malignitet i det sympatiske nervesystemet ganglioneyroblastom del mer enn 40% av tilfellene, noe som setter dem på den annen stilling i denne gruppen av tumorer. Oftest ganglioneyroblastomy påvirke barn, hvis alder er lagt i aldersspennet fra fire til ti år.
samtale fortjener spesiell kombinasjon ganglioneyroblastoma hvis struktur( ganglioneuroma struktur nesten identisk) omfatter partier som består av embryoniske nerveceller( neuroblast).
Svulster av denne typen som finnes hos barn av videregående skolealder, samt ungdom ikke eldre enn tjue år.
Hva ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy kalt nevrogen ondartet svulst sammensatt av neuroblasts og ganglionceller er karakterisert ved forskjellige nivåer av differensiering. Eksternt
er en ondartet svulst som ikke har noen kapsel enhet ligner en grå eller grå-rosa farge med nekrotisk brennpunkter og flere blødninger.
Årsaker og symptomer på sykdommen
Spesialist i nevrologi fortsatt ikke har nøyaktige data om grunner for å gi et løft til ganglioneyroblastomy.
Vi vet bare at det er et resultat av malignitet ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome tilordnet en mellomstilling mellom disse godartede svulster og ondartede og spesielt aggressivt neuroblastom.
Kliniske egenskaper ganglioneyroblastomy definert lokalisering av tumor:
- Ganglioneyroblastoma lokalisert i det retroperitoneale plass manifesterer seg ved et felles symptomkompleks: pasienten er et skarpt fall i kroppsvekt, vedvarende anoreksi( fullstendig tap av appetitt), feber ledsaget av vedvarende økning i temperaturen til-verdier større enn 38 grader og et redusert antall røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Et annet karakteristisk manifestasjon av ondartet svulst prosessen er nærværet av periorbitale ødem. På grunn av brudd på utstrømningen av lymfe væske, er det oftest lokalisert mellom øynene, provoking fremveksten av såkalte symptom score - blåmerker under øynene. Overskytende blod fysiologisk aktive substanser - noradrenalin, adrenalin og dopamin - innebærer utvikling takykardi( hjertebank), arteriell hypertensjon og hyperhydrosis( svetting).Pasienter ofte observert rødme av huden, føre til rødhet i ansiktet, samt kronisk diaré.For
- ganglioneyroblastomy mediastinum kjennetegnet ved nedsatt pustefunksjon: pasienter som plages av åndenød, hoste, tilbakevendende anfall av asfyksi( kvelning).Deres pust( legene kaller det stenotisk eller stridor) blir veldig bråkete: sibilant full av tungpustethet. Komplekset av de ovennevnte symptomer oppstår typisk enten fordi refleks responsmekanismer, enten på grunn av nevropatisk parese strupehodet, utvikler seg som et resultat av kompresjon av vagusnerven og dens grener voksende tumorvevet. Symptomatologi av forstyrrelser i lungefunksjon vises plutselig og utvikler seg svært raskt - i løpet av få dager. Neoplasmer, som en regel, karakterisert ved liten størrelse, ikke påvirker lungene og fører til en forskyvning av mediastinumvev. Dersom svulsten komprimerer strukturen av thorax sympatiske ganglia, blir det kliniske bildet, supplert med et brudd av svette funksjon( dyshydrosis), ankomsten av anisocoria( elever av forskjellig størrelse) og Horner-syndrom, manifestert ved et kompleks av symptomer: enophthalmos( forskyvning av øyeeplet inn i den bane), ptosis( øvre øyelokk ptose) og miose( sammentrekning av pupillen).
- Ganglioneyroblastoma lokalisert i hjernevevet er manifestert symptomer som er karakteristiske for intracerebral tumor. fokale symptomer er redusert til et brudd på nettopp de funksjoner for styring av hvilken den berørte del av hjernen som er ansvarlig. Samtidig kan lide hukommelse, oppmerksomhet, hørsel, syn, lukt, sensoriske og motoriske funksjoner i kroppen. Alvorlighetsgraden av disse skjermene kan være forskjellig.
Ganglioneuroblastomas har høy kapasitet til dannelse av metastaser. Metastaser av gangliononeblastom i hjernen er begrenset til grensene for sentralnervesystemet, det vil si at kreftceller kan påvirke bare ryggmargen og hjernen.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal og mediastinum metastasere til benvev, leveren( og andre indre organer), og lymfeknuter.
I klinisk forlengelse av ganglioneuroblastom utmerker seg følgende stadier:
- Ondartet neoplasma i stadium I er begrenset til grensene for det berørte organet.
- Tumor II-scenen forlater kroppen som ble fokuset på primær lesjon, men har ikke tid til å spre seg til lymfeknuter.
- Ganglioneuroblastoma III-stadium, som bryter medianlinjen, involverer i svulstprosessen lymfeknuter plassert på begge sider av ryggraden.
- Tumor i IV-scenen fører til betydelig skade på kroppen på grunn av utseendet av metastatisk foci i vev av bein og indre organer.
Diagnose av en svulst
- Diagnose av ganglioneuroblastom begynner med laboratorieundersøkelse av blod og urin. Tumor viser høye nivåer av prostaglandiner og katekolaminer( noradrenalin, dopamin) og produktene som dannes som et resultat av deres nedbrytning i prøver leverte.
- røntgenundersøkelse i dette tilfellet er ikke en informativ metode, da dataene hentet fra denne studien kun kan være et indirekte bevis på forekomst av en svulst i pasientens kropp. En røntgenstråle i ganglioneuroblastom i retroperitonealområdet vil bare indikere tilstedeværelsen av paravertebrale forkalkninger og litt strekking av tarmsløyfer. En tumor lokalisert i mediastinum vises på roentgenogrammet som en tett avrundet skygge.
For å visualisere tumoren, anvende moderne metoder for diagnostikk som skal utføres på en meget komplisert og kostbart medisinsk utstyr:
- Multispiral CT-skanning av indre organer( i løpet av denne forskning tomografi bord beveger seg kontinuerlig, og dens rør roterer hele tiden);
- ultralyd undersøkelse av bukhulen;
- pneumomediastinography - metoden for radiografisk undersøkelse av mediastinum, involvering innføring av nitrogenoksid eller oksygen i mediastinal fiber;
- Beregnet tomografi av organer lokalisert i thoraxen;
- for mistanke om hjerne svulst utfører magnetisk resonans avbildning av dette organet.
For å utelukke tilstedeværelse av metastaser eller bekrefte deres tilstedeværelse, ta til:
- scintigrafi av skjelettet;
- ultralyd undersøkelse av leveren;
- punktering biopsi av lymfeknuter.
Den mest pålitelige, ubestridte metoden for å detektere ganglioneuroblastom er en laboratorieundersøkelse av vev tatt fra pasienten under biopsien.
Under stereotaktisk biopsi blir hudens hud og bløtvev kuttet, og et lite hull settes inn i skallen, designet for å sette inn en spesiell nål. Ta det til et strengt definert sted, ta et utvalg av hjernevevet. Etter at nålen er fjernet såres såret.
Hentet prøve utsettes for grundig histologisk undersøkelse.
Bekreftelse på at i hjernen til pasienten er nettopp ganglioneyroblastoma er tilstedeværelsen av små umodne neurocytter som har forskjellig grad av differensiering, store flerkjernede neurocytter( sitt cytoplasma inneholder vakuoler), små cyster og nekrotiske områder.
Ganglioneyroblastomu nødvendig å skille maligniteter fra en liten cellestruktur, for eksempel, fra metastatiske tumorer, lymfomer og glioblastomer.
ganglioneyroblastomy
behandling for behandling anvendes ganglioneyroblastomy kompleks behandling og gir kirurgi, radioterapi og bruk av narkotika.
Den ledende verdien er gitt til kirurgisk behandling:
- Operasjonen for å fjerne gangliononeblastoma i hjernen utføres av en nevrokirurg. Prosedyren for kirurgisk inngrep i dette tilfellet tilsvarer helt prinsippene som brukes i løpet av operasjonen på hjernen.
- ganglioneyroblastom Kirurgisk fjerning av lokaliserte retroperitoneal og mediastinum utfører thorax kirurg. Hvis svulsten ikke har tid til å spire i vevene i omgivende strukturer, utføres en operasjon av sin radikale fjerning, som består i ekskisjon av den ondartede neoplasmen. I dette tilfellet utføres ikke reseksjon av tilstøtende vev. Dersom den neoplastiske prosessen allerede har spredt seg til de omgivende vev, som brukes taktikk utvidet fjerning ganglioneyroblastomy gir reseksjon av berørte lymfeknuter og fett. Hvis en eller annen grunn, er fullstendig fjerning av svulster ikke mulig å redusere det trykk som utøves på de sprikende vev nærliggende anatomiske strukturer operere palliativ operasjon som består i delvis reseksjon ganglioneyroblastomy.
For å forbedre resultatene av kirurgisk behandling anvendes kjemoterapi:
- i letingen etter mer effektive terapeutiske regimer blir først brukt monochemotherapy bestående i å motta cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin og likevel en rekke medikamenter som undertrykker aktiviteten av tumorceller.
- Nyere praksis har vist effekten av slike cytotoksiske midler som ifosfamid og karboplatin.
- I dag( i de alvorligste tilfellene), utføres kjemoterapi-kurser utført med høye doser cytotoksiske legemidler før en operasjon for å transplantere beinmargen.
økter av strålebehandling er noen ganger brukt til å behandle ungdom og unge alder av pasientene, selv om den gradvise utviklingen av anticancer behandling er nesten førte dem til intet verdi.
lav etterspørsel etter strålebehandling er også forklares med det faktum at ganglioneyroblastomy oftest utvikler seg i kroppen av små barn, eksponering som kan føre til ekstremt farlig ekstern skade stråling.
utvikle en strategi for behandling i hvert enkelt tilfelle, kan den behandlende gruppe eksperter( som består av en kirurg, radiolog og chemotherapist) må ta hensyn til to svært viktige faktorer:
- prognostiske faktorer som er identifisert hos unge pasienter ved tidspunktet for diagnose;
- reaksjonen av en ondartet neoplasma til behandlingen som gjennomføres.
-prognose
- Den 2-årige overlevelse av pasienter med ganglioneuroblastom i gjennomsnitt overstiger ikke 70%.
- Den mest gunstige prognosen er svulster lokalisert i regionen av den bakre mediastinum. Overlevelse av slike pasienter er på nivået 80%.Overlevelse ved
- ganglioneyroblastome ligger i retroperitonealrommet er ikke mer enn 60%.
- I tilfellet med tidlig påvisning av tumorer, og dens fjerning etter radikal-års overlevelse av pasienter som er minst 95%.
- Ganglioneyroblastoma vanlig, og ga metastaser later en sjanse for en to-års overlevelse på bare halvparten av pasientene.