å innføre et ganske uvanlig hudlesjoner, er porfyri auto-kromosomale sykdom som er manifestert i den metabolske forstyrrelser, og prosessen med dannelsen av røde blod pigment. Mutasjon av genet som er ansvarlig for syntese og assimilering av den røde komponent av hemoglobin - heme fører til overdreven frigivelse av kroppen gjennom feces og urin, noe som gir dem en klar rødlig skjær. Mikropartikler av heme i rødt, står ved liket av den excretory systemet, og gi litt skygge av hvite i øyet, tenner og tannkjøtt. Fremveksten av sykdommen kan utløses ved faktorer som gastrointestinale forstyrrelser, mentale sykdommer, hemolytisk prosesser i kroppen, og photodermatosis.
virkningen av denne sykdommen er merket ikke bare de indre organer, men også på utseendet av pasienten: det er en betydelig fortynning av huden, blir en lys brun farge, og i kontakt med solen på den dannede arr og blemmer som etterlater synlige arr. Det bemerkes også hyppig negativ innvirkning på tilstanden av brusk som ligger i nese og ører, som skjemmer utseendet av pasienten. Visse trekk ved sykdommen gjør det ligner på den klassiske beskrivelse vampyr som frykter sollys, har røde øyne farge protein og lever av blod.
Funksjoner patologi
Slike skader huden som porfyri skjer omtrent like vanlig hos både menn og kvinner. Det er også en medfødt form av sykdommen, når den nyfødte står en lys rød urin, etter hvert opptrer tenner med en rødlig glød, og viste en betydelig forstørrelse av milten.
på huden når den utsettes for sollys generere betydelige størrelse sår og blemmer som sprekker som de forfaller, huden er arr som ikke passerer gjennom livet. Magesår og kutane lesjoner hos spedbarn inseminert faste bakterier, som fører til manifestasjonen av en sekundær infeksjon og den generelle tilstanden på forringelse. Men oppstår medfødt form av sykdommen ikke veldig ofte. Mest utsatt for kutane porfyri voksne.
Med alder, synes denne skaden sjeldnere, men det er tilfeller av diagnostisering av kutan porfyri og i alderdommen, når huden får en økt følsomhet for solen, hennes uttrykk oppstår og blemmer. Tennene tar også på en rødlig farge. Endringer i funksjon av indre organer vises som svikt i sitt arbeid og forringelse av den generelle tilstanden til pasienten.
Klassifisering
I dag har sin egen klassifisering, som brukes til å skille underarter av den aktuelle sykdommen. Det finnes to typer av sykdommen, som har et antall av forskjeller i de ytre manifestasjoner og krever en noe forskjellige terapeutiske effekter. Disse varianter av sykdommen er akseptert å:
- leveren;
- erytropoetisk.
Avhengig av graden av porfyri manifestasjoner kan også bli klassifisert, har sin oppdeling i følgende typer:
- akutt porfyri med passasje , på hvilket tidspunkt det er klart uttrykk kriser og perioder av remisjon, når symptomer karakteristiske er betydelig redusert smerte blir redusert;
- sykdom med kronisk , som er kjennetegnet ved utelukkende kutane manifestasjoner. I dette tilfellet er de organiske negative endringer ikke så klart definert.
I sin tur, et skarpt slag av porfyri har en gradering:
- akutt intermittent porfyri;
- porfyri, karakterisert ved akutt mangel i kroppen digadratazy aminolevulinsyre;
- spraglete arter;
- arvelig form, som går fra mor til barn.
sykdom med kronisk og karakteriseres ved hudlesjoner bare er følgende inndeling typer:
- medfødt erytropoietisk porfyri;
- sent kutan porfyri,
- erytropoetiske protoporphyria.
En slik betydelig antall forskjellige klassifiseringer kan tilskrives en hud lesjon åpenbart for en viss type, som krever spesifikke terapeutiske virkninger, og dermed fjerne mest karakteristiske symptomer og eliminere årsaken til denne svikt.
Akutt intermittent porfyri, og - temaet for neste video:
Årsaker Den vanligste årsaken til symptomene av enhver type av porfyri inkluderer mutasjoner i genene som utløser endring i hemoglobin-biosyntesen og dets komponenter. Dette kan være en arvelig faktor som overføres fra foreldre til barn. Fordi tilstedeværelsen av porfyri, må en av foreldrene være diagnosen før de bestemmer seg for å ha en baby, og videre kontrollere behandlende lege av prosessen med svangerskapet svangerskapet.
er også sannsynlige årsaker til noen form for porfyri bør inneholde:
- langvarig eksponering for solen( overdreven soling);
- sult med redusert mengde karbohydrater i innkommende mat;
- hyppig overføring av infeksjoner med deres alvorlige kurs;
- ungdom, når det er hormonell restrukturering.
