Pick's sykdom, forskjellen fra Nyman-Pick-sykdommen: bilder, symptomer, behandling og prognose

click fraud protection

Picks sykdom - er sjelden identifisert, men alvorlig hjernesykdom som fører til progressiv atrofi av cellene i de tidsmessige og frontallappene. Pasienter med Pick's sykdom er preget av raskt voksende demens, pasientens alder innen 50 år, tilfeller med tidlig og sen begynnelse av sykdommen er identifisert. Patologi i hjernen er lik den velkjente Alzheimers sykdom, selv om den har noen forskjeller i de symptomer, veksten av klinikken, og således i behandlingen.

Picks sykdom

sykdom ble først beskrevet i 1892. En topp i løpet av den forskning viste signifikante avgrensende kriteriene med en sykdom med lignende symptomer - Alzheimers sykdom.

forskjeller begrunnet karakteristisk bilde av endringene:

  • Atrofiske endringer, som regel er begrenset - bare påvirker cellene i frontal og tinninglappene.
  • Vaskulære patologier er mindre eller helt fraværende.
  • Ingen merkbare tegn på betennelse, senile plaques i karene og nevrofibriller produsert hos pasienter med Alzheimers.
instagram viewer
For Pick's sykdom er neurons død karakteristisk, noe som fører til tynning av cortex i hjernegruppene.Økning i størrelsen på hjernens ventrikler, blir den normale grensen mellom grått og hvitt stoff slettet.

i forgrunnen når sykdom ut tale abnormaliteter og lidelser av konvensjonelle, tidligere sykdom, pasientens oppførsel, i de siste stadier av pasienten viste en total demens - demens.

Demens ved Picks sykdom

Demens - en progressiv negativ og reversibel endring i strukturene i hjernen, som fører til en jevn nedgang i intelligens, hukommelse, til tap av eksisterende ferdigheter, læreevne, event Menneske, romlig orientering.

Bildet skutt av hjernen rammet av demens i sykdoms

Peak Denne bevisstheten er fortsatt en lang tid fra utbruddet av sykdommen fjerne alle tegn på sykdom utvikler ca seks måneder, men noen ganger er det skarp endring i karakter og personlighet.

utløse utvikling av demens er de følgende uheldige virkninger på den menneskelige faktorer:

  • Long, ikke styrt av en lege å ta visse legemidler.
  • Kronisk avitaminose av vitaminer B.
  • Metaboliske progressive lidelser på grunn av interne lidelser.
  • Infeksjoner.
  • Alkoholisme.
  • -tumorer.
  • Bruises, craniocerebral trauma.

Sykdommen er delt inn i tre, gradvis inn i hverandre, utviklingstrinn, human pasient levetid sjelden overstiger 10 år.

Syfilis kalles kjønns patologi-allergisk, som kan forstyrre arbeidet til de ulike organer og systemer. Hvis det ikke er noen riktig behandling, kan det etter en viss tid utvikle seg neurosyphilis - med en slik sykdom kommer infeksjonen inn i det menneskelige nervesystemet.

Tap av hudens følsomhet eller lemmer hvis den gjentas ofte nok, og varer lenge, må nødvendigvis være en årsak til å søke legehjelp. Det vil bidra til å identifisere årsakene til hypoestesi og foreskrive tilstrekkelig behandling. Mer. ..

første fasen

natur menneskelig sykdom varierer mot egoistisk orientering, det er umotivert handlinger, som pasienten ikke forklare muligheten for ikke å gjøre.

  • Instinktiv frigjøring er tapet av de gamle moralske prinsippene. Pasienten kan forbedre sine fysiologiske ønsker på noe sted, uavhengig av miljøet. Det er seksuell promiskuitet.
  • Endringer i tale - gjentakelsen av identiske ord, standarduttrykk, vitser.
  • Redusert selvkritikk for sine handlinger.
  • mulige psyko-emosjonelle endringer episoder - hallusinasjoner, vrangforestillinger iver, mindreverdighets osv
  • nedgangen når du utfører bevegelsene mindre hyperkinesis. ..

Andre fase

I den andre fasen fortsetter alle symptomene å bli fremgang og bli fokus.

Følgende tegn er observert:

  • Kort eller vedvarende amnesi.
  • Aphasia - patologiske forstyrrelser i taleaktivitet. Evnen til å bruke ord for å uttrykke sine tanker helt eller delvis, opphører, og pasientene får heller ikke betydning for andres tale.
  • Apraxia - et brudd på den tidligere evnen til å utføre handlinger. Dessuten kan et brudd oppstå i ett ledd av hele kjeden, for eksempel, på anmodning fra å spise godteri - pasienten distribuerer sødme kaster selve innholdet og setter i munnen hans en candy wrapper.
  • Agnosia - endringer i visuell, auditiv oppfatning, taktile opplevelser.
  • Akalkuliya - umulighet for korrekt utførelse av muntlig og skriftlig operasjon med en matematisk konto.

