Choroba Haffa: objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie

click fraud protectionchoroby

Gaffskoy zwany pokarmowego toksyczne mioglobinurii napadowy( ATM): ciężkie choroby charakteryzują się występowaniem w moczu białka mioglobiny pigmentu kislorodosvyazyvayuschego odpowiednim patologicznego rozpadu białek mięśniowych.

Termin medyczny powstał podczas wybuchem, co miało miejsce w 1984 roku w rejonie Novosibirsk i pochłonął sześciu ludzi. W sumie 120 osób zostało rannych.

Patologie są podatne na ludzi, ptaki wodne i zwierzęta domowe( w tym przeżuwacze).Najtrudniejsza z tych chorób cierpią koty. Zarejestrowano przypadki klęski lisów. Choroba być ciężkie, co prowadzi do nieodwracalnego zniszczenia mięśniach szkieletowych prawie wszystkich ważnych narządów. Koncepcja

pierwszego ogniska miały miejsce w 1924 roku: cierpiała od rybaków i ludzi mieszkających w okolicach Królewca( w 1946 roku został przemianowany Kaliningrad) nad brzegiem Wisły( Frisches Gaffskogo) Zatoki. Niemieckie słowo "Haff", oznaczające "zatokę", nadało nazwę tej niebezpiecznej dolegliwości.

ciągu najbliższych piętnastu lat nagrał wiele( co najmniej tysiąc odcinków) przypadki niszczenia ludzi, kotów i ptaków żywiących się rybami. Wszystkie epizody obserwowano głównie w miesiącach letnich i jesiennych.

biegiem czasu, częstość występowania spadła, ale doniesienia o pojedyncze przypadki choroby porażka gaffskoy pochodzi głównie z Niemiec i Związku Radzieckiego. Choroba

Gaffskuyu często nazywany yuksovskoy lub sartlanskoy( niektóre źródła - gaffsko-yuksovskoy) - w ścisłej zgodzie z nazwą jeziora, wokół którego nie było ognisk patologii:

• W latach 1934-36 była uderzony ludności żyjącej nad brzegiem jeziora Yuksovskogo zlokalizowanych wRegion Leningradu. Spośród czterystu osób, które zachorowały, zginęło osiem osób.
• Wybrzeże Sartlan jezioro, położone w regionie Nowosybirsku, choroba odwiedził dwukrotnie, w latach 1947-48 oraz w 1984 roku.

W 2011 roku, prawdziwa katastrofa ekologiczna rozgrywa się na brzegu jeziora Kotokel zlokalizowanych w regionie Bajkał Buriacji( tylko dwa kilometry od jeziora Bajkał).

Źle oczyszczone ścieki bytowe spowodowały masową śmierć ptactwa wodnego i ryb. Podczas wybuchu kotoklowskiego choroby Gaffian kilkadziesiąt osób zostało rannych, z których jedna zmarła. Jezioro jest dotknięte do dziś.

Przez siedem lat na terytorium globu Odnotowano ponad dziesięć ognisk atm. W 1997 roku sześciu Amerykanów cierpiało na tę chorobę.Naukowcy

byli w stanie zidentyfikować wspólne cechy charakterystyczne dla wszystkich ognisk:

• powstała pełną tożsamość objawów klinicznych choroby.
• Wszyscy pacjenci żyli na brzegach dużych zbiorników wodnych i jadł ryby złowione w nich, w pewnym momencie, nagle stał się toksyczny ze względu na jego akumulację w tkankach substancji toksycznych, które przenikają do wody z niektórych roślin i gleby. Ustalono, że toksyczność ryb jest tymczasowa.
• Równocześnie z ludźmi, koty, które mieszkały obok nich, również były zdumione.

substancje toksyczne uwięzione w ciele zwierząt i ludzi z ryb spożywane prowadzą do zmian: dystroficzne zwojowych komórek nerwowych

• w bocznej rogów rdzenia kręgowego i kory mózgowej;
• w tkankach nabłonkowych zwojowych kanalików nerkowych;
• w strukturach włókien mięśni poprzecznie prążkowanych. Objawy choroby

Gaffskoy

As statystyk medycznych, choroba dotyka głównie osoby dorosłe, jak zawartość mioglobiny w mięśniach szkieletowych dzieci jest nieznaczna.

Bez żadnych prekursorów choroba rozwija się kilka godzin lub dni po spożyciu zatrutych ryb. Zazwyczaj ma to miejsce zarówno w czasie intensywnej aktywności fizycznej( praca fizyczna lub długi spacer), albo od dwóch do czterech godzin później.

Chory

doświadcza nagle nastąpił gwałtowny ból w klatce piersiowej, z tyłu i na mięśnie ramion i nóg, które mogą być wzmacniane nawet z lekkim ruchu( szczególnie bolesnych grup mięśniowych zaangażowanych w ostatnim wysiłku fizycznego).W krótkim czasie zespół bólowy obejmuje wszystkie mięśnie szkieletowe.

Zrobione przez nagły ból, ofiarami często padają w tym samym miejscu i tracą zdolność do kandydowania, ponieważ mają sztywność mięśni. Złapany w sytuacji całkowicie bezradne, pacjenci są zmuszeni leżeć aż do czasu, dopóki nie zostaną odnalezione i przewieziony do najbliższej placówki medycznej.

Na początkowym badaniu lekarz chore Uwagi: trudności w oddychaniu

• powodu paraliżu mięśni oddechowych;
• napięcie i ostry ból wszystkich grup mięśniowych i pni nerwowych po badaniu palpacyjnym;
• Zachowanie świadomości i głębokiej wrażliwości;
• zwiększone pocenie;
• zaznaczono sinicą kończyn. Temperatura ciała

pacjentów zazwyczaj pozostają normalne lub utrzymuje się w stan podgorączkowy( do 38 stopni) wartości. Analiza moczu

wskazuje na obecność białka w cylindrach to( erytrocytów), kreatyna, mioglobiny, szklistej i granulowany( mikroskopijne Formy jamy kanalików nerki, wskazując niewystarczającą aktywność filtracji nerek).

Ciśnienie krwi wpływa w ciągu dwóch pierwszych dni choroby wydaje się umiarkowany wzrost. Występowanie

rozproszone lub ogniskowe zmiany mięśnia sercowego może być spowodowane hiperkaliemii( stan cechuje stężenie potasu w surowicy krwi wyższe niż 5 mmol / L).

Pacjenci mogą rozwijać tachyarytmii( nienormalnie szybkie bicie serca), lub bije( forma arytmii, towarzyszą nadzwyczajne skurczu mięśnia sercowego) i elektrokardiogramu( EKG) będzie wskazywać na obecność oznak przewodnictwa w mięśniu sercowym.

W funkcji przewodu pokarmowego choroba Gaffiana nie ma znaczącego wpływu. Połączenie klęsce mięśnie międzyżebrowe i ogólnego hipotermii może wywołać zapalenie płuc.

pokarmowego toksyczne napadowe mioglobinuria może występować w trzech formach:

• światło, a następnie pokonania tylko mięśni szkieletowych.
• o umiarkowanym nasileniu, charakteryzujący się przyczepieniem zmian w mięśniu sercowym.
• Heavy, dodając do powyższych patologii uszkodzenia nerek.

W większości przypadków choroba, trwający od jednego do czterech( w rzadkich przypadkach nawet do siedmiu) dni, charakteryzuje się łagodnym przebiegu. Odzyskiwanie pacjenta cierpiącego na ciężką postać patologii może trwać od 1,5 do 2 miesięcy.

trwania ataku ostrego bólu mięśni całkowicie ogłusza pacjentowi może wynosić od trzech godzin do trzech dni. Występowanie powtarzających się ataków bólu( które mogą być od pięciu do szesnastu lat) często sprowokowane lub wysiłek fizyczny lub korzystanie z dań rybnych.

W najcięższych przypadkach, w terminie trzech dni od ofiar obserwowano typowy obraz kliniczny zatrucia pokarmowego, na przemian z pojawieniem się drgawek i niewydolności wątroby i niewydolności nerek.

Powoduje

ponad pół wieku gaffskoy choroby badań było Physicians hydrochemists, bakteriologii i ichtiologów potwierdziły zatrucie związek z konsumpcją ryb( głównie gatunki drapieżne reprezentowane pręta, Ling, szczupaki, Grouper itd), lecz przypadki choroby opisanesprowokowane używaniem łososia i karpia.

Obecnie okazało się, że w końcu choroba gaffsko-Haff jest rzadkie specyficzne choroby, które wpływają zarówno ludzi jak i zwierząt, regularnego spożywania trujące ryby( w odpowiednio dużej objętości).

Nie mniej pewne jest to, że mięso ryb jest mniej toksyczne niż tłuszcz i flaki.

Badania wykazały, że:

• toksyna ma bardzo wysoką odporność na temperaturę, co pozwala, aby wytrzymać autoklawie w temperaturze od 120 do 150 stopni na godzinę.Nie jest zatem rodzaj gotowania ryb: smażenie, gotowanie, wędzenie i suszenie produktu nie jest w stanie zrobić to całkowicie bezpieczne, ale ryby odtłuszczania i jej długoterminowy( ponad połowę) przechowywane toksyczność jadu jest nieco zmniejszona.
• ryby tego samego gatunku mogą być całkowicie nieszkodliwe, toksyczne i( w zależności od roku i od konkretnej części zbiornika).
• zauważył, że wszystkie, bez wyjątku, wszystkich znanych złóż ognisk chorobowych miała miejsce na tle znacznego wzrostu poziomu wody, a następnie przez okres niskiej wodzie.
• gaffskoy pojawienie się choroby, z reguły poprzedzone znacznym pogorszeniem hydro-systemów biologicznych, hydrologicznych i hydrochemicznych w stawie.

niemieccy badacze, zaangażowane głównie w badaniu chorób gaffskoy, zaawansowany kilka hipotez mających wyjaśnić przyczyny jej występowania. W bardzo krótkim czasie założenie pasożytniczej, zakaźnego wirusowego i bakteryjnego i charakter tej choroby, bez potwierdzenia, zostały zmiecione jako nieuzasadnione.

obecnie klasyfikowana jako zatrucia choroby o etiologii pokarmowego i pojawia się z powodu użycia ryb, w pewnym momencie stać się toksyczne.

Zdaniem naukowców, wynika to z kilku powodów:

• Ryby mogą nabyć toksyczny po spożyciu zatrutego plankton substancje bardzo toksyczne wypłukiwane z gleby i dostać się do wód ze ściekami.
• zatrucie winowajcami ryba może stać niektórych toksycznych składników sporyszu, połyka rybę z wysokiej stojącej wody zalały wybrzeża.
• całego kompleksu toksyna( na przykład omega-6 nienasyconego kwasu arachidonowego), podobne do substancji toksycznych wyekstrahowanych z organizmu chore ryby różyczki i nasiona niektórych roślin trujących głównie - Zhabreev( czystkowate Galeopsis należący do rodziny Labiatae),Rośnie na brzegach jezior, w dużych ilościach wpaść do wody i może spowodować zatrucie masa zamieszkać wśród nich ryby( szczupak, karp, Peled, karp, płoć, okoń).
• Jednym z najbardziej popularnych wersji hipotezy pozostaje do dziś, podniesionych przez miejscowych naukowców Leshchenko. Spekuluje się, że wystąpienie niebezpiecznej toksyny mogą być spowodowane rozkwitem niebiesko-zielonych alg( sinice).Już dawno zaobserwowano, że ich aktywny rozwój zbiega się z masywnej utraty jeziorze ryby. Infiltracji korpus i co ryby niebezpieczne zwierząt i ludzi toksyny cyjanobakterii kumulują( skumulowane) w tkankach i narządach, co powoduje występowanie choroby gaffskoy i często prowadzi do śmierci. Na pośmiertnych autopsji osób dotkniętych naukowcy wykazali wyraźny zmiana wizualna reprezentowane obrzęk mózgu, wtrysk i zmiana koloru skorupy( zaczerwienienie) statki twardówki, obecność krwotoku i nagromadzenia wysięku. We wszystkich przypadkach, zmiany morfologiczne w wątrobie, stwierdzono nerki i jelita. Badania histologiczne wykazały obecność patologicznych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym( zidentyfikowanego różnych rodzajów obrzęków mózgu i jego membrany, obecność wielu krwotoki punktowych i procesy degeneracyjne w cytoplazmie komórek nerwowych), oraz w strukturach narządów miąższowych. Nieodwracalne zmiany również mają skrzeli i tkanki mięśnia sercowego. Gdy warunki hydro-chemiczne znaczne pogorszenie wodociągowej jest odpowiedzialna za śmierć niedoboru witaminy ryby witamina B1 w wyniku jego rozkładu thiaminase - enzym zawarty w Pseudomonas aeruginosa, który jest rodzajem cyjanobakterii słodkowodnych. Niektórzy badacze sugerują, że thiaminase jest głównym winowajcą gaffskoy choroba, choroba jest wyraźny niedobór B1.Ostatnim etapem może być śmiertelne, sprowokowany przez porażenie ośrodka oddechowego. Na krótko i słabo wyrażonej B1-beri-beri jest naruszenie narządów układu pokarmowego, a także - niekiedy - rozwój reakcji alergicznej.

zatem poglądy na temat etiologii pochodzenia pokarmowego toksyczne napadowym mioglobinuria nadal nie ma jedności. Eksperymenty biologiczne, które mogą odkryć zagadkę pochodzenia tej choroby, są aktywnie kontynuowane do dnia dzisiejszego.

film pokazuje toksinogennyh rozkwit sinic w jeziorze podczas błysku Kotokel choroby gaffskoy:

Diagnostyka gaffsko-Haff choroby we wczesnych godzinach patologii, co do zasady, jest trudne. Podstawa

do dokładnego rozpoznania są badania laboratoryjne i epidemiologiczne analizy złożonych objawów klinicznych choroby.

• najdokładniejsze informatycznych wyniki badań biochemicznych testach krwi, za pomocą których lekarz stwierdzi, co jest poziom mioglobiny i specyficznych enzymów w surowicy krwi przedstawiono aminotransferazy alaninowej( ALT) i asparaginowy aminotransferazy( AST), fosfokinazy kreatyny( CPK) i dehydrogenazy mleczanowej( LDH).

od pierwszych godzin, patologii, w krwi obwodowej znaczna( ponad 85%) w szeregu przypadków obserwowano leukocytozę: stan, charakteryzujący się wysoką zawartością małych komórek nożem, neutrofili i normalizacji pod koniec drugiego lub trzeciego dnia.

szybkość sedymentacji erytrocytów( OB) w krwi pacjentów spowalnia jeden do czterech mm / godz. Zawartość mioglobiny w surowicy krwi wzrasta z 200 do 800 ng / ml, a powyżej poziomu enzymów w osoczu krwi( ALT, CK, AST, LLDG) może wzrosnąć do setek razy( a nawet więcej).

• Równie cenne są informacje uzyskane przez wykonanie elektrokardiogramu, który monitoruje pracę mięśnia sercowego w czasie. Gdy podejrzewa
• pokarmowego toksyczne napadowe mioglobinurii musi przeprowadzić elektromiografii - technika, że ​​badania bioelektrycznych potencjałów powstające w mięśniach szkieletowych u ludzi i zwierząt w odpowiedzi na wzbudzenie włókien mięśniowych wiązania rejestracji aktywności elektrycznej mięśni.

Leczenie W pierwszych godzinach rannych osoby choroby potrzebuje opieki medycznej, polegający na wprowadzeniu do swojego ciała:

• przeciwbólowe - leków mających na celu złagodzić ostry ból.
• z Witaminy należące do grupy B i E( octan tokoferolu).
• Leki przeciwhistaminowe , pomagające radzić sobie z objawami reakcji alergicznych. Leki
• stanie zrealizować szybkie i skuteczne oczyszczenie sorpcyjnej ciała pacjenta schwytaniu go w nim toksycznych substancji. To zadanie jest wykonywane przez podawanie doustne aktywowanego węgla drzewnego i produkty „Enterodez” i „Enterosorb”.

Następnie pacjent jest ogrzewany, układany w ciepłym łóżku i zaopatrzony w obfity napój. Wszystkie te działania można wykonać w domu, nawet przed wysłaniem pacjenta do szpitala w placówce medycznej.

W szpitalu pacjent jest wystawiony na działanie intensywnego filtracji i terapii odtruwania obejmującej:

• Dożylne podawanie 400 ml preparatu zastępującego osocze "Polyglucin"( w zależności od stanu pacjenta, jest wstrzykiwane lub kroplówki).
• Wybielanie osocza krwi przez wprowadzenie 4% roztworu wodorowęglanu sodu( od 500 do 1500 ml).Ta procedura ma na celu wyeliminowanie kwasicy - stanu charakteryzującego się naruszeniem równowagi kwasowo-zasadowej i prowadzącego do nadmiernej zawartości kwasów w ludzkim ciele.
• Wprowadzenie leków pomagających poprawić mikrokrążenie i normalizację koagulopatii - stan patologiczny spowodowany wszelkiego rodzaju zaburzeniami krzepnięcia krwi. W tym celu ciała pacjenta podawanych leków „Heparin-”( 20 000 do 40 000 jednostek na dzień), „Reopoligljukin”( od 400 do 800 ml) i środki przeciwpłytkowe - leku zdolne do zmniejszenia zakrzepicy, zwalniając wiążącego( agregacji) płytek. Dzięki temu zadaniu można poradzić sobie z 2% roztworem leku "Trental"( 5 ml) lub 0,5% roztworem leku "Curantil"( 1-2 ml).
• Do realizacji wymuszonej diurezy - procedura detoksykacji polegająca na sztucznej stymulacji tworzenia moczu poprzez jednoczesne wstrzyknięcie do organizmu człowieka diuretyków i płynów. Dzięki wymuszonej diurezie osiągają przyspieszoną eliminację toksyn z ciała pacjenta wraz z moczem. Jako lek, który przyspiesza proces oddawania moczu, należy użyć leku "Lasix"( jest podawany przez 40 mg co najmniej cztery razy dziennie, w razie potrzeby częstotliwość odbioru może być zwiększona).W takim przypadku lekarz powinien ściśle monitorować stan nawodnienia organizmu pacjenta.

Pacjenci cierpiący z powodu chorób, które występują w umiarkowanym lub ciężkim, są w potrzebie realizacji:

• hemosorption - procedura oczyszczania krwi extrarenal przez jej kontakt z sorbentem znajduje się poza ciałem pacjenta.
• Hemodializa, przeprowadzona za pomocą urządzenia zwanego "sztuczną nerką".
• Hemodiafiltracja - procedury pozaustrojowego oczyszczania krwi wykonywane w stosunku do pacjentów w stanie krytycznym.
• hemofiltracji - technik oczyszczania krwi przez jego filtrowanie przez wysoce przepuszczalnej membrany systemu zapewniającego jednoczesne podstawienie specjalnego rozwiązania zdalnej przesącz.
• ultrafiltracji - technika, w celu regulacji homeostazy wody( przeprowadzane z nadmiarem cieczy znajdującej się w ciele) poprzez usunięcie wolnego od białek płynu krwi przez liczbę naturalnych lub sztucznych membrany, przeznaczonych do pełnienia roli ultrafiltr.
• Plazmafereza to zabieg polegający na pobraniu krwi, oczyszczeniu jej i przywróceniu do krwioobiegu( czasami tylko część pobranej krwi jest zwracana).

Powyższe zabiegi terapeutyczne są przeprowadzane aż do całkowitego zniknięcia klinicznych objawów zatrucia i niewydolności nerek.

W celu natychmiastowego i wykwalifikowanego leczenia, ofiary powinny zostać hospitalizowane:

• w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu zatruć;
• w oddziałach intensywnej terapii;
• w szpitalach ambulansów, ponieważ wszystkie są wyposażone w specjalistyczny sprzęt zaprojektowany do plazmaferezy i hemodializy.