For første gang om sykdommen som kombinerer polyposis i tarmen med pigmentering, ble den skrevet av Dr. Peitz i 1921.Forutsetningen for hennes arvelige disposisjon ble videreutviklet i legene Egers og Touraine. Kollektivt kjent som "Peutz-Jeghers-Touraine syndrome" Sykdommen er karakterisert ved tre trekk, som består av:
- multiple polypper i tarmen;
- pigment flekker på huden og slimhinnene;
- genetisk predisposisjon.
I utviklingen av Peits-Egers syndrom er genfaktoren grunnleggende. Hvis en forelder har et mutert ST KII-gen, vil han i halv tilfeller overføre det til barnet sitt.Årsakene til mutasjonen av genet er ennå ikke studert. Sykdom Peitz-Jagers er sjeldne, men deres fare ligger i det faktum at i 20% vokser det til kreft. Derfor er det så viktig å gjenkjenne sykdommen i tide og begynne behandling.
Symptomer på Peutz-Jeghers syndrom, blir Touraine
de første tegn på syndromet i form av pigmenterte flekker på huden, forårsaket av hamartoma( godartet hudvev), på et tidlig alder kjent. De ser ut som små flekker( 1-4 mm) av en blåaktig brun farge på ansiktet, slimete kinder og spre seg til hender, mage, bryst, rundt anus. I fremtiden blir fargen mindre intens, nesten usynlig.
Med utviklingen av polyposis er det alvorlige magesmerter, diaré, flatulens. Med det kompliserte løpet av Peits-Egers syndrom hos barn, er det mulig med forsinkelser i utvikling og vekst. Subjektive følelser i dette tilfellet er fraværende, og det er mulig å etablere en diagnose under forskningen.
polypp Peutz-Jeghers
veksten av polypper i mage-tarmkanalen i Peutz-Jeghers syndrom hittil ikke kan bestemmes på forklares. De er lokalisert i forskjellige deler av tarmkanalen, men oftere i tynntarmen og omtrent en tredjedel av dem kan observeres i tyktarmen. Med et stort område kan spredning av epitelcellen også bli diagnostisert i tolvfingertarmen og magen.
Dimensjonene til lesjonene varierer mye og varierer fra noen få millimeter til fem til seks centimeter. Til tross for at svulstene er godartet adenomatøs type tilstedeværelse i dem hyperchromatic kjerner og spiring celler bygge opp gjennom slimhinnen, gjør det oss til å vurdere dem pre-kreftceller. Fra begynnelsen av Peits-Egers syndrom til utseendet til de første tegn på degenerasjon i en ondartet svulst, passerer ca. 25-40 år.
Store formasjoner fester seg på slimhinnen og endrer den erosive og hyperemiske overflaten. Forgrenede stroma flerhet polypper med Peutz-Jeghers syndrom består av en kombinasjon av hyperplastisk kjertelepitel med slimete muskel plastikk. Studien av biopsi-materiale viste at neoplasmer kan være flate og høye, med overflate-lobat eller tuberøs.
Deres særegne egenskaper er feil arrangement av rekonstruerte kjertler. Feilhet ligger i det faktum at glatte muskelfibre ser ut til å "bryte" gjennom muskulaturplaten i slimhinnen. I tillegg til hyppig malignisering av formasjonene, er det i tilfelle av Peits-Egers syndrom ofte registrert intestinal obstruksjon. Tilstedeværelsen av en hammer i mage-tarmkanalen kan forårsake intern blødning.
sykdom Peutz-Jeghers
første manifestasjoner av Peutz-Jeghers syndrom er allerede merkbare i sin barndom, og noen ganger er medfødt. Disse er pigmenterte flekker på huden og slimhinner i munnen. De fremvoksende flekkene på hudens og slimhinnenes grenser begynner å bli blek i alderen og til slutt bli usynlige, noe som provoserer en ikke-seriøs holdning til sykdommen.
Pigmenterte flekker av rund eller oval form, som sjelden overskrider tre til fire millimeter i størrelse, har klare konturer og slår seg aldri sammen i et stort sted. Mellom dem er det alltid, men små, men hullene i ren hud. Fargene på flekkene, som ligger på slimhinnene, er forskjellige i en blåbrun nyanse, mens for andre de varierer fra gulaktig til rik brun farge.
Polyposis er diagnostisert i alderen fem til tretti år. For å forhindre uønsket utvikling av transformasjon i en ondartet svulst bør barn med Peits-Egers syndrom være under konstant tilsyn og medisinsk tilsyn. Ved etablering på basis av histologisk undersøkelse av biopsimateriale, som danner en flerhet av knuter eller deres store størrelse, er det anbefalt å utføre kirurgisk fjerning.
Hvis disse svulstene er mange, og de er spredd, deretter holdt kile reseksjon av tynn eller tykktarmen. Endoskopisk polypektomi utføres for enkelt vekst. For å fjerne små formasjoner bruk et endoskop. Hvis dannelsen av meget stor og det er en høy risiko for blødning, og også å finne ut sone polypper oppnå colonoscope, blir de fjernet gjennom et snitt i tarmveggen( laparotomi).Laparotomi utføres samtidig med polypectomy og enteroskopi til grundig rengjøring av tynntarmen fra kreft til umuligheten av tilbakeføring av tarmobstruksjon.
I tilfelle av flere små svulster i den mukøse membran av magetarmkanalen hos en gradvis utvikling av syndrom Peutz-Jeghers, til entydige meninger om måte behandle dem, no. Imidlertid tror de fleste forskere at den mest effektive metoden vil være forebyggende tiltak, inkludert et sparsomt kosthold og narkotikabehandling. Utnevnt narkotika som har en astringerende effekt, som tanalbin, vismutnatrium.
syndrom Peutz-Jeghers er en sjelden sykdom( 1 tilfelle per 250.000 mennesker), men på grunn av det faktum at på samme tid gjennom en persons liv, det er en høy risiko for å utvikle ulike typer kreft, inkludert tykktarms, bryst og bukspyttkjertel, ogselv lungekreft, krever denne sykdommen svært oppmerksomhet. Undersøkelser av pasienter med Peits-Jagers syndrom bør utføres mye oftere enn friske mennesker og spesielt i alderen.