benigne og maligne tumorer i adrenal hormon aktive typen som kalles pheochromocytoma, men noen ganger er dette begrepet er utpekt, og adrenal neoplasmer i kromaffin-vev.
Adrenal feokromocytom er en vanskelig å diagnostisere sykdom, derfor er det tildelt en egen stilling blant andre sykdommer forbundet med endokrine kjertler. Og selv om offisielle data bare 0,0001% av befolkningen lider av denne sykdommen, det vil si det forekommer i hver ti tusen person, men i virkeligheten er disse tallene noe annerledes. Så i løpet av patologiske studier påvises svulsten av feokromocytom med en frekvens på 0,3% og hos hypertensive pasienter - hos 1% av pasientene. Ifølge forskjellige land ble feokromocytom diagnostisert i 40-76% av tilfellene bare ved obduksjon.
I 3/4 forekommer sykdommen bare i en binyrene - til høyre, i 1/10 - i begge kjertlene, i de gjenværende tilfellene, utenfor kjertlene, i bukhulen. Malignt feokromocytom er ikke funnet oftere enn i hvert tiende tilfelle, og metastaser er enda mindre hyppige.
Symptomer på
Symptomer på feokromocytom viser sjelden seg selv fullt ut. Det viktigste som styres av, er arteriell hypertensjon, hvor klinikken kan være episodisk eller permanent. Hvis en feokromocytomklinikk episodisk, så oftest vil den bli provosert av stress, overspising og økt fysisk anstrengelse.
I en feokromocytom består en medisinsk historie av utbrudd av symptomer, inkludert høyt blodtrykk, en plutselig forsvunnelse eller en overgang til motsatt. For eksempel kan hypertensjon etter et angrep gå inn i hypotensjon.
Klinikk av feokromocytom, som binyrene, under eksacerbasjon, består av slike symptomer som:
- Kramper i bena;
- Ubehag i magen;
- Økt svette;
- Kvalme;
- Oppkast;
- Pulserende hodepine;
- Blek hud.
tillegg kan adrenal kjertel svulst manifestere angstanfall, tap av bevissthet, kramper, et konstant behov for koffein, hyperventilering syndrom. I alvorlige tilfeller
katekolaminer utslipp gir av psykiske forstyrrelser, kardiovaskulær, endokrine, hematologiske og mage-tarm-typen, som for eksempel:
- Salivation;
- Høyt blod ESR;
- Hyperglykemi;
- Vaskulær lesjon av fundus;
- Hypogonadism;
- hjertesvikt;
- Neurasthenia;
- Psykoser.
Patogenese
Fra synspunkt av medisin, pheochromocytoma, årsakene som er fortsatt ukjent, men analysere adrenal pheochromocytoma, ble medisinsk hypotese om eksistensen av genetisk predisposisjon for sykdommen avansert. Klinikken av sykdommen gir sin utvikling i alle aldre, men det største antallet tilfeller er fastsatt i intervallet fra 25 til 50 år. Hvis plasseringen av svulsten er en pheochromocytoma i binyrebarken, deretter 90% av det er godartet, hvis ut av kjertler, er sjansen for kreft vokser til 30%.
Patogenese er i stor grad preget av svulstens plassering. Hvis formasjonen er utenfor binyrene, kropps noradrenalin utslipp forekomme, noe som fører til slike skjermer som høyt trykk, bradykardi. Dersom svulsten er plassert i kjertel, blodet støtes ut adrenalin, noe som fører til et overskudd av tremor, hypereksitabilitet, mydriasis, hyperglykemi, takykardi, høyt blodtrykk.
Diagnostics
Som svulsten frembringer harde katekolaminer, analyser rettet på å identifisere stoffet i den adrenale kjertler, bronkier og vev i urinveiene. Identifisering av katekolaminer er oftest fremstilt ved hjelp av fremgangsmåten i forsøl Grimeliusu og Gamperlyu-Masson.
tillegg blir laboratoriediagnostisering av pheochromocytoma utformet for å vurdere nivået av katekolaminer i urinen utskilt i løpet av dagen, som så ofte kan være til stede vanilimindalnaya syre og epinefrin.
Den andre delen av diagnosen er overvåkning av svingninger i blodtrykket hos pasienten. Det er også nødvendig å overvåke aktiviteten til CAS, spesielt oppmerksom på vedvarende hjerterytmeforstyrrelser og cardiopatier. En meget viktig del av diagnose av tumorer i binyrene fjernes topisk diagnose, som brukes for scintigrafi i forbindelse med metayodbenzilguanidinom - radioaktivt stoff. Hvis lesjonens størrelse er over 2 mm, er det mulig å bruke en metode som ultralyd. Også for disse formål, CT og MR brukes effektivt. Ikke mindre viktig i diagnosen neoplasma er definisjonen av en ondartet eller godartet, og i tilfelle av kreft, prøver å identifisere metastaser.
Behandling av
Behandling av sykdommen består av to stadier, og inkluderer ofte både medisinske og kirurgiske effekter. For kirurgisk innflytelse på bukspyttkjertel svulst er det mulig å fortsette bare etter normalisering av trykk i antagelige normer. Som en preoperativ behandling av behandling, anvendes A-adrenoblokere som tropafen, fentolamin og fenoksybenzamin.
Avhengig av hvilke funksjoner binyrene har, kan ulike metoder for kirurgisk inngrep brukes. For å gi den nødvendige manipulasjonen i kirurgisk inngrep, bruk ekstraperitoneal, transthoracic, transperitoneal eller kombinert tilgang.
Hvis en enkelt svulst er godartet eller ondartet svulst uten metastase, er behandlingen 85% er vellykket og ikke fører til tilbakefall.Å behandle feokromocytom
med flere svulster i binyrene, er den mest gjennomførbare alternativet for å fjerne alle svulster, men siden denne operasjonen har en høy risiko for helsen til pasienten, er det kirurgiske inngrepet utført i flere etapper. Crease
pheochromocytoma
både ondartet og godartet svulst blir ofte påvist i pasienter med hypertensjon, hvori hypertensjon i pheochromocytoma kan være konstant, og kan manifestere seg i form pereodicheskih kriser. Hypertensiv krise i feokromocytom manifestert ved takykardi, hodepine, ubevisst frykt, feber, hyppig vannlating, hørsel, syn, og svetting.
Under krisen forårsaket av adrenal svulster, kraftig snur pasienter huden blek og svett blir rikelig, lemmer er kaldt, og elevene utvider seg, blodtrykket stiger opp til en verdi av 240/140.Etter et slikt angrep føler en person vanligvis en sterk svakhet.
Feokromocytom hos barn
Denne neoplasma hos barn er sjelden, og har en ikke-studert etiologi. Hovedårsaken til utviklingen av binyretumor er sett i den genetiske faktoren. Den vanligste feokromocytom hos barn opptrer utenfor binyrene eller har tosidig form. En interessant faktor for neoplasmer hos barn er at selv om det i eldre mennesker er svulsten vanligere hos kvinner, så er det i denne barndommen mer sannsynlig at disse typer utdanning er gutter. Samtidig er det absolutt ingen forskjell mellom hvilken forelder barnet arvet predisposisjon til neoplasmer i binyrene. Ofte hos barn, er slike neoplasmer kombinert med svulster i slimhinner, tarm og skjoldbruskkreft. Pediatrisk feokromocytom er ofte forbundet med Hippel-Lindau, Sippl og Recklinghausen sykdommer.
Malign fenokromocytom
Malign fenokromocytom er en hormonelt aktiv tumor. Det dannes av binyrens medulla. Ganske ofte er det tosidig. For i dag i medisin er det ikke noe utvetydig svar om et tegn av opprinnelse til en lignende neoplasma.
Sykdommen kan utvikles i alle aldre. Men oftest er en slik diagnose laget for pasienter i alderen 20 til 50 år. Prosentandelen av pasienter med forskjellige kjønn er nesten identisk. Litt mindre ofte utvikler en svulst hos barn. Den farligste alderen i dette tilfellet er perioden fra 10 til 11 år.
Av det totale antall av ondartede svulster, står feokromocytomer for 15% av tilfellene. Ifølge medisinsk statistikk dør en tredjedel av pasientene med denne diagnosen før sykdommen ble diagnostisert.Årsaken til dette er likheten av symptomer med en rekke andre plager. Denne spesifisiteten skyldes mengden av adrenalin som utskilles av svulsten. Derfor kan kun dyktige spesialister som kan bruke differensialdiagnosen, etablere sykdommen.
En annen funksjon av ondartet pheochromocytoma er ulike natur symptomer hos barn og voksne.
primære delen av neoplasmer er enkelt svulst fra binyremargen. Av alle rapporterte tilfeller ligger 10% av svulstene utenfor binyrene. Omtrent 3% er dannet i livmorhalsområdet, i tillegg til thoraxen. Tjue prosent av svulster er flertall. Klassifisering
pheochromocytoma ICD
10 I henhold til International Classification of Diseases, ondartet feokromocytom D35 tilordnet kode som representerer svulst i andre og uspesifiserte endokrine kjertler.
hver for seg, avhengig av tumor stedet er klassifisert i henhold til ICD 10 diagnoser:
- kode D35.0 viser til tumorer i binyrene;
- D35.1 refererer til svulsten av parathyroid [parathyroid] kjertel;
- D35.2 - så den nye dannelsen av hypofysen er kryptert.
og så videre. I alt inneholder ICD 10 9 forskjellige typer tumorer.
Separert kodet i henhold til den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer, Sipplesyndrom. Denne sykdommen er preget av flere fenokromocytomer.
Ofte er denne svulsten kombinert med nevrofibromatose. Med denne diagnosen brukes også en egen kode.