Choroba Picka, jej odmienność od choroby Nyman-Picka: zdjęcia, objawy, leczenie i rokowanie

Szczytowa choroba jest rzadko wykrywaną, ale ciężką chorobą mózgu, prowadzącą do stopniowej atrofii komórek w płatach skroniowym i czołowym. Pacjenci z chorobą Picka charakteryzują się szybko rosnącą demencją, wiek pacjentów w ciągu 50 lat, zidentyfikowano przypadki wczesnego i późnego pojawienia się choroby. Patologia mózgu jest podobna do całej znanej choroby Alzheimera, chociaż różni się niektórymi objawami, wzrostem kliniki i, odpowiednio, leczeniem.choroba choroba

Picka została po raz pierwszy opisana w 1892 roku szczyt w trakcie badania ujawniły znaczące kryteria wyróżniające z choroby o podobnych objawach - choroby Alzheimera. Różnice

uzasadnione charakterystyczny obraz zmian: Zmiany

• Zanikowe, co do zasady, są ograniczone - wpływa tylko na komórkach płatów czołowych i skroniowych.
• Patologie naczyniowe są niewielkie lub całkowicie nieobecne.
• Brak zauważalnych oznak stanu zapalnego, płytek starczych w naczyniach oraz neurofibryli wytwarzanych u pacjentów z chorobą Alzheimera.

instagram viewer

W przypadku choroby Picka charakterystyczna jest śmierć neuronów, co prowadzi do przerzedzania kory mózgowej w regionach mózgu. Zwiększenie wielkości komór mózgu, normalna granica pomiędzy szarą i białą substancją jest wymazana.

na pierwszy plan, gdy choroba się zaburzenia mowy i zaburzenia konwencjonalnych wcześniejszej choroby, zachowanie pacjenta, w ostatnich etapach pacjenta wykazała całkowitą otępienie - otępienia.

Otępienie w chorobie

Dementia Picka - postępujące negatywne i odwracalne zmiany w strukturach mózgu, co prowadzi do stałego spadku inteligencji, pamięci, do utraty istniejących umiejętności, zdolność uczenia się, zapamiętywania zdarzeń, orientacji przestrzennej.

Zdjęcie strzał mózgu dotkniętego demencją w chorobie

Szczyt Ta świadomość jest jeszcze dużo czasu od początku choroby wyczyścić wszystkie objawy choroby rozwijać około sześciu miesięcy, chociaż czasami jest gwałtowna zmiana charakteru i osobowości.

Następujące niekorzystne czynniki wpływające na organizm ludzki mogą wywoływać rozwój demencji:

• Przedłużone niekontrolowane podawanie niektórych produktów farmaceutycznych.
• Przewlekła awitaminoza witamin B.
• Zaburzenia metabolizmu postępujące z powodu chorób wewnętrznych.
• Zakażenia.
• Alkoholizm. Guzy
• .
• Siniaki, uraz czaszkowo-mózgowy.

W chorobie często rozróżnia się trzy, stopniowo przechodząc w siebie, etap rozwoju, długość życia chorego rzadko przekracza 10 lat.

Syfilis to patologia natury weneryczno-alergicznej, która może zaburzać funkcjonowanie różnych narządów i układów. Jeśli nie ma odpowiedniego leczenia, po pewnym czasie może rozwinąć się kiła układu nerwowego - przy takiej chorobie infekcja dostaje się do układu nerwowego człowieka.

Utrata czułości skóry lub kończyn, jeśli jest powtarzana dość często i utrzymuje się przez długi czas, powinna koniecznie stać się powodem pójścia do lekarza. Pomoże zidentyfikować przyczyny hipoestezji i zaleci jej odpowiednie leczenie. Więcej. ..

pierwszy etap

natury ludzkiej choroby waha się ku orientacji egoistycznej, istnieje motywacji działania, których pacjent nie wyjaśnia możliwość nie robi.

• Instynktowna emancypacja to utrata starych zasad moralnych. Pacjent może poprawić swoje fizjologiczne pragnienia w dowolnym miejscu, niezależnie od środowiska. Istnieje rozwiązłość seksualna.
• Zmiany w mowie - powtórzenie identycznych słów, wyrażeń standardowych, żartów.
• Zmniejszona samokrytycyzm dla ich działań.
• Możliwe zmiany psycho-emocjonalne epizody - omamy, urojenia gorliwości niższości itp
• spowolnienie ruchów podczas wykonywania mniej hiperkineza. ..

Drugi etap

W drugim etapie wszystkie objawy nadal się rozwijają i stają się ogniskowe.

Obserwowane są następujące objawy:

• Krótka lub uporczywa amnezja.
• Afazja - zaburzenia patologiczne w aktywności mowy. Umiejętność użycia słów do wyrażania myśli częściowo lub całkowicie ustaje, a pacjenci również nie dostrzegają znaczenia mowy innych.
• Apraxia - naruszenie wcześniejszej zdolności do wykonywania czynności. I może być naruszenie w jednym ogniwie całego łańcucha, na przykład na prośbę o zjedzenie cukierka - pacjent rozpakowuje słodycz, wyrzuca zawartość i wkłada owijkę do ust.
• Agnosia - zmiany w percepcji wizualnej, słuchowej, wrażeń dotykowych.
• Akalkuliya - niemożność prawidłowego wykonania czynności ustnych i pisemnych z rachunkiem matematycznym.

Wszystkie objawy drugiego etapu wzrastają niepostrzeżenie, na początku mogą pojawiać się sporadycznie, a następnie trwale.

Trzeci etap

Trzecim etapem choroby jest głębokie, nieodwracalne otępienie, pacjenci potrzebują pomocy psychologicznej i stałego badania krewnych.

Choroba Picka a dziedziczność

Choroba Picka jest przypisywana degeneracyjnym negatywnym zmianom, które rozwijają się w oddziałach i komórkach mózgu. Choroba jest dziedziczna, więc obecność krewnych z demencją, postępująca po 50 latach, powinna sprawić, że lepiej zatroszczysz się o swoje zdrowie.

Choroba Neemanna w szczycie u dzieci

Podobieństwo nazwy choroby Picka z inną przypadłością - choroba Nieman Peak jest myląca. Główną różnicą w źródłach medycznych jest wiek pacjentów - choroba Picka rozwija się w dostatecznie dojrzałym wieku, a charakterystycznym objawem ujawnionej patologii jest otępienie. Lek

choroba Niemanna Picka dotyczy chorób dziedzicznych charakteryzujących widocznego naruszenia metabolizmu lipidów, co prowadzi do gromadzenia się lipidów w kości, mózgu, wątroby, śledziony i płuc.

W zależności od rodzaju choroby choroba może objawiać się w około trzech miesiącach życia lub w okresie dojrzewania, a dzieci rodzą się bez oznak patologii. Dziedziczenie występuje w autosomalnym recesywnym rodzaju rozwoju, to znaczy w celu przeniesienia choroby konieczne jest zmutowanie obu genów.

Rysunek przedstawia schematycznie objawy dziecka z choroby Niemanna Picka:

choroba jest spowodowana niedoborem sfingomielazy enzymu, co prowadzi do przerwania całego procesu trawienia lipidów. Niepodzielone lipidy gromadzą się w monocytach i fagocytach, co kilkakrotnie wywołuje ich wzrost z dopuszczalnej normy.

Podczas diagnozowania wszystkich narządów dziecka obserwuje się patologiczny wzrost wątroby, nadnerczy i śledziony, a ich normalne zabarwienie zmienia się na żółte. W tkankach płuc rejestrowany jest wzór kropkowany.

Przyjmuje się klasyfikację choroby Niemanna-Picka na typach A, B, C, różnią się one czasem rozwoju, objawami i przebiegiem, rokowaniem w późniejszym życiu.

• Niemanna Picka typu A choroba - najbardziej rozpowszechnioną formą choroby, charakteryzującej się pierwszego dziecka roku życia, niekorzystne rokowanie - chorych dzieci, dla wszystkich możliwości współczesnej medycyny rzadko żyją do 2 lat. Dzieci ze zmutowanymi genami rodzą się ze zwykłą masą, w pierwszych tygodniach nie mają oczywistych problemów w ciele.
• Typ B rozwija się po dwóch latach, nie wykryto zaangażowania w proces chorobowy struktur układu nerwowego. Wręcz przeciwnie, u niektórych dzieci zdolności intelektualne i zdolności są znacznie wyższe od przeciętnych.

  Uważa się za najkorzystniejszą formę choroby genetycznej, ponieważ dzięki skutecznej i prawidłowo opracowanej zasadzie leczenia pacjenci prowadzą normalny tryb życia.

• Typ C - forma młodzieńcza, rozwija się do dwóch lat, główną różnicą jest dodanie zmian w strukturach i oddziałach centralnego układu nerwowego.Śmiertelny wynik u większości pacjentów występuje w wieku młodzieńczym.

Dzieci z rozpoznaną chorobą Niemanna-Picka występujące w typie A i B rzadko doświadczają objawów po 18 miesiącach. W typie C, rozwijającym się z procesami patologicznymi w ośrodkowym układzie nerwowym, mogą występować oznaki otępienia. Powody

choroba Picka

jednoznaczna przyczyna prowadząca do rozwoju atrofii komórek i struktur płatów czołowych i skroniowych, nie wiarygodnie ustalone.

Wśród najbardziej prawdopodobnych czynników prowokujących są:

• Głównym czynnikiem ryzyka jest dziedziczna zależność.Choroba jest często wykryta u krewnych, którzy mają związek z krwią.
• Ciężkie obrażenia głowy prowadzące do śmierci neuronów.
• Odurzenie - przewlekłe zatrucie solami metali ciężkich, związków chemicznych, alkoholu. Prawdopodobieństwo śmierci komórek nerwowych wzrasta kilkakrotnie w tych przypadkach, gdy toksyny działają na organizm przez długi czas. Do negatywnego skutku toksyn można przypisać i znieczulenia, zwłaszcza jeśli był stosowany kilka razy.
• Ciężkie zaburzenia psychiczne przenoszone w każdym wieku. Objawy

badać pacjentów z chorobą mają piki charakterystyczne objawy, które są tradycyjnie w medycynie są podzielone na dwie grupy - pacjenci muszą problemy z pisanych, mowy i trudności w zachowaniu. Zamknij

ludzie i krewni pacjenta we wczesnych stadiach choroby występowania zauważyli, że znacznie i nie na lepsze człowiek szybko się zmienia.

cechy charakterystyczne tych pacjentów są:

• atrofia w czołowych regionów znacznie podwyższony nastrój bez powodu niedbalstwa w odniesieniu do obowiązków rodzinnych i pracy, nieuwagi, roztargnienia. Charakterystyczną cechą jest rozwiązłość seksualna.
• Gdy czasowa lokalizacja procesy zanikowe sprzecznych pacjentów hipochondryk, jest niższości delirium bezużyteczności.

wszyscy pacjenci w różnym stopniu cierpi na nią, nie mogą być stereotypowe ekspresji, mowy, czyli mowę jest uproszczona do minimum, naruszył konstrukcję gramatyczną zdań.Pacjenci również nie rozumieją się do nich mówi, nie przestrzeganie higieny osobistej, oznaczonych nagły błysk podniecenia.

W rozwoju atrofii mózgu typowa jest otyłość, a następnie kacheksja. W późnych etapach pacjent potrzebuje stałego nadzoru.
Choroba Pick'a znacząco zmienia osobowość osoby.

skromna kobieta z bogatego słownictwa, kultury mowy, schludne ubranie w ciągu kilku miesięcy, może prowadzić do stworzenia, które nie troszczyć się o siebie, nie ma taktu i nie może prawidłowo i prawidłowo kojarzy słowo w zdaniu. Różnice

choroba Picka choroba choroba Alzheimera

Picka i choroba Alzheimera mają jedną charakterystyczną cechę - demencji. Ale między tymi dolegliwościami jest wiele charakterystycznych objawów, które pomagają lekarzowi odróżnić te patologie.

• Wiek. Odbiór choroba rozwija się po 50 latach, a choroba Alzheimera jest rzadko wykrywane przed 60.
• pacjentów z chorobą Picka we wczesnych etapach są podatne na włóczęgostwo, opór opieki nad nimi. W chorobie Alzheimera objawy te pojawiają się znacznie później od początku patologii.
• Na początkowych etapach choroby Picka, uwagi, orientacji w terenie konto nie cierpi. W chorobie Alzheimera ważnym objawem jest upośledzenie pamięci.
• Dla pacjentów z chorobą Picka charakteryzuje odhamowanie, po swojemu instynktowi, w chorobie Alzheimera nie zmienia tożsamości osoby we wczesnych stadiach.
• wczesnym objawem choroby Picka jest uważany słownictwo oskudnenie, pojawienie mowy stereotypowe wyrażeń.Pacjenci z chorobą Alzheimera charakteryzują się wolniejszym początkiem problemów z mową.
• Wczesna utrata umiejętności czytania i pisania jest charakterystyczna dla pacjentów z chorobą Alzheimera. Ludzie z chorobą Picka są w stanie pisać i czytać przez długi czas.

Przystosowanie się do różnych leków nie może nie przeszkadzać.Na przykład zespół odstawienia beta-blokerów ma bardzo poważne objawy i konsekwencje.

Informacje na temat objawów i objawów tętniaków mózgu można znaleźć tutaj.

Jeśli lubisz spać, będziesz zainteresowany czytaniem o idiomalnej hipersomnii http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html. Rozpoznanie

Rozpoznanie

wykonuje się po badaniu i rozmowie z pacjentem, przeprowadzeniu badań instrumentalnych. Lekarz musi porozmawiać z bliskimi krewnymi pacjenta, ujawniając wszystkie etapy zmiany osobowości.

Wyznacz następujące badania:

• Elektroencefalografia - wykrywanie aktywności impulsów elektrycznych. W przypadku choroby Picka stwierdza się nieprawidłowości. Tomografia
• - badanie poziomu wszystkich części mózgu.

Leczenie

Nie opracowano żadnego specyficznego i skutecznego leczenia choroby Picka. Leki farmaceutyczne są przepisywane na podstawie objawów i nasilenia choroby.

Istnieje kilka grup leków przepisanych na demencję.

• Leczenie substytucyjne przeprowadza się za pomocą inhibitorów MAO, antydepresantów.
• Neuroprotectors stymulują aktywność komórek mózgu, poprawiają procesy metaboliczne. Przyczynia się to do spowolnienia procesów zanikowych.
• Leczenie przeciwzapalne.
• Leki zaprojektowane w celu skorygowania zidentyfikowanych zaburzeń psychicznych - leki uspokajające, leki zmniejszające agresywne objawy.

Dla pacjentów ważne jest wsparcie psychiczne ze strony rodziny. Na późnym etapie nie można ich pozostawić samym sobie, jest to niebezpieczne dla społeczeństwa i samego pacjenta.

Prognoza

Jeśli wykryje się chorobę Pico, prognozy na całe życie są niekorzystne, wszelkie leczenie ma na celu jedynie poprawę samopoczucia i opóźnienie zanikania zmian zanikowych.

Choroba trwająca około pięciu lat prowadzi do całkowitego rozpadu moralnego jednostki, pojawia się marazm, a dana osoba ginie nie tylko dla społeczeństwa, ale dla siebie.

Telecast "Żyj zdrowo!". Choroba Picka. Jak nie "stracić" siebie: