Daryasykdom( follikulær dyskeratose): diagnose, behandlingsmetoder

click fraud protection

Ved behandling av hudsykdommer, kan sykdom Dere som en rekke av medfødt iktyose karakteriseres som en form for dyskeratosis assosiert med svekket keratiniseringsprosessen av det øvre lag av epidermis. Mangelen på data og utbredelsen av sykdommen ikke tillater oss å dømme sine epidemiologi imidlertid tegn og symptomer kan oppstå ganske ofte, siden det er flere stadier i utviklingen av sykdommen og de alle varierer i sine manifestasjoner.

I dag skal vi vise deg hvordan du kan manifestere seg follikulær dyskeratosis hos fostre, spedbarn, barn, voksne, hva er årsakene til medfødt iktyose, og hvordan du skal behandle den.

Egenskaper av sykdommen

Manifestasjoner hos kvinner og menn er ikke forskjellige;Det viktigste symptomet på sykdommen er utseendet på selene på huden, som oppstår på grunn av tilstedeværelsen av et defekt gen. Daryas sykdom er arvet, da genmutasjonen kan overføres til både menn og kvinner. I dette tilfellet observeres den autosomale dominans av det muterte genet.

basis Darier sykdom er ansett for å være en kombinasjon av følgende faktorer:

• strukturelle endringer i desmosomer;
• utvikling av forstyrrelser i dannelsen av komplekser av ikke-filamenter-desmosomer;
• forekomst av en defekt i sammensetningen og tilstanden til intercellulær sement;
• akselerer individuell vakuolisering av epitelceller med aktiv kondensasjonsprodukter deri stort antall tonofilaments, noe som fører til dannelsen av to ulike celletyper - av runde korn og organer.

Således er det en økning i aktiviteten til et enzym som deltar i keratinisering av epidermis og nedsatt cellulær immunitet ved å redusere sinkinnholdet i hudcellene.

Darier sykdom( foto)

Klassifisering

I dag er det fire hoved kliniske former Darier sykdom:

1. klassisk follikulær;
2. lokalisert( zosteriform eller lineær);
3. helles;
4. er vesikulært bullous.

Utviklingen av sykdommen er i hovedsak observert i ungdomsårene. Naturen til Daryas sykdom er kronisk med gradvis progresjon om sommeren: huden blir mer mottakelig for sollys( UV-stråler).

Årsaker De viktigste årsakene til Darier sykdom er genetiske endringer som pleier å være arvelig både menn og kvinner. Arv er autosomal dominant. Symptomer

De vanligste manifestasjoner er endringer Darier sykdom i huden, som gradvis øker i tykkelse blir tykkere og grov. Sannsynligvis manifestasjonen av peeling, med ulike former for sykdommen, har peeling en annen intensitet. Også

symptomer aktivering Darier sykdom har følgende symptomer:

• tett utseende av flere berørings papler, follikulær karakter med en diameter på 0,3-0,6 cm, noe som har en sfærisk form med papilolomatoznoy plan på hvis overflate er belagt med små skalaer; .
• papiller på huden har en utbredt gråbrun farge, sjelden - hudfarge;
• hudlesjoner observeres hovedsakelig i ansiktet og hodebunnen, i brystområdet, bak ørene, i området med store folder;
• ved sammenløp av individuelle papiller oppstår verruzic plaques. Også små bobler kan utvikle seg på huden, ofte i nakken.

Ofte kan det bli endringer i tilstanden til negleplaten: det er langsgående striper av røde og hvite blomster negler begynner å eksfoliere.

Medfødt iktyose av barnet( foto)

sykdom diagnose Darier

kliniske bildet kan du foreta en foreløpig diagnose, men for å avklare og definere metoden for behandling bør gjennomføres en rekke andre studier av den berørte huden. Laboratoriemetoden for undersøkelse er histologisk undersøkelse.

Følgende behandling vurderes, rettet mot medfødt ichthyosis i form av Darya sykdom.

Behandling Komplett kur, men moderne metoder for behandling av Darier sykdom ikke kan oppnås raskt og permanent eliminere ubehagelige symptomer på patologiske forandringer i huden og gjenopprette helse. Om behandling

Darier sykdom si video:

terapeutisk metode

• oppkomst keratiniserte områder av huden kan behandles med preparater av vitamin A, som forbedrer hudens tilstand og kan redusere manifestasjon av sykdommen. Vitamin A forbedrer også absorpsjonen av sink fra multivitaminpreparater og mat, noe som også positivt påvirker huden. Behandlingen skjer vanligvis på poliklinisk basis.
• Også brukt er bruk av perlebad med keratolytisk salve i form av appliqués.

Ved medisinsk metode

I tilfelle av forverring av Daryas sykdom, er pasienten vanligvis innlagt på sykehus. Under behandlingen får han oralt inntak av vitamin A, så vel som hans injeksjoner. Behandlingsvarigheten velges individuelt.

Drift

• For spesielt kompliserte tilfeller av hudlidelser i Darya sykdom, kan kirurgisk inngrep eller elektrokoagulasjon bli foreskrevet.
• Med parallell utvikling av bakteriell infeksjon, bør antibakteriell terapi brukes.

Forebygging

• sykdom Siden Darier sykdommen overføres kun ved arv, i tidens rådgivning kan anbefales som et forebyggende tiltak av en hudlege i nærvær av sykdommen i noen av slektningene til par som planlegger en graviditet.
• Regelmessig hygiene, tørker huden salver og kremer, bruk av spesielle midler for dusj og bad - alle disse faktorene bør tas når tilbøyelighet til hudsykdommer.

Om hvilke komplikasjoner som kan føre til tilstedeværelse i Daryas sykdom( follikulær dyskeratosis sykdom), vil vi fortelle nedenfor.

follikulær dyskeratosis( bildet)

komplikasjoner

i å identifisere Darier sykdom i fravær av de nødvendige behandlings komplikasjoner kan oppstå som en forverring av de ytre manifestasjoner, forekomst av hevelse i huden, forringelse i sin tilstand med utslett.

Prognose

Behandling foreskrevet i tide og utført på en komplisert måte, gjør det mulig å oppnå stabil forbedring av hudtilstanden. En fullstendig utvinning bør imidlertid ikke forventes.