Systemisk lupus erythematosus er en kronisk autoimmun sykdom kjennetegnet ved kjærlighet av bindevev og kar og som en konsekvens involvering av nesten alle organer og systemer i kroppen i den patologiske prosessen.
I utviklingen av systemisk lupus erythematosus spilles en viss rolle av hormonelle lidelser, særlig en økning i mengden av østrogener. Dette forklarer at sykdommen er oftere registrert hos unge kvinner og unge jenter. Ifølge noen data, i fremveksten av patologi, spilles en viktig rolle av virusinfeksjoner, forgiftninger med kjemikalier.
Denne sykdommen tilhører autoimmune sykdommer. Dens essens ligger i det faktum at immunforsvaret begynner å produsere antistoffer for noen stimulus. De påvirker sunne celler negativt, da de påvirker DNA-strukturen. På grunn av antistoffer oppstår dermed en negativ forandring i bindevev og kar.
Hva forårsaker
Hva forårsaker systemisk lupus erythematosus, og hva er det? Etiologien til sykdommen er ukjent. I sin utvikling antas rollen som viral infeksjon, samt genetiske, endokrine og metabolske faktorer.
Pasienter og deres slektninger har lymfocytotoksiske antistoffer og antistoffer mot dobbeltstrenget RNA, som er markører for vedvarende virusinfeksjon. I endotelet av kapillærene av skadede vev( nyrer, hud), oppdages viruslignende inneslutninger;På eksperimentelle modeller ble viruset identifisert.
SLE forekommer hovedsakelig hos unge( 20-30 år) kvinner, men sykdomsfall er vanlig hos ungdom og eldre( mer enn 40-50 år).Bare 10% av mennene er rammet, men sykdommen er mer alvorlig for dem enn kvinner. De provokerende faktorene er ofte insolasjon, narkotikaintoleranse, stress;kvinner - fødsel eller abort.
Klassifisering av
Sykdommen er klassifisert etter stadier av sykdommen:
- Akutt systemisk lupus erythematosus .Den mest ondartede formen av sykdommen, preget av et kontinuerlig progressivt kurs, en kraftig økning og en rekke symptomer, motstand mot terapi. I denne typen forekommer systemisk lupus erythematosus ofte hos barn.
- Den subakutiske formen av er preget av periodiske eksacerbasjoner, med en mindre grad av symptomatologi enn med akutt SLE.Organs nederlag utvikler seg innen de første 12 månedene av sykdommen.
- Den kroniske formen av er preget av en langsiktig manifestasjon av ett eller flere symptomer. En kombinasjon av SLE med et antifosfolipid syndrom med kronisk form av sykdommen er spesielt karakteristisk.
Også i løpet av sykdommen skiller tre hovedtrinn:
- Minimal .Det er mindre hode- og leddsmerter, en periodisk økning i kroppstemperatur, ubehag, samt de første hudkildene til sykdommen.
- Moderat .Vesentlig skade på ansikt og kropp, involvering i den patologiske prosessen med blodkar, ledd, indre organer.
- uttrykt av .Det er komplikasjoner fra indre organer, hjernen, sirkulasjonssystemet, muskuloskeletalsystemet.
Systemisk lupus erythematosus er preget av lupus kriser, hvor sykdommens aktivitet er maksimal. Krisens varighet kan være fra en dag til to uker.
Symptomer på lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus manifesterer seg i et stort antall symptomer, som skyldes vevskader på nesten alle organer og systemer. I noen tilfeller er manifestasjonene av sykdommen begrenset utelukkende til hudsymptomer, og så kalles sykdommen discoid lupus erythematosus, men i de fleste tilfeller er det flere lesjoner av de indre organer, og deretter snakker de om sykdommens systemiske natur.
I begynnelsen av sykdommen er lupus erythematosus preget av et kontinuerlig forløb med periodiske remisjoner, men blir nesten alltid til en systemisk form. Ofte er det erytematøs dermatitt i ansiktet som en sommerfugl - erytem på kinnene, kinnbenet og alltid på nesenes bakside. Synes overfølsomhet for solstråling - fotodermatose er vanligvis avrundet, er av flere tegn.
Felles skade forekommer hos 90% av pasientene med SLE.I den patologiske prosessen involvert små ledd, vanligvis fingre fingre. Tapet er symmetrisk, pasienter er bekymret for smerte og stivhet. Deformasjon av leddene er sjelden. Aseptisk( uten en inflammatorisk komponent) er nekrose av bein vanlige. Hodet på lårbenet og kneleddet påvirkes. I klinikken dominerer symptomene på funksjonell insuffisiens i underbenet. Ved involvering av den patologiske prosessen til det ligamentale apparatet utvikles ustabile kontrakturer, i alvorlige tilfeller dislokasjoner og subluxasjoner.
Generelle symptomer på SLE:
- Sårhet og hevelse i leddene, muskelsmerter;
- Uforklarlig feber;
- Kronisk tretthetssyndrom;
- Eruptions på huden på ansiktet av en rød farge eller en endring i fargen på huden;
- Smerte i brystet med dyp pusting;
- Forsterket hårtap;
- Whitening eller blåser av huden på fingrene eller hendene i kulde eller under stress( Raynauds syndrom);
- Overfølsomhet overfor solen;
- Hevelse( hevelse) i beina og / eller rundt øynene;
- Utvidelse av lymfeknuter. Ved
dermatologiske tegn på sykdommen inkluderer:
- Classic utslett på nese og kinn;
- Spots på lemmer, trunk;
- Alopecia;
- Neglelakk;
- Trophic ulcers.
Slimhinner:
- Rødhet og sårdannelse( utseende av sår) av leppens røde kant.
- Erosjon( overflatedefekter - "korrosjon" mukosa) og sår i munnslimhinnen.
- Lupus-cheilitis - uttalt tett hevelse av leppene, med tett festet til hverandre gråskala.
Kardiovaskulær systemskade:
- Lupus myokarditt.
- perikarditt.
- Endokarditt av Liebman-Saks.
- koronararteriesykdom og utvikling av hjerteinfarkt.
- Vaskulitt.
Når lesjoner i sentralnervesystemet vanligste manifestasjon er en asteniske syndrome:
- svakhet, søvnløshet, irritabilitet, depresjon og hodepine.
Med videre progresjon er det mulig å utvikle epileptiske anfall, minne og intellektforstyrrelser, psykoser. Noen pasienter utvikler serøs meningitt, optisk neuritt, intrakranial hypertensjon.
Nephrological manifestasjon av SLE:
- lupus nefritt - inflammatorisk nyresykdom, der det er en fortykkelse av membranen i glomeruli, er avsatt fibrin, blir hyalint tromber dannet. I fravær av tilstrekkelig behandling kan pasienten utvikle en vedvarende nedgang i nyrefunksjonen.
- Hematuri eller proteinuri, som ikke ledsages av smerte og ikke plager en person. Ofte er dette den eneste manifestasjonen av lupus fra urinsystemet. Siden diagnostisering av SLE for øyeblikket er rettidig og effektiv behandling, begynner akutt nyresvikt kun i 5% av tilfellene.
Gastrointestinale:
- erosive og ulcerøs lesjoner - pasienter bekymret mangel på matlyst, kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i ulike deler av magen.
- tarm infarkt som følge av vaskulær betennelse, tilførsel blod til tarmene - bildet av "akutt abdomen" med høy intensitet smerte, ofte lokalisert rundt navlen, og den nedre del av magen.
- Lupus hepatitt - gulsott, en økning i leverstørrelse.
Lesjon av lungene:
- Pleurisy.
- Akutt lupus erythematosus.
- Lesjon av bindevev i lungene med dannelse av flere fokser av nekrose.
- Pulmonal hypertensjon.