Alle symptomene i den andre fasen øker umerkelig, i begynnelsen kan de komme sporadisk og deretter permanent.

Den tredje fasen av

Den tredje fasen av sykdommen er en dyp, ikke reversibel demens, pasientene trenger psykologisk hjelp og konstant undersøkelse av slektninger.

Pick's sykdom og arvelighet

Pick's sykdom er tilskrevet degenerative negative endringer som utvikler seg i hjernens avdelinger og celler. Sykdommen er arvelig, så tilstedeværelsen av blodfamilier med demens, som utvikler seg etter 50 år, bør gjøre at du tar bedre vare på helsen din.

OD topp på

barn Likhet navn Pick sykdom med en annen sykdom - sykdom Niemann Pick noen misvisende. Hovedforskjellen i medisinske kilder er pasientens alder - Pick's sykdom utvikler seg i en tilstrekkelig moden alder, og et karakteristisk symptom på den avslørte patologien er demens.

Niemann-Picks sykdom medisin angår arvelige sykdommer som er kjennetegnet ved tydelig brudd i lipid metabolisme, noe som fører til lipidakkumulering i benet og hjerne, lever, milt og lunger.

Avhengig av type sykdom, kan sykdommen manifestere seg i omtrent tre måneder av livet eller i pubertetperioden, og barn blir født uten tegn på patologi. Arvelighet skjer i en autosomal resessiv type utvikling, det vil si å overføre sykdommen er det nødvendig at begge gener blir mutert.

Bildet viser skjematisk symptomene på et barn med sykdommen Niemann-Picks:

Sykdommen er forårsaket av en mangel på enzymet sfingomielazy som fører til forstyrrelse av hele prosessen med spalting av lipider. Udelte lipider akkumuleres i monocytter og fagocytter som provokerer økningen fra den tillatte norm flere ganger.

Ved diagnostikk av alle organer i barnets viste unormal lever vekst, binyrer, milt, endret sin normale farge til gul. I lungevevvet registreres et flekkete mønster.

Det er akseptert å klassifisere Niemann-Pick sykdom på type A, B, C, de varierer i utviklings tid, symptomer og kurs, prognose for senere liv.

  • Niemann Pick sykdom type A - den vanligste formen av sykdommen, preget av barnas første leveår, en ugunstig prognose - syke barn, for alle mulighetene for moderne medisin sjelden lever opp til 2 år. Barn med muterte gener er født med vanlig masse, i de første ukene har de ingen åpenbare problemer i kroppen.
  • Type B utvikler seg etter to år, ikke involvering i sykdomsprosessen av nervesystemet strukturer. Tvert imot, i noen barn, er intellektuelle evner og evner mye høyere enn gjennomsnittet.

    Det regnes som den mest gunstige formen for genetisk sykdom, fordi med et effektivt og riktig utviklet behandlingsprinsipp fører pasientene en normal livsstil.

  • Type C - en ungdommelig form, utvikler seg til to år, hovedforskjellen er tillegg til endringer i strukturer og avdelinger i sentralnervesystemet. Dødelig utfall hos de fleste pasienter oppstår i ungdomsårene.
Barn med en identifisert Niemann-Pick-sykdom som forekommer i type A og B, opplever sjelden symptomer etter 18 måneder. I type C, som utvikler seg med patologiske prosesser i sentralnervesystemet, kan det være tegn på demens.

grunner Picks sykdom

entydig årsak som fører til utvikling av atrofi av celler og strukturer i frontal og temporallappene, ikke pålitelig etablert.

Blant de mest sannsynlige provokerende faktorene er:

  • Hovedrisikofaktoren er arvelig avhengighet. Sykdommen oppdages ofte blant slektninger som har et blodforhold.
  • Alvorlige hodeskader som fører til neurons død.
  • Intoxikasjon - kronisk forgiftning med salter av tungmetaller, kjemiske forbindelser, alkohol. Sannsynligheten for død av nerveceller stiger flere ganger i de tilfellene når giftstoffer virker på kroppen i lang tid. Til den negative effekten av toksiner kan tilskrives og anestesi, spesielt hvis den ble påført flere ganger.
  • Sterke psykiske lidelser som overføres i alle aldre.

Symptomer og tegn

undersøke pasienter med sykdommen toppene har karakteristiske symptomer, som er konvensjonelt i medisin deles inn i to grupper - pasienter nødvendigvis opplever problemer med skriftlige kilder, tale og vanskeligheter i atferd.

Lukk folk og slektninger til pasienten i de første stadiene av sykdomsutbruddet, merk at han har en merkbar og raskt skiftende personlighet.

karakteristiske trekk ved disse pasientene er:

  • atrofi i frontal regioner markert forhøyet stemning uten grunn, uforsiktighet i forhold til familieforpliktelser og arbeid, uoppmerksomhet, distraksjon. En karakteristisk funksjon er seksuell promiskuitet.
  • Ved midlertidig lokalisering av atrofiske prosesser er pasientene tvert imot mistenkelig, det er en delirium av defekt, ubrukelig.

Alle pasienter lider av tale i noen grad, stereotype uttrykk, ord kan vises, meningen med tale er forenklet til et minimum, er den grammatiske setningsoppbygningen brutt. Pasienter forstår heller ikke talen som er adressert til dem, personlig hygiene blir ikke observert, plutselig utbrudd av spenning er notert.

I midten av utviklingen av hjerneatrofi er fedme typisk, etterfulgt av cachexia. I de sentrale stadiene av pasienten trenger konstant tilsyn.
Pick's sykdom endrer signifikant personens personlighet.

beskjeden kvinne med et rikt ordforråd, tale kultur, ryddig klær i et par måneder kan slå inn en skapning som ikke ser på seg selv, har ingen takt og kan ikke riktig og korrekt forbinder ordet i en setning.

Forskjeller Picks sykdom Alzheimers sykdom

Picks sykdom og Alzheimers sykdom har en karakteristisk trekk - demens. Men mellom disse plager er det en rekke karakteristiske symptomer som hjelper legen å skille mellom disse patologiene.

  • Alder. Plukk sykdom utvikler seg etter 50 år, mens Alzheimers sykdom er sjelden oppdages før 60.
  • Picks sykdom pasienter i tidlige stadier er utsatt for løsgjengeri, motsette seg av dem. I Alzheimers sykdom oppstår disse symptomene mye senere fra starten av patologien.
  • I begynnelsen av Pick's sykdom, opplever ikke oppmerksomheten, orienteringen i terrenget, kontoen. I Alzheimers sykdom er et viktig symptom hukommelsessvikt.
  • Pasienter med Pick's sykdom er preget av disinhibition, etter deres instinkter, i Alzheimers sykdom, personens personlighet endres ikke i de tidlige stadier.
  • Et tidlig tegn på Pick's sykdom er uttømming av vokabularet, utseendet på stereotypte uttrykk i tale. Alzheimers pasienter kjennetegnes av en tregere utbrudd av taleproblemer.
  • Det tidlige tapet av lese- og skriveferdigheter er karakteristisk for pasienter med Alzheimers. Folk med Picks sykdom er i stand til å skrive og lese lenge.

Tilpassing til ulike legemidler kan ikke annet enn forstyrre. For eksempel har beta-blokkers tilbakeslagssyndrom svært alvorlige manifestasjoner og konsekvenser.

Informasjon om tegn og manifestasjoner av cerebrale aneurysmer finnes her.

Hvis du liker å sove, så du vil være interessert i å lese om idiopatisk hypersomni http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

Diagnose Diagnosen stilles etter undersøkelse og intervjuer med pasienter, en undersøkelse instrument. Legen trenger å snakke med pasientens nære slektninger og avslører alle stadier av personlighetsendring.

Tilordne de følgende undersøkelser:

  • Electroencephalography - identifisering av aktive elektriske impulser. Med Pick's sykdom er det registrert unormaliteter.
  • Tomografi - en lag-for-nivå-undersøkelse av alle deler av hjernen.

Behandling av

Ingen spesifikk og effektiv behandling for Pick's sykdom er utviklet. Farmasøytiske legemidler er foreskrevet basert på symptomene og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det er flere grupper av legemidler som er foreskrevet for demens.

  • Substitusjonsbehandling utføres av MAO-hemmere, antidepressiva.
  • Neuroprotektorer stimulerer aktiviteten til hjerneceller, forbedrer pågående metabolske prosesser. Dette bidrar til å redusere atrofiske prosesser.
  • Anti-inflammatorisk terapi.
  • Legemidler utviklet for å korrigere identifiserte psykiske lidelser - beroligende midler, stoffer som reduserer aggressive manifestasjoner.
For pasientene er psykologisk støtte fra slektninger viktig. I de sene stadiene kan de ikke stå alene, det er farlig for samfunnet og for pasienten selv.

prognose

Ved identifisering Picks sykdom prognosen for livet av en fattig, blir all behandling bare rettet på å bedre trivsel og den forsinkelse som opptrer atrofiske endringer.

sykdom om fem år fører til moralsk degradering av den enkelte, kommer senilitet og en blir tapt, ikke bare for samfunnet, men også for seg selv.

Telecast "Live Healthily!" Pick's sykdom. Hvordan ikke "miste" deg selv:

  • Dele