1 -patogenesen av
sykdom Inntil nå har det ikke vært mulig å finne ut sykdomsets etiologi. Formentlig finnes det en mesodermfeil, kjennetegnet ved en unormal opprinnelse i hjernens kar-system, det vil si at den angår en medfødt type dysplasi. Klare bevis på arvelig komponent er ikke ennå, men det er en ujevn dominerende overføring. Lesjonen kan diagnostiseres hos både menn og kvinner. Ifølge statistikken er lesjonen diagnostisert i en alder av 10-20 år, noe som viser en økt forekomst av sykdommen blant barn og unge.
Sturge-Weber syndrom presenteres som en sporadisk sykdom med familie enkelt tilfeller. På annen måte kalles sykdommen encephalofacial angiomatose. Som den viktigste manifestasjonen av sykdommen er det medfødte nevus av fartøy på frontflaten. Nevuser er overveiende ensidige, men tosidige utseende er mulig. De okkuperer den øvre halvdelen av ansiktet på frontalområdet til overkrokstedet. Primært innervation av ternærnerven er begrenset.
Et viktig trekk ved kapillær angiodysplasi er den potensielle foreningen med vaskulære anomalier inne i øyet og skallen. I 50% av tilfellene er utviklingen av glaukom diagnostisert, hvor lokaliseringen faller på det ipsilaterale øyet. Kanskje både utseendet på medfødt glaukom, og dets utvikling bare til 2 år. Det er viktig å merke seg at leptomeningeal angiomatose er overveiende ipsilateral i forhold til ansikts nevus. Intrakranial angiomatose har en lengde som korrelerer med størrelsen på flekkene i ansiktet.
Den berørte halvkule blir gradvis atrofisk, spesielt kalsifisering av den subkortiske plate kan utvikles. Det kliniske bildet av sykdommen er for det meste i utseendet av epilepsi( observert i 70-90% av tilfellene), hemiparesis, mental retardasjon og hemianopsi og følsomhet overfor forstyrrelser gemitipu. Det farmakoresistente løpet av epileptiske anfall krever hel eller delvis hemisferektomi.
Anbefalt for å lese
- Tegn på grå stær og glaukom
- Hva er vinkelsluttende glaukom
- Er denne sekundære glaukom?
- Moderne forberedelser fra Pressure!
2 Tegn og under sykdom
Sturge-Weber-syndrom er mot embryonisk mezodermicheskogo ektodermicheskogo og utvikling i løpet av 6-9 uker av svangerskapet, som er, vises det i den første eller andre måneden i fruktbar. Angioma er dannet på grunn av resterne av plexus av karene som er igjen i delen av nerverøret. Noen medisinske eksperter er av den oppfatning at sykdommen fremkommer som et resultat av en genetisk mutasjon i 4q kromosomet. I sjeldne tilfeller er Sturge-Webers syndrom mulig på grunn av trisomi av de 10 kromosomene. I tillegg kan sykdommen være assosiert med andre spesifiserte fakomatoser - syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. I sjeldne tilfeller kan du arve denne sykdomsformen. Det er en overvekt av sporadiske genetiske mutasjoner i en separat gruppe av hjerneceller, blodårer og hud.
3 Forms
patologi I dag er det tre former for syndromet Sturge-Weber:
- foran og soft-shell Brain Angioma - mulig utvikling av glaukom.
- bare ansikts angioma uten skade på sentralnervesystemet - mulig utvikling av glaukom.
- Kun mild kolon angiom - hovedsakelig er det ingen utvikling av glaukom.
bør bemerkes at glaukom med Sturge-Weber syndrom kan utvikle seg til enhver alder.
Tap rettet til øyeeplet, er ensidig i forhold til plasseringen av portvin flekker av farge på huden i ansiktet, og kan fungere som en årsak til skade på synsnerven, raskt fallende syn, buphthalmos. En slik tilstand, i sin tur fører til degenerative forandringer i retinal epitel, cystisk degenerasjon, netthinneavløsning og synstap. Det er på grunn av disse grunner, bør pasienten gjennomgå klinisk undersøkelse av en spesialist øyelege og evt ophthalmosurgeon.
VI ANBEFALER!
En enkel, men effektiv måte å kvitte seg med Hodepine! Resultatet vil ikke vare lenge i kommer! Våre lesere har bekreftet at de med hell bruker denne metoden. Etter å ha studert det nøye, bestemte vi oss for å dele det med deg.
Les mer & gt; & gt; & gt;