Nyrene er aktivt involvert i hematopoiesis, endokrine og metabolske prosesser i reguleringen av syre-base-balanse, da de konsentrere urinen. I et minutt blir nyrene rengjort om en liter blod. Derfor kan brudd på deres aktiviteter påvirke kroppens tilstand negativt. En av de nyrepatologiene er hypoplasia, som alvorlig forstyrrer nyreaktiviteten. Sykdommen har en medfødt opprinnelse og er funnet i 0,08-0,19% tilfeller.
renal hypoplasi
nedsatt Hypoplasia - er en medfødt anomali i urinsystemet, som er kjennetegnet ved redusert vekt og kroppsstørrelse, men den strukturelle sammensetningen til normalt. I form av histologi, er hypoplastisk nyre helt normalt, og det kan utføre sine funksjoner, men deres vekt og dimensjoner under det normale. Studiet av en slik nyre under et mikroskop viser at legemet er forskjellig normale anatomiske struktur, er dens innervasjon og blodforsyningen til normal histologi ikke endret seg, tydelig merket med normale glomeruli og tubuli. Koden for internasjonal klassifisering av patologier ICD-10 - Q60.5.
grunner
nyre mangel, samt andre anomalier av denne typen er vurdert av leger som et avvik under svangerskapet. Prosesser av organdannelse i et embryo forstyrres under påvirkning av interne eller eksterne faktorer som påvirker den gravide kvinnens kropp.
Blant de eksterne faktorene identifiserer eksperter:
- Tobaksrøyking;
- Alkoholmisbruk;
- Kontusjoner og traumatiske magesmerter;
- Strålingseksponering;
- Sol misbruk;
- Arv;
- Malaria eller mangel på fostervann;
- Infeksiøse patologier i svangerskapet;
- Venøs blokkering i nyrene;
- Unormal fosterpresentasjon;
- Sekundær betennelse;
- Intrauterin pyelonefrit eller patologi hos barn under ett år gammel.
Renal hypoplasia forekommer i løpet av intrauterin perioden. Faktisk, er den nyre fullt funksjonell, men har utilstrekkelig metanefrogennuyu vekt til antallet nephrons halvdel av reglene.
Forms
hypoplasi er klassifisert i flere forskjellige former:
- Enkel eller normonefroticheskaya hypoplasi - antall kopper nephrons og vekt parametere av flere mindre posisjoner;
- hypoplasi med dysplasi - hypoplasi ledsaget av strukturelle forandringer i utvikling;
- Oligomeganefroticheskaya - en sjelden form som ikke bare redusert størrelse og vekt, men også antall aksjer og glomeruli. Karvegger tykkere nyren, fibrotiske vekster, økt ekspansjon og glomerulære nyretubulene;
- Bilateral - med denne form for hypoplasi i begge nyrer;
- Unilateral hypoplasi av høyre eller venstre nyre.
komorbiditeter
Nedsatt hypoplasi i halvparten av tilfellene kombinert med komorbide tilstander som:
- kryptorkisme - retinerte testikkel i pungen av en;
- schistocystis - er en unormal tilstand der det er en defekt utvikling av frontveggen i peritoneum, og den vesical mucosa faller på utsiden av skallet;
- Narring av nyrearterien;
- Unormal lokalisering av urinkanalen.
Symptomer på
I praksis, hvis en frisk nyre fungerer som den skal, og takle volumet av sine oppgaver, kan personen leve et fullverdig liv, selv forutsatt at det foreligger avvik. Hvis en frisk nyre begynner å løpe grov, så underutviklet nyre er gjenstand for ulike patologier så som pyelonefritt, betennelse. Det er hypertensiv sykdom, kronisk nefropatisk hypertensjon.
hypoplastisk nyrefeil kan oppstå og er mer uttalt:
- Pasienter som er bekymret kronisk diaré;
- Hypertermi av subfebril type observeres;
- Barnet minner merkbart bak i mental og fysiologisk utvikling;
- Have manifestasjon sted, som rakitt, som for eksempel bein oppmykning, flat baksiden av hodet, oppblåsthet, utstående parietal og fremre del av de buede lemmer og skallet;
- Puffiness av lemmer og ansikt, blek hud;
- Hyppige tegn på kvalme, oppkast;
- Hypertensiv sykdom.
Hvis diagnostisert hypoplasi av begge nyrer, t. E. Toveis, er sjansene for overlevelse av fosteret etter fødselen der, siden ingen av nyrene fungerer ikke, og de er ikke gjenstand for transplantasjon.
har
nyfødte Hos nyfødte er det en tendens til en økning i tilfeller av unormal utvikling av urinveiene. Av alle fødselsskader av fosterutviklingen til en brøkdel av nyre hypoplasi står for om lag en tredjedel av tilfellene. Bilateral renal Hypoplasia vanligvis oppdaget kort tid etter fødselen, fordi begge nyrene ikke fungerer.
