Myeloma har mange synonyme navn. I taler av spesialister kan det betegnes som generalisert plasmacytom, retikuloplasmocytose, Rustitzky-Kahler's sykdom eller myelomatose. Den mest brukte av disse er betingelsene myelom og myelom.
Hva er myelom?
Som en form for hemoblastose er myeloma en ondartet tumor karakterisert ved den akselererte veksten av plasmocytter - celler som produserer paraprotein( et patologisk protein).
Mutasjonen som påvirker disse cellene fører til det faktum at deres antall i beinmargens vev og i blodet vokser jevnt. Følgelig vokser mengden paraprotein syntetisert av dem.
Bildet viser et beinmargesmerte med flere myelomer og uten
Hovedkriteriet for myelom-malignitet er antall transformerte plasmocytter mange ganger høyere enn normalt.
- Myelom utvikler seg når prosessene for riktig utvikling og transformasjon av B-lymfocytter til celler i immunsystem-plasmocytter-forstyrres. Samtidig blir syntesen av immunglobuliner produsert av dem( antistoffer som bidrar til å ødelegge patogene virus og bakterier) uunngåelig forstyrret.
- Myelom er en ondartet tumor dannet ved å kontinuerlig multiplisere monoklonale plasmocytter, som ikke bare forgår, men deler og syntetiserer paraproteinerne ukontrollert. Penetrerende( infiltrerende) inn i vev og indre organer, paraproteiner forstyrrer deres normale funksjon.
- Myeloma utvikler seg hovedsakelig hos voksne( over førti) og eldre pasienter. For ungdom er denne sykdommen ikke typisk. Jo eldre pasienten, desto høyere er risikoen for å utvikle myeloma, og det smitter menn oftere enn kvinner.
- Myelom vekst er ekstremt langsom.Øyeblikket for dannelse av de første plasmocyttene i beinmargevev og begynnelsen av dannelsen av tumorfoci kan dele to eller til og med tre tiår. Men etter at myelomens kliniske manifestasjoner er kjent, begynner det å utvikle seg dramatisk. Allerede to år etter det dør de aller fleste pasienter av mange komplikasjoner som utviklet seg i de organene og systemene som ble rammet av paraproteiner.
Klassifisering av
Grunnlaget for klassifisering av myelom er de kliniske og anatomiske egenskapene ved tilstedeværelsen av plasmocytter i beinmargevev, så vel som spesifisiteten av deres cellulære sammensetning. På hvor mange organer eller bein påvirkes av svulsten, avhenger divisjonen av myelomer i ensomme og flere.
- Det ensomme myelom er preget av tilstedeværelsen av bare ett svulststed lokalisert enten i lymfeknude eller i beinet som har benmarg.
- Flere myelomer påvirker alltid flere bein som inneholder beinmarg. Myelom påvirker ofte knoglemarvvev av ryggvirvler, scapula, vinger av ilium, ribber, ben av skallen. Ondartede svulster dannes ofte i den sentrale delen av de rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter. Like sårbare er milten og lymfeknuter.
Avhengig av plasseringen av plasmocytene i myeloms benmarg er det:
- diffusjonsfokal;
- diffus;
- er multifokusert.
Cellulær sammensetning av myelom gjør at de kan deles inn i:
- plasmacytisk;
- plasmobrasisk;
- polymorfe celle;Små celle
- .
Årsaker til
Som i de fleste onkologiske sykdommer, er de virkelige årsakene til myelom fortsatt ikke etablert. Naturen og omfanget av virkningen av patogene faktorer på transformasjonen av skadede celler har også blitt lite studert.
Leger antyder at hovedårsakene til myelom sykdom kan vurderes:
- Genetisk bestemt predisponering. Denne sykdommen påvirker ofte svært nærstående( de lider ofte av identiske tvillinger).Alle forsøk på å identifisere onkogener, som provoserer utviklingen av sykdommen, har ennå ikke vært vellykkede.
- Langvarig virkning av kjemiske mutagene ( som følge av innånding av kvikksølvdamper og innenlandske insektmidler, asbest og benzenbaserte stoffer).
- Virkningen av alle typer ioniserende stråling ( protoner og nøytroner, ultrafiolett, røntgenstråler og gammastråler).Blant befolkningen i Japan, overlevde tragedien til Hiroshima og Nagasaki, er myeloma ekstremt hyppig.
- Tilstedeværelse av kroniske betennelser, som krever langvarig immunrespons fra pasientens kropp.
Faser av
Graden av lesjonen og alvorlighetsgraden av strømmen tillater oss å skille tre stadier av myelom. I første fase passer tumorprosessen i følgende parametere:
- Blodet inneholder tilstrekkelig mengde kalsium.
- Nivået på hemoglobinkonsentrasjon overstiger 100 g / l.
- Det er fortsatt noen paraproteiner i blodet.
- Bens-Jones-proteinet i urinen er tilstede i en meget liten konsentrasjon( ikke mer enn 4 g per dag).
- Den totale massen av myelom overstiger ikke 600 g per kvadratmeter.
- Det er ingen tegn på osteoporose i beinene.
- Svulsten ligger i bare ett bein.
Den tredje fasen av myeloma er preget av følgende parametere:
- Hemoglobininnholdet i blodet er mindre enn 85 g / l.
- Kalsiuminnholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
- Tumorer har tatt tre bein( eller flere) på en gang.
- Innholdet av paraproteiner er svært høyt i blodet.
- Svært høyt( over 112 g per dag) er konsentrasjonen av Bence-Jones-proteinet.
- Den totale massen av kreftvev er over 1,2 kg.
- En radiografi viser tilstedeværelsen av osteoporose i de berørte beinene.
Den andre grad av myelom, hvis indekser er høyere enn ved første, men ikke når den tredje, etablerer legen ved en unntaksmetode.
Organskader og symptomatologi
Myelom påvirker primært immunforsvaret, nyrene og beinets vev.
Med økningen i antall kreftceller manifesterer myeloma seg som følger:
- Åre i beinene. Kreftceller fører til dannelse av hulrom i beinvev.
- Smerter i hjertemuskulatur, sener og ledd av , forårsaket av deponering av paraproteiner i dem.
- Patologiske brudd på ryggvirvler, lårben og ribber. På grunn av det store antall hulrom blir beinene så skjøre at de ikke tåler selv små belastninger.
- Ved å redusere immuniteten til .Behandlet av sykdommen, produserer benmarg en så liten mengde leukocytter at pasientens kropp ikke er i stand til å beskytte seg mot virkningene av patogen mikroflora. Som et resultat lider pasienten av endeløse bakterielle infeksjoner - otitis, bronkitt og angina.
- Hypercalcemia. Ødeleggelsen av beinvev fører til inntak av kalsium i blodet. I dette tilfellet utvikler pasienten forstoppelse, kvalme, magesmerter, svakhet, følelsesmessige lidelser og inhibering.
- Myelomnefropati - et brudd på riktig funksjon av nyrene. Overflødig kalsium forårsaker dannelse av steiner i nyrekanalene.
- Anemi. Et skadet benmarg produserer færre og mindre røde blodlegemer. Som et resultat av dette reduseres mengden av hemoglobin som er ansvarlig for oksygenavgivelse til celler også.Oksygen sult av celler manifesteres i alvorlig svakhet, redusert oppmerksomhet. Ved den minste byrden begynner pasienten å lide av hjertebank, hodepine og kortpustethet.
- i blodproppssykdom. Hos enkelte pasienter øker viskositeten til plasmaet, som spontant stikkende røde blodlegemer kan danne trombi til. Andre pasienter, i hvis blod antall trombocytter har redusert kraftig, lider av hyppige nasal og gingivalblødninger. Når kapillærene er skadet, opptrer subkutan blødning hos disse pasientene, som manifesterer seg i dannelsen av et stort antall blåmerker og blåmerker.
Laboratoriediagnostikk
Diagnose av myelom begynner med en foreløpig medisinsk undersøkelse. Samler anamneseen, spør eksperten i detalj om pasientens klager og egenskaper i det kliniske bildet, og ikke glemme å spesifisere tidspunktet for utseendet deres.
Deretter følger den obligatoriske palpasjonen av de smertefulle områdene i kroppen med en rekke avklarende spørsmål om smerteforsterkning oppstår, og hvis tilbakeføringen er tilstede i andre deler av kroppen.
Etter å ha samlet anamnesen og kommet til konklusjonen om muligheten for myelom, tilordner spesialisten en rekke slike diagnostiske studier:
- røntgen på bryst og skjelett.
Bildet viser en håndbeinrøntgen som viser myeloma
- Magnetisk resonans og datatomografi( spiral).
- Aspirasjon av benmargvev, nødvendig for å skape et myelogram.
- Laboratorieanalyse av urin( ifølge Zimnitsky og generell).Analyse av Zimnitskiy gjør at man kan spore den daglige dynamikken i protein tap i urinen. Analysen av urin for bons-jons protein utføres for å bekrefte diagnosens korrekthet, siden urinen til en sunn person ikke inneholder den.
- Ben-Jones proteiner kan også detekteres under immunoelektroforese prosedyren.
Blodtest
- For å vurdere den generelle tilstanden til hematopoietisk systemet, utføres en generell analyse av 1 ml blod tatt fra venen eller fra fingeren. Tilstedeværelsen av myelom vil bli påvist ved økt ESR, en signifikant reduksjon i hemoglobin, erytrocytter, retikulocytter, blodplater, leukocytter og nøytrofiler, men nivået av monocytter vil bli økt.Økningen i den totale mengden proteiner oppnås på grunn av innholdet av paraproteiner.
- For å vurdere funksjonen til individuelle systemer og organer, utfør en biokjemisk analyse av blod tatt fra venen. Diagnosen myelom er bekreftet av et kompleks av indikatorer i blodet, blant annet: Et økt nivå av totalt protein, urea, kreatinin, urinsyre, kalsium med en reduksjon i albumininnholdet.
Behandlingsalternativer
- Den ledende metoden for behandling av myelom er kjemoterapi, som reduseres til å ta høye doser cytotoksiske stoffer.
- Etter effektiv kjemoterapi gjennomgår pasienter transplantasjon av donor eller egne stamceller.
- Når effekten av kjemoterapi er lav, brukes radioterapi metoder. Virkningen av radioaktive stråler helbreder ikke pasienten, men for en stund gjør det det mulig å redusere tilstanden betydelig, i tillegg øke levetiden.
- Fra smertefulle smerter i beinene blir kvitt med smertestillende legemidler.
- Smittsomme sykdommer behandles med høye doser antibiotika.
- hemostatika( som vicasol og etamzilat) vil bidra til å takle blødning.
- Fra svulster som klemmer indre organer, bli kvitt kirurgiske midler.
Stamcelletransplantasjon
Hvis kjemoterapi er vellykket, transplanteres pasienten med egne stamceller. For benmargsprøving, utfør en punktering.Å skille stamceller fra det, planter de igjen i pasientens kropp. Med denne manipulasjonen er det mulig å oppnå en stabil remisjon, hvor pasienten føler seg frisk.
Kostholdsmat
- Kostholdet for myelom bør være lavprotein. Den daglige mengden protein som forbrukes, bør ikke overstige 60 g.
- I en ekstrem liten mengde bør man spise bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg.
- Alle andre produkter som pasienten har godt opplevd, kan sikkert inkluderes i kostholdet.
Forecast
Moderne behandlingsmetoder kan forlenge livet til en pasient som lider av myelom, i nesten fem år( i svært sjeldne tilfeller - opptil ti).I mangel av terapeutisk hjelp kan han ikke leve mer enn to år.
Hvis behandling med cytostatika utføres i lang tid, kan pasienten utvikle akutt leukemi( hyppigheten av slike tilfeller er opptil 5%).Forekomsten av akutt leukemi hos pasienter som ikke fikk slik behandling, er ekstremt sjelden.
En annen faktor som påvirker pasientens forventede levealder er å diagnostisere sykdommen. Årsakene til døden kan være:
- selv en progressiv tumor( myelom);
- blodforgiftning( sepsis);
- slag;
- myokardinfarkt;
- nyresvikt.
På symptomene på myelomatose vil du fortelle denne videoen: