

mogelijk gunstige resultaat, aangezien bijna de helft van dergelijke formaties neiging om spontaan te verminderen( involutie) en extinctie zonder behandeling met depletie van glycogeen daarin. Dat is de reden waarom indicaties voor operaties voor de harttumor van een kind niet altijd aanwezig zijn, maar alleen bij de ontwikkeling van complicaties en bijkomende ziekten.

Bij aanwezigheid van rhabdomyoma moeten ouders zeker zijn om een ​​grondig onderzoek van het hart bij pasgeborenen uit te voeren. Het is een feit dat er familiale vormen van hartbeschadiging zijn, die worden veroorzaakt door de aanwezigheid van defecte genen.

gecompliceerd door de vorming in het hart bij kinderen hartfalen, aortastenose, cardiomyopathie en andere ernstige ziekten kunnen worden, zodat de behandeling tijdig moet worden, indien nodig. Symptomen

later opsporing van de ziekte wordt vaak geassocieerd met het feit dat het geeft geen klinische symptomen in de loop der jaren, maar niet uiterlijk zichtbaar. Alleen wanneer de tumor een significante omvang bereikt, manifesteert deze zich zoals hieronder beschreven symptomatologie.

Natuurlijk zal het verstoren van het werk van het hart resulteren in een afname van de cardiale output, verschillende storingen in geleidbaarheid.

belangrijkste verschijnselen van de ziekte, die optreedt in het gebied van het hart bij kinderen, kan zodanig zijn:

  • aritmie( bradycardie, tachycardie, aritmie, etc.);
  • -oedeem van de ledematen en de buik;
  • slechte gewichtstoename;
  • verminderde eetlust;
  • huidcyanosis;
  • frequent huilen, zwakte, wispelturigheid van het kind;
  • verschillende soorten afwijkingen in mentale ontwikkeling.

Als de tumor zich in de ventrikels bevindt, veroorzaakt deze meestal de ontwikkeling van hartblokkades. Ernstige fouten geleiding optreden bij het plaatsen van het op het interventriculaire septum, en ze zijn vaak gepaard met het verlies van een langdurige aard van het bewustzijn.

Als de tumor blijft groeien in omvang, kan het eindigen in asystolie - hartstilstand, en wanneer u het de output ventriculaire tract sluiten - acuut hartfalen met een slechte uitkomst.

enkel symptoom rhabdoom andere sites - het gebied van de buikwand, geslachtsorganen, ledematen, nek en hoofd - meestal vertegenwoordigd door visuele of palpatoire kunnen identificeren als zodanig of tijdens een routine onderzoek door een arts.

Tumoren veroorzaken geen pijn, ongemak, en velen worden gezien als "adolescenten."Juist om te diagnosticeren kan alleen de arts na het uitvoeren van de bijbehorende analyses.

Diagnostics

hart tumor kan worden gediagnosticeerd in de baarmoeder of na de geboorte, als in enig ander tijdperk.

belangrijkste methode van het onderzoek blijft echocardiogram( echografie van het hart), maar de laatste jaren meer accurate diagnostische methode wordt cardiale MRI.

Deze technieken maken het mogelijk om de diagnose, de grootte, locatie, onderwijs te beoordelen, onthullen hemodynamische verstoringen in het hart, maar ook om de groei van de tumor te analyseren.

nauwkeurige diagnose kan worden aangewezen totdat biopsie, ondanks het feit dat het gereedschap methoden zijn van groot belang voor een voorlopige beoordeling van het volume transactie( indien nodig).Een biopsie wordt uitgevoerd door hartkatheterisatie, maar deze procedure is beladen met verschillende complicaties, daarom wordt deze niet altijd uitgevoerd.

tumoren van andere lokalisatie worden gediagnosticeerd met behulp van dezelfde methoden zijn - ultrageluid en MRI, maar in de buitenlucht plaats gezwellen biopsie zal niet zo moeilijk zijn.

Vaak wordt histologische analyse uitgevoerd na volledige verwijdering van de tumor.

In het geval van foutieve diagnose en daaropvolgende detectie van een kwaadaardige tumor, wordt de patiënt vervolgens bestraald met de bediende zone.

Behandeling rhabdomyomas

enige manier waarop we kunnen ontdoen van deze ziekte - chirurgie. De tumor wordt samen met de capsule verwijderd, waarna het risico op recidief wordt geminimaliseerd.

De neoplasmata op het hart worden voor zover mogelijk volledig of gedeeltelijk weggesneden met behulp van open cardiosurgical toegang. In de toekomst is een verplichte histologische conclusie vereist om de goedaardige aard van de pathologie te bevestigen.

Observatietactieken bij het begin van een snelle groei van de tumor moeten worden vervangen door een operatie en daarna moet een persoon langdurig worden geobserveerd bij de arts voor vroegtijdige detectie van een terugval.

  • Delen