Newborn raskt utvikle nyresvikt, noe som ofte er dødelig i de første dagene etter fødselen.
hyperplastisk nyre slike symptomer vanligvis manifesteres:
- Diaré;
- Rickets Clinic;
- Subfebrile temperatur;
- Generell organisk forgiftning;
- Medfødte reflekser som beskyttende, støttende, Galant, etc.;
- Kontinuerlig oppkast.
Unilateral hypoplasi er kjennetegnet ved en lav konsentrasjon av arbeidsnyrefunksjonen, men det blod i dette tilfellet er de normale kjemiske parametrene. Arteriell hypertensjon utvikles noe senere, allerede i pubertalalderen.
Barn
Hos barn( fra ett år og eldre) hypoplasi ikke kan uttrykkes. I slike tilfeller er patologien vanligvis detektert ved diagnose av akutt pyelonefritt eller hypertensjon. Bør henvises til en spesialist hvis barnet ditt har disse symptomene: blodtrykk hopp, kramper, vedvarende ønske om å drikke. Barn klager av urinretensjon, hyppig eller rikelig urinering, smertefulle manifestasjoner i den nedre del av ryggen eller buken. Foreliggende karakteristisk etterslep i utvikling og andre fysiologisk.
Barn huden er tørr, jord, bleke nyanser, hevelse rundt øynene dannes for oppsamling av væske og utsatt for andre deler av kroppen. Barnet klager over hodepine, ofte hevet han trykket, og i urinen kan være blod. I gutter er kryptorchidisme et vanlig tegn på hyperplasi. Ganske ofte, er det patologi oppdages ved passering undersøkelse av et barn ved registrering i barnehage eller skole.
Voksne
Hos voksne pasienter, blir nedsatt hypoplasi vanligvis manifesteres bare under påvirkning av visse faktorer er det en overtredelse av sunn nyrefunksjon. De begynner å forstyrre trykk, hevelse av ansikt og ekstremiteter, brudd på stolen og andre karakteristiske symptomer. Det konstante trykk på bakgrunn av hyperplastisk nyrene hos en voksen krever fjerning av de berørte organ, fordi stoffene ikke kan herde det, og unormalt forandret vev er et gunstig miljø for utvikling av ondartede prosesser.
Diagnose undersøkelse av pasienten viste unormalt redusert nyre med normal eller liten ureter.
anvendt for å bestemme patologien til forskjellige diagnostiske prosedyrer:
- MR;
- Urografisk studie - Røntgen av nyrestrukturer med kontrast;
- Nephroscintigraphy studie av et organ som bruker radioaktive materialer;
- Radioisotopdiagnose - den radioaktive sammensetningen administreres intravenøst;
- Ureteropyelografi - kontrastmiddel administreres ved kateterisering i urineren;
- Angiografisk diagnose - når store kontrastmidler injiseres i store fartøy.
Behandling
bestemte taktikk av behandling avhenger av pasienten og hans individuelle prestasjoner. Resistent hypertensjon krever obligatorisk behandling dersom behandlingen ikke virker, så fjerner hypoplastisk legeme. Slike fjerning er bare for voksne.
Hos barn med slike anomalier i nyrer, forutsatt at en frisk nyre for å takle en dobbel byrde, viser konstant overvåkning av en lege, regelmessig kontroll og nødvendig symptomatisk behandling.
I alvorlige former for sykdom med bilateral hypoplastisk lesjon brukt kirurgisk behandling. Pasienten har to nyrer ble fjernet, overføres det til hemodialyse, og senere utførte sin transplantasjon.
Værvarsel
Medfødt hypoplastisk anomali fix har ikke kommet ut. Men hvis en person strengt følger dietten, som fører en sunn livsstil, overholdelse av dvalemodus avslapning, patologi kan ikke forstyrre resten av sitt liv som en frisk nyre vil takle sine oppgaver.
Men hvis bilateral Hypoplasia av forskjellige fargerike uttrykk, barnet vanligvis dør av dekompensert insuffisiens av hjertemuskelen og uremia. I en slik situasjon ugunstige prognoser, barn bor ca 8-16 år.
Vanligvis får barn med en hypoplastisk nyre en funksjonshemning. Dersom berørte nyre fjernet, men med alderen, som de blir eldre og tilpasning til livet med en nyre, en funksjonshemming er fjernet.