- Tromboembolisme av lungearterien.
- Bronkitt og lungebetennelse.
Det er nesten umulig å anta lupus før du går til legen. Råd om råd hvis du har uvanlig utslett, feber, ledsmerter, tretthet.
Systemisk lupus erythematosus: et bilde
Hva er systemisk lupus erythematosus, tilby å vise detaljerte bilder. Ved å finne
mistenkt systemisk lupus pasienten konsulterer rettet mot en sklerodermi dermatolog. For å diagnostisere systemisk lupus erythematosus har flere diagnostiske diagnostiske systemer blitt utviklet.
For tiden er systemet utviklet av American Reumatic Association foretrukket som en mer moderne.
Systemet inneholder følgende kriterier:
- butterfly symptom:
- discoid utslett;
- dannelse av sår på slimhinner;
- nyreskade - protein i urinen, sylindere i urinen;
- hjerneskade, kramper, psykose;
- økte hudfølsomhet mot lys - utseendet av utslett etter eksponering for solen;
- artritt - nederlaget på to eller flere ledd;
- polyserosid;
- reduksjon i antall erytrocytter, leukocytter og blodplater i en klinisk blodprøve;
- -deteksjon i blodet av antinucleære antistoffer( ANA).
- opptreden av spesifikke antistoffer i blodet: anti-DNA-antistoffer, anti-antistoffer Se, falsk positiv reaksjon Wassermann, antikardiolipin antistoffer, lupus antikoagulant positiv test for LES-celler.
Hovedmålet med behandling av systemisk lupus erythematosus er å undertrykke den autoimmune reaksjonen i kroppen som ligger til grund for alle symptomene. Pasienter er tildelt ulike typer medisiner.
Behandling av systemisk lupus erythematosus
Dessverre er ikke fullstendig kur for lupus mulig. Derfor er terapi valgt for å redusere manifestasjon av symptomer, for å stoppe både inflammatoriske og autoimmune prosesser.
Taktikken for å behandle SLE er strengt individuell og kan endres med sykdommens tid. Diagnose og behandling av lupus - ofte kombinert innsats av pasienten og leger, spesialister i ulike spesialiteter.
Aktuelle behandlinger for lupus:( . Prednisolon eller lignende)
- glukokortikoider - er potente legemidler som konkurrerer med betennelse i lupus.
- Cytotoksiske immunosuppressive midler( azatioprin, cyklofosfamid, eller lignende.) - medikamenter som undertrykker immunsystemet, kan være meget nyttig i lupus og andre autoimmune sykdommer.
- blokkere av TNF-a( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Ekstrakorporeal avgiftning( plasmaferese, hemosorption, kryoplasmosorption).
- Pulserapi med høye doser glukokortikosteroider og / eller cytostatika.
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - kan brukes til å behandle betennelse, hevelse og smerte forårsaket av lupus.
- Symptomatisk behandling.
Hvis du har lupus, kan du ta flere skritt for å hjelpe deg selv. Enkle tiltak kan gjøre eksacerbasjoner mindre sannsynlige, og også forbedre kvaliteten på livet ditt:
- Gi opp røyking.
- Tren regelmessig.
- Overholde et sunt kosthold.
- Vær forsiktig med solen.
- Tilstrekkelig hvile.
Prognosen for liv i systemisk lupus er ugunstig, men nyere fremskritt i medisin og bruk av moderne medisiner gir sjanse for forlengelse av livet. Allerede over 70% av pasientene lever mer enn 20 år etter sykdommens primære manifestasjoner.
Samtidig, leger advarer om at sykdommen individuelt, og hvis en del av SLE-pasienter utvikler sakte, i andre tilfeller er det mulig den raske utviklingen av sykdommen. En annen egenskap ved systemisk lupus erythematosus er uforutsigbarheten av eksacerbasjoner, som kan oppstå plutselig og spontant, noe som truer med alvorlige konsekvenser.