Wilms tumor hos voksne og barn: symptomer, bilder, årsaker, diagnose, kosthold og behandling

click fraud protection

Wilms tumor( eller nefroblastom) er en ondartet neoplasma som i hovedsak påvirker vevet til en nyre. Tilfeller av bilateral patologi er ekstremt sjeldne( fra 5 til 10%).

Som den vanligste typen kreft av barns urinveiene, oftest nefroblastom forekommer hos barn tre til fire år. Etter fem år er sannsynligheten for forekomst av denne patologien hos barn kraftig redusert.

Ifølge den amerikanske medisinske statistikken blir Wilms 'tumor diagnostisert årlig i åtte hvite barn fra en million av jevnaldrende i en alder av femten år. Hyppigheten av nefroblastutvikling hos barn av Negroid-rase er dobbelt så høy.

Hva er Wilms 'svulst?

Wilms tumor, oppkalt etter den tyske legen Max Wilms, som var i stand til å underbygge sin histogenesis i hans monografi, skrevet på slutten av det nittende århundre, har mange synonymt navn:

• nefroblastom;
• embryonale nefroma;
• nyre-adenosarcoma;
• adenomyosarcoma;
• embryonale nefroma;
• adenomyocystosarcoma;
• -svulst av Birch-Hirschfeld.

Alle disse begrepene refererer til samme sykdom og er mye brukt i medisinsk litteratur.

Bildet viser tumor Wilms

i lengre tid, utvikler Wilms tumor i en tett kapsel, ikke spirende gjennom membranen og forebygge metastase. Utvider seg til en solid størrelse, begynner den å klemme og løsne det omkringliggende vevet.

I de senere stadier av tumor invaderer gjennom skallet og ved hjelp av hematogenous og lymphogenous bane metastasizes inn i indre organer( opp til bunnen av vena cava og høyre atrium).

Wilms svulst oppdages oftest hos barn i to eller tre år, selv om det foreligger enkelte tilfeller av lesjoner av nyfødte og voksne pasienter.

Grunner til

• De sanne årsakene til nefroblastutvikling er fortsatt ukjente. Det er kun etablert at drivkraften til begynnelsen av svulstprosessen gir alle mulige forstyrrelser av nyreembryogenese i prosessen med intrauterin utvikling av fosteret.
• Cases familie nefroblastom, overføres ved arv fra foreldre til avkom, er svært sjeldne( de utgjør mindre enn 1,5%), så den arvelige naturen av denne sykdommen kan ikke bli vurdert.
• En av risikofaktorene tilhører det kvinnelige kjønn: Wilms 'svulst blir oftere observert hos jenter.
• Statistiske data tillater oss å konkludere med at det er en rassesituasjon for utviklingen av nefroblastom hos representanter for Negroid-rase. Svarte barn lider denne typen kreft dobbelt så ofte som barn med hvit hud.

Symptomer på Wilms tumor er en ganske lumsk sykdom, som i den innledende fasen av sin utvikling, er det asymptomatiske, uten å forårsake den minste lidende barn. Selv med en ganske stor neoplasm, fortsetter han å se visuelt sunt.

Foreldre bør være bekymret for å finne ut av deres baby:

• Blek hud.
• Selv en liten mengde blod i urinen.
• Tendens til forstoppelse( forekomsten av dette symptomet kan forklares ved å klemme tarmene av tumorens proliferative vev).
• Hyppig kvalme.
• tendens til en svak økning i blodtrykket.
• Febrile tilstand.
• Klager i magesmerter. Et langt mangel på appetitt.
• Vekttap.

Uten å være spesifikk, kan disse symptomene ikke nødvendigvis indikere nefroblastom, men det er bedre å forsikre og vise barnet til en kvalifisert spesialist så snart som mulig.

I en sykdom som har nådd et sent stadium, kan foreldrene finne i magen av deres baby en tett, smertefri klump med en jevn eller ujevn overflate.

Smerte syndrom i nefroblastom er et svært sjeldent fenomen forårsaket av spredning av en kreftvulst til nærmeste organer. Sårhet prosessen som er forklart komprimering av sensoriske nerveender og indre organer( diafragma, lever og retroperitoneal fett), så vel som en betydelig strekking av det fibrøse nyrekapselen.

nefroblastom hos barn

være felles barndom svulst, forårsaket av defekter i utero utviklingen av fosteret, nefroblastom oftest funnet hos unge pasienter, i alderen fra to til fire år.

Wilms tumor er ofte forbundet med en rekke defekter barnets utvikling som er iboende i naturen, for eksempel:

• kryptorkisme - retinerte testikler inn i skrotum hos gutter;
• anisidium - delvis dannelse eller totalt fravær av iris i øynene;
• hemihydrotrofi - en ganske sjelden anomali, der det er en ujevn utvikling av forskjellige halver av kroppen;
• hypospadias - en patologi preget av en atypisk plassering av urinrøret i gutter.

nefroblastom hos voksne

motsetning til hva Wilms svulst utvikler hovedsakelig i små barn, i medisinsk praksis, er det isolerte tilfeller av sykdommen hos pasienter hvis alder passer inn i rekken av seks til sekstifem år.

Gitt den ekstreme sjeldenhet av denne sykdommen hos voksne pasienter, bør det bemerkes mangelen på systematisk informasjon om funksjonene i sin kliniske forløpet, behandling og prognose hos disse pasientene.

Ifølge de fleste kilder, er Wilms 'tumor hos voksne pasienter:

• preget av ekstremt rask vekst;
• fører til dannelsen av tumortrombi, signifikant innsnevring eller fullstendig overlapping av lumen av de dårligere vena cava og nyreårene;
• skiller seg tidlig i spredningen( spredningen av den patologiske prosessen fra en lukket fokalitet gjennom hele kroppen).

Det kliniske kurset av Wilms-svulsten hos voksne pasienter inkluderer en karakteristisk triade av symptomer observert ved nyresykdommer:

• smertsyndrom;
• tilstedeværelse av en svulst som er palpabel;
• uttalt hematuri( tilstedeværelse av blod i urinen).

Ingen spesielle klager, karakteristiske eksklusivt for nefroblastom, ble observert hos voksne pasienter.

Med tanke på mangel på systematisk observasjon av voksne pasienter med nefroblastom, finnes det ikke klart utviklede anbefalinger for ledelsen i øyeblikket.

De fleste eksperter mener at den beste taktikken behandling av Wilms tumor hos voksne er en kombinasjon av metoder for kirurgisk eksponering, strålebehandling og kjemoterapi, men ingen av disse metodene utarbeidet i detalj:

• ikke identifisert den optimale volumet av kirurgiske inngrep;
• angir ikke nøyaktig dosering av legemidler som brukes i kjemoterapi;
• har ikke utviklet den optimale modusen for strålingseksponering.

Staser av svulst

I utviklingen av nefroblastom skiller spesialister fem trinn:

1. Sykdom i første fase er lokalisert i vev av bare en nyre. Ikke gir barnet den minste lidelsen, det er lett å eliminere ved kirurgi. I de ledende amerikanske klinikker overlever nesten 96% av pasientene med den første fasen av sykdommen.
2. Wilms svulst, som når den andre fasen, begynner å spire i vevet som omgir den kreftberørte nyren. Og på dette stadiet med nefroblastom kan du klare utelukkende kirurgisk. Overlevelse av slike pasienter overstiger 91%.
3. Det tredje stadium nevrofblastom forlater den berørte nyren og metastasererer til nærmeste lymfeknuter og organer i bukhulen. Fullstendig eliminere det ved operasjon er ikke lenger mulig. Prognosen for overlevelse( under bruk av metoder for moderne terapi) reduseres til 90%.
4. Den fjerde fasen av Wilms-svulsten anses å være forsømt. På lymfekanaler går kreftceller inn i de fjerneste delene av kroppen: hjernevev, bein og lunger. På dette stadiet er overlevelsesprognosen imidlertid ca 80%.Selvfølgelig snakker vi om behandling utført av ledende spesialister under forholdene til moderne, velutstyrte klinikker.
5. Det femte stadiet nevoblastom påvirker vevet fra begge nyrer til pasienten.

Diagnose av

Ved mistanke om Wilms tumor, er en rekke instrumentelle diagnostiske tester foreskrevet:

• Radiografi av bukorganene, som avslører nærvær eller fravær av metastaser.
• Radioisotop nyreundersøkelse( renosintigrafi), som gjør det mulig å vurdere både total og individuell nyrefunksjon.
• Ultralyd tomografi, som gjør det mulig å bestemme størrelsen og plasseringen av ondartet neoplasma.
• Intravenøs( ekskresjon) urografi. Denne metoden lar deg tydelig se konturene til den berørte nyren, identifisere abnormiteter i funksjonen og i 70% av tilfellene bekrefter den foreløpige diagnosen.
• Magnetic resonance imaging med intravenøs kontrast.
• Renal arteriografi, som viser tilstedeværelsen av tumor trombi i lumen av blodkar.
• Angiografi som viser plasseringen av svulsten og store blodkar. Denne informasjonen er nødvendig for en spesialist som skal operere på pasienten.
• brystrøntgen( for å utelukke forekomsten av metastaser i lungene) i fem fremspring.
• Datatomografi, som bidrar til å bestemme graden av metastase av nefroblastom i forskjellige vev og organer.

Laboratoriestudier er begrenset til følgende:

• Klinisk blod og urintester. Hos pasienter med nefroblastom i urinen, oppdages protein og blod. En blodprøve avslører et forhøyet nivå av ESR og forekomsten av anemi.
• Biokjemisk blodprøve.
• koagulogrammer.
• Benepunktur.

Metoder for terapi for pasienter med

Behandling av Wilms-tumor må kombineres, kombinere kirurgi, radio og kjemoterapi.

• Den ledende terapeutiske metoden er kirurgisk fjerning av svulsten. Operasjonsvolumet avhenger av størrelsen og graden av metastase. I moderne klinikker utføres operasjoner for å fjerne nefroblastom ved minimalt invasive( milde) metoder. Laparoskopisk fjerning utføres ved hjelp av mikrokutt som ikke overstiger 1,5 cm. Radiofrekvens ablation utføres ved bruk av et kateter. Laservalorisering utføres ved hjelp av en laser. Gode ​​resultater er gitt ved cryoablation, en prosedyre for frysing av tumorvev.

Spedbarn opptil et år med en bekreftet diagnose av nefroblastom opererer nesten umiddelbart, eldre barn - etter et behandlingsforløp( varigheten er fra 4 til 8 uker).

• Kemoterapi utføres før og etter operasjonen. I sistnevnte tilfelle er kjemoterapi foreskrevet senest fem dager etter operasjonen. Behandling utføres med vincristin, cyklofosfamid, daktinomycin, doxorubicin.
• Ved behandling av nefroblastom, som nådde 3-4 trinn, brukes den fjerneste strålebehandling , som består i bestråling av det primære tumorstedet. Stråling er også metastatisk fokusering i de berørte indre organene( lever og lunger).

Behandlingssystemer avhengig av sykdomsstadiet

Behandling av noen sykdom bør alltid være individuell.

Necroblastoma krever spesiell forsiktighet ved valg av tilstrekkelige terapeutiske tiltak.

Når du velger behandlingens taktikk, er det nødvendig å ta hensyn til pasientens alder, de individuelle egenskapene til kroppen og tilstanden, samt sykdomsstadiet.

• nefroblastom første og andre trinn, lokaliserer i vevene bare én nyre og hvori aggressivitet av kreftceller, kan kureres ved kirurgisk fjerning av syke organ med påfølgende kjemoterapi. I noen tilfeller brukes radioterapi.
• Wilms' tumor, som nådde den tredje eller fjerde trinn, og avviker fra grensene for den berørte nyre, krever en fundamentalt forskjellig behandling, fordi når den er fjernet tilstøtende organer står i fare for skade. Det kirurgiske inngrep på dette stadiet består i fjerning av en del av tumorvævet. Etter operasjonen følges stråle- og kjemisk terapi.
• Det siste stadium nephroblastoma fører til nederlaget for begge nyrer. Taktikken til kirurgisk inngrep på dette stadiet kan være forskjellig. I noen tilfeller blir en del av svulsten og flere berørte lymfeknuter fjernet. Deretter brukes radio og kjemoterapi. I andre tilfeller blir begge syke nyrer fjernet og dialysessessene administreres til pasienten. Etter dette trenger pasienten en akutt transplantasjon av et sunt organ.

matvanene etter behandling

Pasienter( selv gått et kurs for vellykket behandling) med Wilms tumor må følge en diett for livet №7, designet av den anerkjente ernæringsfysiolog Pevzner. Hovedformålet er å redusere vanndrivningsbelastningen på en sunn nyre.

Den maksimale energiværdien av et daglig bord bør ikke overstige 2500 kalorier. Den tillatte mengden væske er ikke mer enn en liter. Komplikasjoner

Wilms tumor kan lede til:

• Hypertension , er uløselig forbundet med økt blodtrykket som oppstår på grunn av innsnevring av lumen av blodkar.
• Nyreblødning , farlig stort blodtap, kraftig blodtrykksfall, utvikling av sammenbrudd.
• anemi.
• Regionale og fjerne metastaser.
• Nyre steinsykdom.

Forebygging

Spesielle forebyggende tiltak for å forhindre tumor Wilms for øyeblikket der. Den eneste måten å forhindre at sykdommen starter, er en vanlig ultralydsundersøkelse av barnets kropp som ligger i risikogruppen, da prognosen ved en rettidig behandling er gunstig.

prognose for

pasienter i de siste årene, preget av store fremskritt i diagnose og behandling av nefroblastom, er det en betydelig forbedring i prognosen for pasienter som lider av denne sykdommen.

Ifølge American Medical statistikk overlevelse ledende klinikker i landet der Wilms svulst har blitt påvist i den første fasen nivået overskredet 95%, og på nivå med fjerde etappe - 80%.

Realiteten til russiske klinikker er mye beskjeden. Overlevelse av små pasienter bestemmes av sykdomsstadiet og dets histologiske form.

• I den første fasen av nefroblastom overlever opptil 90% av pasientene.
• På den andre - opp til 80%.
• På den tredje - opp til 50%.
• De lanserte Wilms-svulstene gir en sjanse for bare 20% av pasientene.

Langsiktig overlevelse av pasienter med bilaterale synkrone nefroblastomer er opptil 80%, med metakronøs opptil 50%.

De mest ugunstige histologiske former av nefroblast er sarkomate og anaplastiske.

Hvis du identifiserer en sykdom hos toårige barn, er sjansene for full utvinning mye høyere enn hos eldre barn.

På de første symptomene på svulsten, vil Wilms fortelle følgende videoer: