Sann pemphigus er en av sykdommene i dermis. Dermatologer henviser denne patologien til autoimmun, som har en kronisk karakter. Det er en patologi i form av blærer, de dekker dermis, slimhinner.
Egenskaper
sykdom omtalt i artikkelen sykdom er også kjent blant leger kalt akantolytiske / bulløs dermatitt. Bobler oppstår på grunn av akantholyse( eksfoliering).
Sykdommen er kronisk. Pasienten kan ha tilbakemeldinger med annen varighet, uttrykksform.
Denne utbredelsen av sykdommen, noen forskere mener resultatet av consanguineous ekteskap er tillatt i enkelte land. Ifølge den vitenskapelige litteraturen er kvinner mer utsatt for infeksjon med denne form for dermatose. Men i praksis er sykdommen like vanlig blant begge kjønnene, hvis alder varierer fra 40 til 60 år. Sjelden er det diagnostisert hos barn.
pemfigus, Pemphigus sant( foto)
klassifisering av pemfigus
akantolytiske pemfigus har flere forskjellige former, hver av disse spesialistene har funnet sine egne egenskaper:
- bladet;
- seborrhoeic;
- er vulgært;
- er vegeterende.
Årsaker til
Etologien til denne patologien er ikke fullt ut forstått. Forskere presenterer 2 teorier på grunn av opprinnelsen:
- viral;
- er en autoimmun sykdom.
Moderne forskere har bevist den ledende rollen som autoimmune prosesser. Deres manifestasjon betraktes som et svar på endringene i den antigene struktur av dermis-cellene. En slik reaksjon er provosert av forskjellige skadelige midler.
Vi angir faktorene som påvirker cellebeskadigelse:
- biologisk;
- fysisk;
- kjemisk.
Symptomer på
Hver av de kliniske former for patologi som studeres er preget av et kronisk bølgende kurs. Generell forverring er notert i fravær av passende behandling. La oss se på skiltene som er særegne for hver av formene til en sann pemfigus.
Vulgary
Det er preget av bobler av forskjellige størrelser, huden på blæren er ganske tynn, treg. Under huden er en serøs væske. Bobler vises på visuelt sunn dermis, slimhinner i kjønnsorganene, munnen, nasopharynx, oropharynx.
Innledningsvis dekker utslett slimhinnene( munn, svelg, nese, leppfelger).Pasienter kan manifestere slike patologier:
- rhinitt;
- stomatitt;
- laryngitt;
- gingivitt.
Karakteristiske tegn på denne form for patologi er:
- hypersalivasjon;
- smerte ved svelging;
- utseende av en bestemt lukt i munnen;
- smerte når du snakker.
Etter 3-6 måneder sprer smitte på huden. Bobler forblir intakte i kort tid på grunn av et meget tynt belegg. De brister veldig raskt, etter dem på dermis, er det kun sår som forårsaker smerte, som er merkbare. Kilder til bobler kan smuldre. Erosjon er preget av perifer vekst, med tilstanden til pasienten betydelig forverret. Det kan være beruselse, for å bli med i en sekundær infeksjon. Leger oppdager symptomet på Nikolsky( med en svak mekanisk effekt, separasjon av epitellaget er notert).
Sheet
Tynnveggede bobler vises kontinuerlig, de vises på samme sted. Etter å ha bristet, forlater blæren sårene, de danner skorpe. Skorpen kan være massive på grunn av tørking av ekssudatet. Slimhinne sykdom påvirker ikke.
Denne patologien er preget av:
- dannelse av flade bobler;
- er et positivt symptom på Nikolsky;
- sammenslåing av bobler;
- utvikling av exfoliative erythroderma;
- utseende av sår;
- dannelse av lagde skorper;
- sepsis;
- forverring;
- utvikling av cachexia.
Seborrheic
Seborrheic( Senir-Usher syndrom) først skjer på seborreisk områder av kroppen:
- ansikt;
- tilbake;
- hodebunnen;
- brystet.
Lesjonens område er adskilt med klare grenser. På dermis er synlige skorper( gul, brunbrun).De oppstår etter sikting av små bobler med en tynn, flabby hud. Etter utbruddet, som skjer veldig raskt, gjenstår såret. Sykdommen er iboende i symptomet på Nikolsky. Etter lange perioder( måneder, år), går patologi til nye områder av kroppen. Noen ganger dekker det slimhinner( kan oppstå i munnen).
Vegetasjon
Vesicating pemphigus. Det kan forbli i mange år i form av godartet patologi, og opptar ekstremt begrensede områder av dermis. Pasientens helse er fortsatt i tilfredsstillende tilstand. Blærer oppstår i munnen, på kjønnsorganene, i nesen, på hudfoldene.
Bunnen av såret er dekket med et purulent belegg, i periferien er det pustler. I nærheten av infeksjonsfokus vil det være et positivt symptom på Nikolsky.
Diagnose
Generelle regler
- Diagnosen er basert på eksterne tegn på patologi.
- Spesialister vurderer tilstedeværelsen av Nikolsky's symptom.
- Direkte reaksjon av immunofluorescens er svært viktig.
- Cytologisk undersøkelse. Spesialister bør finne i smøring, skraping, tatt fra såret, akantholytiske celler. Hvis de blir diagnostisert, er diagnosen nøyaktig.
- Patofistologiske studier. Spesialisten visualiserer tegnene på akantholyse( stratifisering mellom cellene i det spinøse laget).Differensiering
Sanne pemfigus bør differensieres fra en rekke forskjellige sykdommer som oppstår på slimhinnen i munnhulen:
- allergier til legemidler;
- av erytem( multiforme exudativ);
- pemphigoid;
- Dermatittdermatitt( herpetiformis);
- rødløg planus( bullous);
- ikke-acantholytisk pemphigus( godartet).
For behandling av pemphigus hos nyfødte, barn og voksne, les nedenfor. Behandling av pemfigus
akantolytiske
Hvis det var mistanke om ekte pemfigus, henvise til en hudlege, en tannlege. Før behandlingsstart spesifiserer spesialisten formen av dermislesjonen.
Vanligvis er behandling medisinert. Du kan også bruke terapeutisk metode, noe av den tradisjonelle medisinen.
Terapeutisk behandling
Lokal behandling er foreskrevet for tidlig helbredelse av sår, anestesi. Baths for oral cavity akselerere epitelisering av den skadede slimhinnen. I tillegg til skuffene bruker:
- smøring av mucosale kortikosteroid salver;
- applikasjoner på mucosa;
- bruk av antiseptiske stoffer;
- rensing av munnhulen;
- skyller med kaliumpermanganatløsning( det skal være varmt);
- skyll med klorheksidin( 0,02%);
- behandling av den røde grensen til leppene med salver med antibiotika, kortikosteroider;
- skyll med kloramin( 0,25%).
- For å fremskynde heling av sår i munnen ved hjelp av en laserterapi( ved hjelp av infrarød, helium-neon-laser).
- For å redusere bivirkningen ved bruk av cytostatika, glukokortikoider, anbefales det å utføre hemosorpsjon, plasmaferesi.
Medisinbasert
Pemphigus terapi bruker kortikosteroider. Disse stoffene anses som det viktigste våpenet i kampen mot farlig patologi. Spesialister foreskriver vanligvis slike legemidler:
- Prednisolon.
- Dexamethason( "Dexazone").
- Metylprednisolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolone").
Dosen bestemmes av legen, og tar hensyn til pasientens tilstand. Immunosuppressiva, glukokortikoider kan også brukes. Mange pasienter er hjulpet av cytostatika( "azathioprine", "cyklofosfamid", "metrotrexat").
Forebygging av
Etter sekundær terapi er sekundær forebygging nødvendig. Det konkluderes ved bruk av hormonelle midler( kursterapi).
trenger også en årlig spa behandling, noe som er nødvendig for å gjenopprette funksjon av sykdommer i mage-tarmkanalen, nervesystemet og det kardiovaskulære system.
Det anbefales at healeren unngår direkte solstråler. Komplikasjoner
på grunn av lang tids bruk av kortikosteroider har syke bivirkninger ofte manifest:
- forbedret dannelse av blodpropper;
- økte blodtrykket;
- osteoporose av beinvev;
- øker glukosenivået i urinen.
Forecast
Det er ganske alvorlig selv om du starter behandling i tide. Etter at du har tatt kortikosteroider i lang tid, må du gjennomgå sanatoriumbehandling for å gjenopprette fordøyelsessystemet, kardiovaskulærsystemet. I de fleste tilfeller, på grunn av den omfattende rasjonell behandling( bruk av glukokortikoider kreves) kan endre dyktig fatal sykdomsforløpet.