Symptomer på kutan porfyri
Eksterne skjermer av alle typer porfyri ganske egenskap som gjør det mulig å gjennomføre en undersøkelse av huden i de tidlige stadier. Den mest åpenbare manifestasjon av denne sykdommen bør inneholde følgende symptomer:
- endring i hudfarge - det blir lys brun med et rødlig skjær;
- tenner får også en rød hue;
- på huden når den utsettes for synes mange sår, blemmer, som deretter sprekke, og etterlater huden langsiktig healing arr;
- , øyeproteinene blir rosa;
- merkbare endringer i tilstanden til brusken i nese og ører, som har en meget negativ effekt på utseendet til pasienten;
- urin har en brunaktig rød farge.
Når manifestasjon av porfyri, er det også endringer i psyken og atferden til pasienten: det er mindre psykologisk og følelsesmessig stabil, det skjer hyppige raserianfall, humør gjennomgår hyppige endringer.
sen kutan porfyri( bildet)
- Feil diagnose metoden er basert på ytre undersøkelse av en pasient, og deretter tatt for blod, urin laboratorietesting.
- Partikler av huden kan også tas fra de modifiserte områdene for biopsi.
Behandling identifisere de første tegn på hud patologi bør være så snart som mulig å søke medisinsk institusjon å gjennomføre en full undersøkelse som vil gi tid til å starte nødvendig behandling. For å eliminere de fleste karakteristiske manifestasjoner som i stor grad ha negativ innvirkning på helsen til pasienten og en selvbevissthet anvendelse av følgende metoder for eksponering:
- terapeutisk som viser positive resultater i de tidlige stadier av sykdommen;
- er medisinert, noe som er mest effektivt i denne alvorlige hudskaden.
I en diagnose som porfyri krever pasienten vanligvis sykehusinnleggelse, noe som forhindrer risikoen for komplikasjoner.
porfyri, dens behandling og funksjoner som omtales i denne video:
terapeutisk metode
For å eliminere de innledende manifestasjoner av denne tilstanden blir vanligvis påført en fullstendig avvisning av soleksponering, den maksimal beskyttelse av huden mot solens stråler. Også for å forbedre prosessen med immunforsvaret kan oppnevnes multivitaminer som sikrer en bedre funksjon av immunsystemet.
Den mest effektive er imidlertid den medisinske metoden for behandling, som gjør det mulig å fjerne karakteristiske manifestasjoner av sykdommen og påvirke årsakene.
Medisinemetode
for å stabilisere pasientens tilstand kan anvendes ved behandling av følgende stoffer:
- opiater sikre hurtig fjernelse av smerte. De vanlige smertestillende pasientene gir i utgangspunktet en økning i de eksisterende symptomene;
- forløb av plasmaferese, som kun utføres under sykdomsbetingelser av pasienten;
- Hem Arginat - et stoff som effektivt bekjemper manifestasjoner av porfyri og fjerner sine viktigste manifestasjoner.
For å blokkere utviklingen av takykardi og arytmi, er adrenoblokere foreskrevet. All behandling bør kun utføres foreskrevet av en lege og hans kontroll, og dermed unngår de mulige uønskede hendelser og forverring av pasientens tilstand.
Drift
Kirurgisk behandling for kutan porfyri blir vanligvis ikke brukt. Forebygging
- sykdommer som profylaktisk anbefales ofte at et innstråling, bruk av solkremer til huden.
- Også unngår overdreven diettrestriksjoner, ikke misbruk narkotika og alkohol.
Komplikasjoner komplikasjoner etter sykdommen bør inneholde en mulighet for betydelig forverring av den generelle tilstanden til immunsystemet, utseende av arr på huden etter at blemmer og sår, så vel som forverring av de indre organer: nyre, lever, urinveiene. Endringer i brusk i de avanserte stadiene av porfyri forblir vanligvis også.Tippe
Når krisen når det er en betydelig uttrykk av eksisterende symptomer, er sannsynligheten for død i de fleste uttalte symptomer på denne lesjon i fravær eller mangel på nødvendig behandling er 80-92%. Men når man anvender moderne legemidler ledende psykoterapi, fjerning av innvoller dysfunksjoner sannsynlighet for å dø er sterkt redusert og kan være 12 til 17% når det gjelder å diagnostisere porfyri.
I denne videoen finner du enda mer nyttig informasjon om hudporfyri: