Vulgig ichthyosis: symptomer, behandling, diagnose, former

click fraud protection

Ved å behandle hudsykdommer, ichthyosis vulgaris er en alvorlig lesjoner i huden epidermis med alvorlige manifestasjoner og en flerhet av tilknyttede symptomer. Aktuelle behandlinger med medikamenter aktiverer parts stor grad redusere ubehagelige manifestasjoner av sykdommen, men vanligvis behandling av iktyose vulgaris lang. Denne artikkelen vil fortelle deg i detalj om symptomer og tegn på iktyose vulgaris hos voksne og barn, deres omsorg og arv. Funksjoner

sykdom

Presentere en sykdom i huden, der er et brudd på keratinization, iktyose vulgaris hos både menn og kvinner likt renner: epidermis med Aktinisk unge cellene mister ensartethet, noen av hans tomter tykkere, er det peeling og hud herding. således endringen av hud kan forekomme både i begrensede områder( for å være begrenset) og felles og ubegrenset område( diffus).

keratinisering prosessen med epitelcellelaget med vulgær iktyose er noe forskjellig fra det konvensjonelle: skillelinjene kjønnscellene skjer bevege dem inn i de øvre lag av huden. Således nedre lag under normale betingelser etter hvert erstattet gamle, noe som fører til umerkelig hud peeling.

Så det er en endring av livssyklusen til hudceller, som observert bevegelse av epitelceller til å akkumulere i disse stoffer i overflatelagene av epidermis. Dette fører til en gradvis fortykning av huden, dens grovhet. I dette bremser utelukkelse av døde celler, noe som også fører til en økning i tykkelsen av det øvre lag av epidermis.

Vulgarnyi vanlige iktyose barn( bildet)

Klassifisering identifisert i dag mange ulike former for slik hudlidelse hvor en anormalitet av den øvre hudlaget tykkelse, og deres ulike morfologiske mønster vanskelig å utvikle en enkel for klassifisering av sykdom. Den generiske betegnelse "iktyose" innebærer tilstedeværelsen av betydelige mengder av hudsykdommer hvor det er en gradvis fortykkelse av epidermis forhorning prosessendringer, og vrakprosenten detekteres brudd av døde celler.

Ingen enkelt lys av de patologiske tilstander i huden, et stort antall sykdommer som har lignende manifestasjoner gjorde innføringen av en enkelt klassifiserings ichthyoser.

Stil

tilstand i samsvar med læren av fremtredende eksperter på området av hudsykdommer som V.T.Kuklin og I.I.Pototsky, kan iktyose deles( meget konvensjonelt) de følgende arter:

1. patologiske tilstander , som skulle forårsakevurdere genmutasjoner. De kalles vanligvis genodermatose eller medfødt ichthyosis;
2. tilstand som iktyose , - dette er former av hudsykdommer med liknende symptomer, som er kjøpt i løpet av livet og kalles ihtiozioformnymi. De samme sakkyndige

separat tilordnet undergruppearvelige syndromer i hvilken fortykkelse av hud( hyperkeratose) - en av de mest åpenbare tegn:

• Refsum syndrom;
• Jung-Vogel syndrom;
• Sjogren-Larsons syndrom;
• Popovs syndrom. Ifølge

symptomer

dag i løpet av sykdommen som klassifiseringen av varianter, som ble kjøpt i løpet av livet. Den er basert på symptomer og manifestasjoner av hyperkeratose og er som følger:

1. symptomatisk ervervet iktyose , som vanligvis utløses ved en bestemt patologi, eller kan være en manifestasjon av sykdommen, noe som kan innbefatte forstyrrelser i funksjonen av skjoldbruskkjertelen, binyrene, vitaminmangel, autoimmune sykdommer, inflammatoriske og smittsomme natur, forstyrrelser i metabolisme, allergi mot mat eller medisiner;
2. discoid ervervet ichthyosis;
3. senil , eller senil iktyose.

Utadgående manifestasjoner av

I 1990 ble Suvorova K.N.en klassifisering basert på sykdommens eksterne manifestasjoner ble foreslått og er basert på den kliniske manifestasjonen av ichthyosis. I henhold til denne klassifiseringen er det nødvendig å skille disse former av sykdommen:

• vanlig , enkle eller iktyose. For denne sykdomsformen er preget av nederlaget for hele kroppens hud, hvor det er mange små skalaer;
• skinnende sort - nesten alle hudintegritene påvirkes, med unntak av store folder i huden. De gråskalaene er arrangert i et mosaikkmønster;
• serpentin - hud lesjon skjer kun på extensor flater på legemet og sideflaten og flak er uttrykt brunaktig farge.

I henhold til graden av tyngdekraften

En annen type av klassifiseringen er basert på alvorligheten av sykdommen som flyter, og at den bestemmer formen av iktyose:

• tung - som følge av det der er død hos nyfødte;
• sent - manifestasjon av de første symptomene observert i løpet av andre måned fra datoen for fødselen,
• er en moderat - denne sykdommen er kompatibel med livet.

Disse klassifiseringsmetoder tillate en bedre forståelse av naturen av sykdommen, og gi mulighet for å tilordne seg til en viss type, for derved å lette valget av behandlingssystemet.

Forårsaker

Vulgar iktyose refererer til en enkel form iktyose, dens utvikling er direkte forbundet med nærværet av genetiske endringer i kroppen, og det blir arvet i en autosomal dominant arve. Samtidig er muterte gener arvet, de kan kontrollere enzymsystemer og prosessen med hudkeratinisering. Hele denne mekanismen blir ikke dechifrert. Når

genmutasjoner observerte forandringer i hudens fuktighet prosess, økningen i antallet produserte defekt keratin, det protein som er ansett negler, hud og hår, i tillegg til overdreven forhorning av epitelet. Når brudd på metabolske prosesser i kroppen, spesielt ved typiske fett- og protein brudd oppstår forekomsten av forstyrrelser av barrierefunksjonen av huden, noe som fører til en gradvis akkumulering av kolesterol i cellen vev. Dette gir den såkalte sementeringseffekt, jevning hud, noe som forstyrrer prosessen med respirasjonen, noe som i stor grad reduserer human immunitet, og en negativ effekt på immunsystemet og det endokrine system. Symptomer

De ytre manifestasjoner av iktyose vulgaris bør omfatte symptomer som uregelmessig peeling av huden, fortykkelse av dens øvre lag, endring av taktile opplevelser på de modifiserte områder av huden. Mekanismen for aktivering av sykdommer som følger:

1. overflødig produksjon av keratin, som er ledsaget av en endring i hudens struktur;
2. øker hastigheten på bevegelse av keratinocytter i det øvre lag av epidermis;
3. reduserer avvisningen av døde celler ved å styrke bindingene mellom dem når de akkumulerer forfallsprodukter i cellevev;
4. anskaffelse dystrofisk epitelceller, utseende av vesikler( vakuoler) i det øvre lag av huden, endringer i epidermal tykkelse. Videre

filargina er utformet som fører til fjerning av overflødig vann og, som et resultat av flassende hud og dens tørrhet.

• Med utviklingen av iktyose vulgaris oppstå håravfall og peeling er mukovidny, pityriasis eller melkoplastinchaty karakter. Også hyppig observert brudd, og fortynning av negleplaten og skader på huden forekommer i hele kroppen, med unntak av sideflatene, sete og nakkeområdet.
• Fargen på skalaene kan variere: fra grått til hvitt og svart. Forsiden av skinnen er dekket av vekter i form av fiskeskalaer og har en skinnende overflate.

Diagnose av vulgært ichthyosis

Ordinær iktyose kan diagnostiseres selv når den eksterne undersøkelse av pasienten med hud klager økt tørrhet i huden, fortykkelse av håret tap. De mest karakteristiske manifestasjon iktyose vulgaris anses beseiret munner hårsekkene massene kåt epitel dannede støt eller kroppslige rød-grå farge belagt hud skalaer og tidvis omgitt rødlig visp.

Erklæring om den nøyaktige diagnosen er imidlertid komplisert av den store uklarheten til den eksterne undersøkelsen. Derfor, for mer nøyaktig diagnose, utfør en rekke ekstra studier, som imidlertid er svært dyre. Deres lave tilgjengelighet gjør det også vanskelig å diagnostisere sykdommen og avklare dens variasjon. På grunn mye oppmerksomhet i nærvær av de karakteristiske manifestasjoner på følgende diagnostiske egenskaps:

• vederlagsstamtavler slektninger i nærvær av hudsykdommer slik som tilstedeværelsen av slekten bolevshih iktyose i enhver form, er en indikator for å påvise sykdommen i etterfølgende generasjoner;
• pasientens alder som begynte å vise symptomer på sykdommen, samt holdningen til sesongen - vanligvis vulgært iktyose med utbruddet av den kalde årstiden har en lysere skjerm enn i den varme årstiden;
• nærvær av slike sykdommer, så som lesjoner i den gastrointestinale trakt, endokrine og onkologiske sykdommer, unormalt i funksjon av galleveiene, tykktarm, bukspyttkjertel, da de kan være både en årsak til iktyose hvilken som helst form og være samtidige sykdommer.

Ved hjelp av laboratorieforsøk er det mulig å identifisere relaterte patologier definisjon sykelig immunstatus.

Behandling

Reduser manifestasjoner av iktyose og forbedring av huden gjør det mulig å justere pasientens tilstand, men du bør vite at spesialbehandling for fullstendig helbredelse av sykdommen ikke eksisterer. Behandlingen av sykdommen er anvendelsen av vitamin A, som forbedrer både den generelle tilstanden til huden, og bidrar normalisering av epidermal keratiniseringsprosessen.

terapeutisk metode

parallelt med medisinske behandlinger bør observere følgende retningslinjer:

• regelmessig vare på den berørte huden ved hjelp av fuktighetsgivende og nærende midler som også i komposisjonen bør inneholde vitamin A eller dets derivater;
• mottak av varme bad( vanntemperatur ikke mer enn 38 ° С).Ikke bruk såpe, ta en dusj med kald temperatur. Det anbefales å bruke geler som inneholder naturlige oljer og ekstrakter av medisinske planter, desmised naftalen. Et utmerket tillegg til badet vil være saltvann eller stivelse, kjøttkraft av kamille og streng;
• etter å ha tatt varme bad bør det brukes krem ​​med økt innhold av vitamin A;
• skyller de berørte områdene med urteinfusjoner kan bidra til å redusere symptomene på sykdommen. Egnet kamille, motherwort, celandine, plantain.

medisinert metode

løpet av behandlingen ved anvendelse av vitamin A består i å ta en daglig dose i en mengde på 4-5,5 millioner enheter( per 1 kg kroppsvekt).Varigheten av vitamin A ikke er mindre enn to måneder, og deretter en pause i tre uker, deretter gjentar selvsagt hvis det er nødvendig.

Kombinert terapi er også utføres ved å motta de preparater som inneholder sink: Tsinketral, Sink, Sink - disse stoffene er godt etablert i behandlingen av iktyose og forbedrer hudens tilstand. De er tatt i kombinasjon med vitamin C og E - siden av sink fra medikamenter absorberes bedre og øker effektiviteten av behandlingen.

sykdomsforebygging for å forhindre aktivering av patologiske prosesser i huden bør være nøye refererer til utseendet av forandringer i sin tilstand, og på en riktig måte for å være skjermet av en dermatolog.

Komplikasjoner av

I mangel av behandling eller feil valg av en behandlingsmetode er forverrelsen av manifestasjonene av sykdommen sannsynlig, noe som forverrer den generelle livskvaliteten til pasienten. Det kan forekomme hudødem, svekkelse av funksjonene, og i barndom med den aktive utviklingen av komplikasjoner, er det fatal utfall.

Forecast

Med rettidig behandling og riktig valg av en behandlingsmetode, er det sannsynlig at huden vil forbedre, og eliminere uttalt peeling.

Livstid i nærvær av alvorlige komplikasjoner med feil eller utilstrekkelig behandling kan redusere: jo mindre pasientens alder, desto større påvirkning har denne sykdommen i livet. Mye avhenger også av sykdommens form, nivået på kroppens motstand og immunsystemets arbeid.

Om dette, hva er ichthyosis, forteller denne videoen: