retinoblastom( fra det latinske ordet "retina" - "retina") kalles en ondartet svulst i netthinnen som oppstår hos små barn fra embryonale vev. Toppfrekvensen er observert hos barn som har fylt 2 år. Ved en alder av fem er det ingen tilfeller av retinoblastom, som som regel ikke forblir.
Denne sykdommen er like berørt av barn av begge kjønn. Hos voksne pasienter er forekomsten av retinoblastutvikling ekstremt sjelden. Like sjeldne er fødsel av sunne avkom hos foreldre som har lidd denne sykdommen i barndommen. Typer og
trinn
Retinoblastoma Retinoblastom øyne er vanligvis delt inn i to typer:
- arvelig( medfødt);
- Sporadisk( ikke-arvelig).
I arvelig form av retinoblastom påvirker mutasjonen alle celler i kroppen, spesielt vevet i begge øynene. Det er derfor medfødt retinoblastom påvirker oftest bare to øyeboller og preges av ekstremt rask multifokal vekst på grunn av tilstedeværelsen av flere inflammatoriske foci.
arvelig retinoblastom oppstår vanligvis hos barn med flere utviklingshemming( ganespalte, hjertefeil, kortikal hyperostose).Slike barn har en predisponering for utseende av kreftvulster( for eksempel som osteogen sarkom).
I sporadisk( utilsiktet) retinoblastom, forårsaket av en mutasjon i et av gener, påvirkes bare ett øyeboll. Det avsløres mye senere, men det behandles bedre.
Bildet viser den venstre retinoblastom øye hos barnet
Analyse spredning av tumorvevet, eksperter skille to trinn:
- intraokulære( endophyte). På dette stadiet tar kreftvulsten, som ekspanderer, hele øyebollet. Tumorvekst fører til økt intraokulært trykk, retinal detachment, utvikling av glaukom, og den uunngåelige utviklingen av fullstendig blindhet. Alt dette er ledsaget av smertefulle smerter, kvalme, periodisk forekomst av oppkast, og noen ganger dannelsen av vedvarende anoreksi.
- Ekstracular( eksofytisk). Den neste fasen kjennetegnes ved frigjøring av en kreftformig tumor utover øyeballet med fange av sclera og vaskulær membran. Ved hjelp av optisk nerve kommer kreftceller inn i skallen og spredes gjennom sentralnervesystemet, metastasiseres til regionale lymfeknuter. Ofte tilfeller når i ett øyeboll er det neoplasmer i begge stadier av vekst.
grunner
- Mer enn 60% av retinoblastom er medfødt og genetisk årsak, siden nesten halvparten av barna som lider av det ble født fra foreldre som har barn hadde samme sykdom. Flertallet av medfødte retinoblastomer oppdages etter tretti måneder etter fødselen av barnet.
- Sporadisk retinoblastom er ikke så vanlig.Årsakene til deres forekomst er fortsatt ukjente. Risikofaktorer for forekomst deres regnes som høy alder foreldre par, virkningen av negative miljøfaktorer, foreldreinvolvering i metallurgisk industri, usunt kosthold, provoserende mutasjoner i kromosomene av kjønnsceller og retinal pigment. Tumorer av denne arten utvikles hos eldre barn, men hos voksne er det ekstremt sjeldent.
Symptomer på
Det kliniske løpet av retinoblastom har flere påfølgende trinn:
- Den første, kalt hvile trinn, kjennetegnet ved fraværet av subjektive symptomer. Den mest åpenbare manifestasjon av retinoblastom er leykokoriya( i dagligtale refereres til som et symptom av "katt øye") - en hvit elev effekt som følge av en tilstrekkelig stor radiografisk svulst gjennom pupillen. På dette stadiet, mister pasienten sentrale først, da - stereoskopisk( kikkerten) visjon og ofte kjøper skjeling. Dette lyse tegn på retinoblastom, godt synlig for andre, ofte avslørt først etter så lite pasient mistet synet.
- Under fase av glaukom i øyeeplet er en serie av betennelse( fotofobi, rødhet, rennende øyne), endte utvikling av iridosyklitt - ekstremt smertefulle lesjoner ciliarkropp i øyet og iris. Brudd på utstrømming av intraokulære væske fører til en økning i intraokulært trykk og intens smerte( opp til dette punkt forårsaker ikke intraokulære tumorer som lider unge pasienter).Utviklingen av sekundær glaukom betyr retinoblastom går videre til neste trinn. Hennes
- eksperter kalt spiring scenen. På dette stadium tumor provoserer formasjons exophthalmos( øynene buler effekt), og sprer det myke vev og okulare bane, ødelegge dens vegger, vokser i bihuler og det subarachnoide plass.
- den siste fasen retinoblastom metastasizes til andre organer og vev: lymfeknuter, rørformede ben, hjerne og benmarg, lever, ben i skallen. Banene er tumor synsnerven, pia, lymfeknuter og blod. På scenen av metastasering er en kraftig forverring i den generelle tilstanden til den lille pasienten: han observerte stor svakhet, rus, uttalte hjernesymptomer( kvalme, oppkast og hodepine).Diagnose av små
pasienter ofte undersøkt under anestesi metoder:
- computertomografi( CT);
- ultralyd( US) av bukhulen;
- magnetisk resonansavbildning( MRI);
- røntgen lys( for å utelukke eller bekrefte tilstedeværelse av metastaser);
- laboratorium blod- og urinprøver( for å evaluere arbeidet av de indre organer);
- betjene spinalpunksjon og analysert rød marg( ved tynn nål aspirasjon biopsi), om nødvendig. Dette er nødvendig for å oppdage eller eliminere tap av hjernevev.
behandlingsmetoder ved behandling av retinoblastom gis preferanse konservative behandlingsmetoder, ikke gi komplikasjoner og lar deg lagre orgel av syn og evne til å se.
imidlertid muligheten for slik behandling lagres bare i de tidlige stadier av sykdommen, når svulsten er liten. Kryoterapi kryoterapi
( kryokirurgi) gir gode resultater ved behandling av en liten tumor, som oppsto i den fremre del av netthinnen. Prosedyren består i å fryse tumorvev ved hjelp av en spesiell sonde påført den ytre overflaten av senehinnen.
fotokoagulasjon Denne teknikken er svært effektive når de utsettes for den lille størrelsen på svulsten, som dukket opp på baksiden av netthinnen avdelingen.
Operativ
- Dersom tumoren har nådd en stor størrelse, har ført til utvikling av glaukom og ugjenkallelig tap av synet, er den eneste vei ut driften av enucleation( fjerning) av øyeeplet. Det neste trinnet i behandlingen er glasoprostetikk.
- I forplantnings retinoblastom inne i hodeskallen utføre exenteration av banen: fjerning av periosteum, og hele innholdet i øyehulen.
Strålebehandling Strålebehandling kombinert med kirurgi og organ-metoder, det gir gode resultater. Anvendelser av radioaktive stoffer og kan utføres av fjern( ytre), og kontakteksponering.
Kjemoterapi Behandling av kreft narkotika administreres i følgende tilfeller:
- før fotokoagulering og radioterapi prosedyrer for å redusere tumorstørrelsen;
- etter en operasjon for å fjerne øyebollet, for endelig å ødelegge resterende kreftceller;
- for systemisk behandling av senere stadier av retinoblast med allerede uttrykte metastaser;
Den lokale innvirkning på det intraokulære retinoblastom bruker metoder for kjemoterapi( som involverer administrering av medikamenter i vev som omgir øyeeplet) og intra-arteriell kjemoterapi( medikament innført i arterien gjennom hvilket blod kommer inn i øyeeplet).
Prognose og forebygging
- Korrekt diagnose og tidlig påvisning av svulsten, slutter vanligvis med en vedvarende kur for barnet. Lagre de visuelle organene og full visjon vil hjelpe fotokoagulering, strålebehandling og kryoforstyring.
- Enukleasjon av øyebollet gir god overlevelse.
- Prognosis gi: bilateral retinoblastom, dens spiring i synsnerven og invasjonen av senehinnen.
Forebygging av retinoblastom krever:
- Tvangsbehandling av familier med historie, tynget tilfeller av arvelig retinoblastom, i tjeneste for medisinsk genetisk veiledning.
- Regelmessig( minst fire eller seks ganger i året) undersøkelser av barn fra slike familier av en spesialist øyelege. Med denne forholdsregelen retinoblastom kan oppdages på de tidligste stadiene av forekomst, slik at du kan velge taktikk av sikker og skånsom behandling, og bidrar også til den generelle utvinning og bevaring av full visning.
Øyeproteser
Hvis øyeballet har blitt fjernet under operasjonen, blir spedbarn lært å ha en protese. Hans konstante tilstedeværelse er nødvendig for å forhindre deformasjon av ansiktet i prosessen med barnets vekst( beinene som omgir det tomme øyeuttaket vil ligge bak i veksten).I tillegg vil fraværet av proteser føre til at øyevippene settes inn i det tomme øyekontakten og påfølgende irritasjon av slimhinnene.
Metoder for å etablere og utvinning øye protesen er ganske enkelt:
- trekke det øvre øyelokket fingrene på venstre hånd, tar sykepleieren protese høyre arm og setter sin øvre kant til den øvre bretten. Etter dette trekker det nedre øyelokket inn innsiden av protesen.
- fjerne protesen, må du først trekke nedre øyelokk med sin venstre hånd og brakt under sin nedre kant en pinne, skyv produktet.
Prosthetics har samtidig tre formål:
- funksjonell;
- kosmetikk;
- psykologisk.
Moderne teknologier og materialer tillater å gjøre proteser, praktisk talt skiller seg fra virkelige øyne. Modeller av moderne orbitale proteser( takket være forbindelsen med øyets muskler) etterligner de fysiologiske bevegelsene til øyehulen.
For å gjøre likheten til det sunne øye enda mer slående, plasseres en linse på protesens overflate, og gjentar akkurat form, størrelse og farge av en sunn iris. Takket være dette produktet, vil ikke babyen føle seg som en krølling.
Retinoblastom video: