stwardnienie zanikowe boczne jest choroba układu nerwowego, w których wpływ silnika( silników) neuronów. Takie komórki nerwowe znajdują się w rdzeniu kręgowym i mózgu i kontrolują działanie celowych ruchów, na przykład chodzenia.
stwardnienie zanikowe boczne - Historia i opis Side choroba
( boczne), stwardnienie zanikowe boczne, w 1869 został opisany przez francuskiego psychiatry Jean-Martin Charcot, co dało choroby inną nazwę - „choroba Lou Gehriga”
Włączenie nazwą choroba epithet „poprzeczny”( „stroną”) ze względu na położenie neutronu że najbardziej narażone na uszkodzenia( w szczególności boczne występy rdzenia kręgowego).
Kolejnym terminem "nominalnym", który jest używany w Kanadzie i Stanach Zjednoczonych, jest "choroba Lou Gehriga".Louis Gehrig - wybitny piłkarz, tragiczny koniec jego kariery sportowej, którzy są w wieku 36 lat był z powodu ALS( stwardnienie zanikowe boczne).
Według ICD-10, ALS określa się jako chorobę neuronu ruchowego( kod G 12.2).
bas w wyniku zniszczenia neuronów motorycznych wstrzymają przesyłany sygnał z mózgu do mięśni, które osłabiają i atrofii. ALS jest przewlekłą chorobą o stałym postępie.
Pierwsze objawy choroby u pacjentów mogą pojawić się po około 40 latach, w 8-10% z epizodów to rodzina. Częstość występowania wynosi 4-6 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców.
Stwardnienie boczne zanikowe jest bardzo ważne, aby odróżnić od gwałtownego zwężenia naczyń krwionośnych mózgu, a to determinuje wybór właściwego leczenia i jego wynik.
Jak skuteczny jest masaż w leczeniu napięciowych bólów głowy z artykułu.
Przyczyny
Dlaczego rozwój patologii nie jest wiarygodnie ustalony.
Istnieje wiele domniemanych czynników sprawczych: odziedziczona mutacja genu
- ;
- rozwój i gromadzenie nieprawidłowych białek powodujących śmierć neuronów;
- reakcje autoimmunologiczne( gdy układ odpornościowy atakuje komórki nerwowe własnego ciała);
- procesy biochemiczne w organizmie, w wyniku czego gromadzi kwas glutaminowy, który ma szkodliwy wpływ na neurony;
- uszkodzenie komórek nerwowych przez wirus.
Czynniki ryzyka:
- dziedziczna predyspozycja;
- się starzeje;
- płeć męska( po 70 latach ten czynnik jest wyrównany);
- ( szczególnie z długim doświadczeniem);
- serwis w wojsku;
- prace związane z wykorzystaniem ołowiu.
Objawy i dolegliwości pacjentów
ALS zaczyna się od chorej kończyny, który później rozprzestrzenił się na inne części ciała. Początkowe osłabienie mięśni zwiększa się szybko, co w końcu prowadzi do paraliżu. To nie zależy od zwieracza pęcherza i mięśni oka.
Objawy wczesnego stadium:
- osłabienie i atrofia dłoni, zaburzenie motoryczne;
- osłabienie mięśni w okolicy stóp i kostek;
- zawieszenie stopy;
- drganie mięśni, skurcze ramion, ramiona, język;
- zaburzenia mowy i trudności w połykaniu. Pacjenci
jak ataki choroby pojawiają się spontanicznie płacz lub śmiech, zaburzenia równowagi, zanik języka.
W dalszych etapach są:
- depresja;
- utrata zdolności do poruszania się;
- duszność.
Asymetria objawów jest typowa dla choroby.
Formy choroby
Istnieje wiele podejść do określania rodzajów i postaci ALS.
Jedno z takich podejść opiera się na miejscu umiejscowienia dotkniętych mięśni, podczas gdy:
- , około połowa epizodów choroby występuje w postaci szyjki macicy;
- jedna czwarta - na formie opaski( z powodu klęski nerwu hipoglossalnego, języka językowo-gardłowego itp.);
- 20 - 25% przypadków - na odcinku lędźwiowym;
- do 2% - na mózg.
Diagnoza
Stwardnienie zanikowe boczne jest diagnozą wyjątku.
Aby wykluczyć inne choroby, stosuj: testy krwi
- ;
- biopsja mięśnia;
- testy w celu określenia aktywności mięśni;Badanie rentgenowskie
- ;
- CT;
- MRI( rezonans magnetyczny).
Diagnostyka różnicowa
Chorobę stwardnienia zanikowego bocznego należy różnicować za pomocą:
- Zespół Guillain-Barre;
- z mielopatią szyjki macicy;
- z guzami rdzenia kręgowego;
- zespół post-poliomyelitic;
- odurzająca ekspozycja na rtęć, ołów, mangan;
- endokrynopatie;
- przez zespół złego wchłaniania;
- z cukrzycą, itp.
Co to jest i jak niebezpieczny jest nerwiak nerwu słuchowego. Czy to wpływa na utratę słuchu?
Wiele chorób układu nerwowego w ciężkich przypadkach może wywołać ropień.Jak tego uniknąć znajdziesz tutaj.
Jak leczyć rwa kulszowa o tym, klikając na link http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
Leczenie
ALS nie jest uleczalne. Aby spowolnić jego postęp, stosuje się Riluzole( Rilutec).
Substancja czynna leku blokuje uwalnianie glutaminy, zapobiegając uszkodzeniu neuronów, a tym samym spowalniając rozwój samej choroby. Riluzol jest przyjmowany codziennie dwa razy dziennie przez 0,05 g. Metody terapii
mają na celu złagodzenie objawów i obejmują: środki uspokajające i przeciwdepresyjne
- w depresji;
- leki zwiotczające mięśnie w skurczach mięśni;Znieczulenie
- za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a na późnym etapie - za pomocą opiatów;
- preparaty benzodiazepiny do zaburzeń snu;
- antybiotykoterapia dla rozwoju powikłań bakteryjnych( choroba oskrzelowo z basem często nie mają żadnych objawów);
- zmniejszenie wydzielania śliny za pomocą ślinociągu i niektórych leków( amitryptylina itp.);
- zastosowanie urządzeń ułatwiających ruch pacjenta( łóżka o różnych funkcjach, fotele, laski), kołnierze blokujące;
- Terapia mowy;Dieta
- , zapewniająca wystarczającą ilość płynów, karmienie sondą;
- do sztucznej wentylacji;
- tracheostomia( chirurgicznie w tchawicy powstaje dziura, umożliwiająca pacjentowi oddychanie).
( ziołowy lek, akupunktura, homeopatia i tak dalej). Nieskuteczny w prawdziwej postaci ALS, ale jeśli objawy są spowodowane zespołem ALS możliwej poprawy w zależności od patologii.
Rokowanie i konsekwencje
Rokowanie stwardnienia zanikowego bocznego jest rozczarowujące. W zależności od rodzaju choroby po 2 - 12 lat przychodzi śmiertelną rezultatu z powodu niewydolności oddechowej, ciężkiego zapalenia płuc, itd.
W przypadku postaci ALB, jak również u pacjentów w podeszłym wieku okres ten skraca się do jednego do trzech lat.
Środki zapobiegawcze
Środki zapobiegające stwardnieniu zaniowemu bocznego nie są znane.
ALS, szybko postępująca choroba spowodowana przez klęskę komórek nerwowych odpowiedzialnych za funkcję motoryczną organizmu, nie ma przykładów pomyślnego powrotu do zdrowia. Stopniowy wzrost osłabienia mięśni znacznie komplikuje życie pacjenta i jego bliskich.
Pomimo optymistycznego rokowania na temat choroby członkowie rodziny i sam pacjent muszą ponosić pełną odpowiedzialność za terminowe i odpowiednie działania mające na celu złagodzenie jego przebiegu.
Biorąc pod uwagę zainteresowanie naukowe tym problemem, można mieć nadzieję na stworzenie skuteczniejszych środków terapeutycznych w stosunkowo krótkim czasie.
Prawdziwy ALS należy starannie odróżnić od odpowiedniego zespołu, którego rokowanie jest znacznie lepsze.
W wideo dms. Aleksiej Siergiejewicz Kotow mówi o stwardnieniu zanikowym bocznym: