Blant svulstsykdommer er det de som ikke er ondartede, men kan true ikke mindre alvorlige konsekvenser. Disse inkluderer sykdommen beskrevet nedenfor.
Konseptet
Godartet svulst , dannet av strikket muskelvev - rhabdomyoma, kan ha forskjellig lokalisering.
Vanligvis oppdages denne patologien i nærheten av store ledd - kne, hofte, men det er også hjerte( hos barn), tunge og hals( hos voksne) og kjønnsorganer( bare hos kvinner).
En foreløpig diagnose kan gjøres av en spesialist når man undersøker en solid svulst opp til 15 cm i størrelse som ikke er sveiset til omgivende vev, siden den er innkapslet.
Seksjonen viser at den okkuperer området av subkutan fettvev og muskel og har en mørk brun farge.
Spesialister merker at denne svulsten kan være uavhengig eller plassert i andre formasjoner, for eksempel teratomer, og består også ofte av flere noduler.
Hos voksne og ungdommer oppdages neoplasma oftest i bak-øret-sonen, på magen, vevet på beina, på brystveggen. Gjennomsnittlig alder av diagnose blant voksne er 36 år.
Typer av sykdommen
Det finnes flere klassifikasjoner av patologi, den viktigste inneholder en undergruppe på stedet:
- hjerte ( hjerte) tumorer er i hjertemuskelen.
- Extracardial - har en annen lokalisering.
Som for typer tumorer ved deres histologiske undersøkelse, kan følgende betegnes:
- føtal. De kan være polypoid, cellulær, myxoid, forskjellig fra hverandre i typen fiberarrangement og type vekst. Vises hos en person fra fødselen.
- Voksne. Deres struktur er lik den i fysiologisk normalt strikket vev. En egen linje er en svulst hos de kvinnelige kjønnsorganene.
Alle typer rhabdomyomer har ingen tendens til invasiv( skadelig omgivende vev) vekst, derfor betraktes som godartet. Noen av dem kan komme seg etter behandling, da dette fenomenet regnes som svært sjeldent.
Opptil 10% av svulstene kan omdannes til ondartede rhabdomyosarcomer.
Grunner til
De eksakte grunnene er fortsatt diskutere. Hvordan normale muskelceller degenererer i en svulst er ikke helt klart, men det antas at dette skjer under påvirkning av noen provoserende faktorer.
Disse faktorene fører til funksjonsfeil i produksjonen av myocytter( muskelceller) eller celler som danner Purkinje-fibre i hjertet. Men andre forskere mener at slike celler bryter sin struktur allerede på aldringstidspunktet.
Det er mulig at begge prosessene finner sted i patogenesen til svulsten, avhengig av hvilken foster- eller voksenformasjon som forekommer.
Hva kan påvirke feil dannelse og utvikling av myocytter i kroppens vev? Formentlig er slike faktorer:
- belastet arvelighet;
- dårlig økologi;
- arbeid i farlige næringer;
- forgiftning, forgiftning;
- hormonelle feil;
- sykdom metabolisme, spesielt karbohydrat metabolisme;
- mutasjon av gener under unnfangelse.
rhabdomyomas hjerte hos nyfødte
Til tross for det faktum at ikke alltid sykdommen oppdages umiddelbart etter fødselen( noen ganger diagnose blir utført etter 10-15 år), forutsetningene for dens forekomst er umiddelbart ved fødselen.
Ofte patologi detektert under fosterekkokardiogram som blir utført på en planlagt måte, eller søke etter årsakene til etterslep i vekst og forutsetningene for føtal hypoksi.
Godartet hjerte svulst av denne typen er den hyppigst forekommende lokalisering av rhabdomyom hos barn. Oftest er det på venstre eller høyre ventrikkel eller på partisjonen mellom dem, men noen ganger påvist i andre avdelinger.
Denne godartede svulsten er veldig farlig, fordi mange av dem er forskjellige i intracavitary utvidelse i størrelse, slik at de kan blokkere veien for blodstrømmen, enn å provosere barnets død.
Et gunstig utfall er mulig, da nesten halvparten av slike formasjoner har en tendens til å spontant redusere( involusjon) og forsvinne uten behandling når glykogenreserven i dem er utarmet. Det er derfor indikasjoner på kirurgi for hjertesvulster i barnet ikke alltid tilstede, men bare i utviklingen av komplikasjoner og samtidige sykdommer.
I nærvær av rhabdomyoma bør foreldrene være sikker på å gjennomføre en grundig undersøkelse av hjertet hos nyfødte. Faktum er at det er familieformer av hjerteskader, som skyldes tilstedeværelsen av defekte gener.
komplisert av formasjonen i hjertet hos barn kan være hjertesvikt, aortastenose, kardiomyopati og andre alvorlige sykdommer, så behandlingen bør være betimelig, om nødvendig. Symptomer
senere påvisning av sykdommen er ofte forbundet med det faktum at det gir ingen kliniske tegn utviklet over år, men ikke utad synlige. Først når svulsten når en betydelig størrelse, manifesterer den sig som beskrevet under symptomatologi.
Selvfølgelig vil forstyrrelsen av hjertets arbeid resultere i en reduksjon i hjerteutgang, forskjellige funksjonsfeil i ledningsevnen.
hoved manifestasjoner av sykdom, som forekommer i området av hjertet hos barn, kan være slik:
- arytmier( bradykardi, takykardi, arrythmia, etc.);
- ødem i ekstremiteter og mage;
- dårlig vekst i vekt;
- nedsatt appetitt;
- hudcyanose;
- hyppig gråt, svakhet, lunefullhet av barnet;
- ulike typer avvik i mental utvikling.
Hvis svulsten befinner seg inne i ventrikkene, forårsaker det oftest utviklingen av hjerteblokkene. Alvorlige ledningsfeil oppstår når den befinner seg på interventricular septum, og de blir ofte ledsaget av et tap av bevissthet av langvarig natur.
Hvis svulsten fortsetter å vokse i størrelse, kan det resultere i asystol - hjertestans, og når den lukker ventrikkelen - akutt hjertesvikt med dårlig utfall.
enkelt symptom rhabdom andre nettsteder - området i bukveggen, kjønnsorganer, lemmer, nakke og hode - vanligvis representert av en visuell eller palpatory deres identifikasjon på egenhånd eller under en rutinemessig undersøkelse av lege.
Tumorer forårsaker ikke smerte, ubehag, og mange oppfattes som «ungdommer».Nøyaktig å diagnostisere kan bare legen etter å ha utført de tilsvarende analysene.
Diagnose
En hjertetumor kan diagnostiseres i utero eller etter fødselen til et barn, samt i en hvilken som helst annen alder.
Hovedforskningsmetoden fortsetter å være ECHO-KG( ultralyd i hjertet), men i de senere år er en mer nøyaktig diagnosemåte hjertets MR.
Disse teknikkene lar deg diagnostisere, vurdere størrelsen, utdanningsstedet, identifisere brudd på hemodynamikk i hjertet og analysere veksten av svulsten.
En nøyaktig diagnose kan kun indikeres etter en biopsi, til tross for at instrumental metoder er av stor betydning for den foreløpige evalueringen av operasjonens omfang( om nødvendig).En biopsi er tatt av hjertekateterisering, men denne prosedyren er fylt med ulike komplikasjoner, derfor utføres det ikke alltid.
Tumorer av annen lokalisering diagnostiseres ved hjelp av samme metoder - ultralyd og MR, men med en ekstern plassering av svulsten, vil biopsien ikke være så vanskelig.
Ofte utføres histologisk analyse etter fullstendig fjerning av svulsten.
I tilfelle feilaktig diagnose og påfølgende påvisning av en ondartet svulst, blir pasienten deretter bestrålt med den opererte sonen.
Behandling av rhabdomyom
Den eneste måten å bli kvitt denne sykdommen er kirurgisk inngrep. Svulsten fjernes sammen med kapselen, hvoretter risikoen for tilbakefall minimeres.
Neoplasmaene på hjertet blir så vidt mulig utelukket helt eller delvis ved bruk av åpen kardiologisk kirurgisk tilgang. I fremtiden er det nødvendig med en obligatorisk histologisk konklusjon for å bekrefte patologins godartede natur.
Observasjonstaktikk ved utbruddet av rask vekst i svulsten skal erstattes av en operasjon, og etterpå må en person i lang tid observere hos legen for tidlig gjenkjenning av et tilbakefall.