Keratoderma inkludert dermatoser som er basert på en svikt i ferd med keratinisering. Dette er sykdommen i Unna-Toast, og Meledens patologi og Papillon-Lefebvre-syndromet).Ofte er det økt keratinisering, som er lokalisert i slike områder av dermis som palmer og føtter. En av slike patologier er mutilerende keratoderma.
Egenskaper
sykdommer spesialister Mutiliruyuschuyu Keratoderma også kalt syndrom Fonvinkelya arvelig mutiliruyuschey keratomas. Denne patologien er vanligvis manifestert hos barn i annet livsår. Patologien ble først beskrevet i 1925.I noen tilfeller er det en kombinasjon av den aktuelle patologien med slike sykdommer:
- rubin alopecia;
- pachyonihia;
- hørselstap;
- hypogonadisme.
trekk ved sykdommen er diffuse hornsjikt i dermis flatene, føtter, som er ledsaget av hyperhidrose. Etter en stund vises ledningen på dermis.
Årsaker til
Spesialistene opprettet en autosomal dominerende type arv av den aktuelle sykdommen. I henhold til forskning, patologi forårsaket av en mutasjon i genene som er ansvarlige for koding av keratin 6, 9, Keratoderma 16.
Utviklingen i stor grad påvirke vitamin A-mangel, virale, bakterielle infeksjoner, hormonelle dysfunksjon, tilstedeværelse av tumorsykdommer.
Symptomer på muterende keratodermi
De første tegnene på muterende keratoderma vises på 2 år. Det er preget av en kåt lagring( diffus), som vises på dermis av sålene, palmer. I tillegg til å påvirke dermis, observeres hyperhidrose i denne patologien.
Med patologienes utvikling, viser fingrene ledninger. Det er også endringer på spikerplatene. Disse endringene manifesteres av typen urglass. Fonvinkel syndrom er preget av fremveksten av follikulær keratose i slike områder:
- ledd av albuer;
- overflate av børster( bak);
- kneledd.
Diagnostics
må kanskje klinisk bilde for å få en nøyaktig diagnose, data, difdiagnostiki, histologi.
En pasient med mistanke om en keratolytisk mutant foreskrives en histologisk undersøkelse. Denne diagnostiske metoden gjør det mulig for spesialister å oppdage:
- acanthosis;
- alvorlig hyperkeratose;
- granulose.
En liten mengde inflammatoriske infiltrater finnes i pasientens dermis. De inkluderer vanligvis i deres sammensetning slike komponenter:
- histiocytter;
- lymfocytter.
Spesialisten kan også trenge å utføre diffodiagnose. Slik velger mutiliruyuschuyu Keratoderma blant andre typer dermal lesjoner spesialist må ta hensyn til originalitet av spontan amputasjon, som ikke er karakteristisk for andre former for keratose.
Behandling av
Den moderne medisinen er ikke i stand til å helbrede sykdommen helt. Alt som eksperter kan gjøre er å minimere ubehag, utseendet av keratose. Behandling før oss dermal patologi er gjennomført på to måter:
- medisin;
- terapeutisk.
Du kan også bruke tradisjonell medisin.
terapeutisk metode for å lindre symptomene som er manifestert ved mutiliruyuschey keratome( arvelig), kan leger tildele en ytre terapi. Det innebærer bruk av:
- salver som inneholder aromatiske retinoider;
- steroid medisinering;
- keratolytiske preparater.
medikament måte
De fleste spesialister bruker medisiner som "Neotigazone" til generell terapi. Dosen er etablert av den behandlende legen, som tar hensyn til sykdommens alvorlighetsgrad. Dosen kan være 0,3-1 mg / kg kroppsvekt.
Hvis dette legemidlet ikke er tilgjengelig, kan du søke på vitaminterapi. Pasienten er foreskrevet vitamin A. Doseringen er 100 - 300.000 mg per dag. Ta dette vitaminet er nødvendig for en lengre periode.
Folkemidlene
Mange bruker gamle oppskrifter fra folket til å behandle keratoderma. Ethvert legemiddel kan bare myke dermis, forkorte prosessen med peeling.
For anvendelse av komprimerer, kan følgende brukes:
- masse av en aloe leaf;
- tinktur av løkskall + eple cider eddik.
Du kan også bruke propolis, en blanding av glyserin og bordseddik. Disse midlene må brukes på det berørte området.
Sykdomsforebygging
Sykdommen er arvelig, den oppstår ved mutasjonen av generene som er ansvarlige for keratinkodingen 6, 9, 16. Den eneste forebyggende tiltak er den genetiske konsultasjonen av barnets foreldre. Hvis de finner et defekt gen, bør legen rapportere muligheten for et barn med dette syndromet.
Komplikasjoner av
Komplikasjoner av sykdommen kan være en infeksjon.
Forecast
Hvis en person har en slik patologi som muterende keratoderma, er prognosen satt av eksperter ugunstig. Legene har ennå ikke klart å bli kvitt sykdommen helt. Selv langvarig kompleks behandling hjelper ikke, det er bare i stand til å forbedre tilstanden til dermis.