złośliwości współczulny układ nerwowy ganglioneyroblastom udziałem ponad 40% przypadków, w których umieszcza je w drugiej pozycji w grupie guzów. Najczęściej ganglioneyroblastomy wpływ na dzieci, których wiek jest ustanowione w przedziale wiekowym od czterech do dziesięciu lat.
rozmowa wymaga szczególnej kombinacji ganglioneyroblastoma którego( struktura ganglioneuroma prawie identyczne) struktura zawiera części, składające się z embrionalnych komórek nerwowych( Neuroblast).
Nowotwory tego typu w dzieci w wieku szkolnym wtórnym, jak i młodzi ludzie nie starsze niż dwadzieścia lat.
Co ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy zwany neurogenny nowotwór złośliwy składa się z neuroblastów i komórek zwojowych charakteryzują się różnymi poziomami różnicowania. Zewnętrznie
to nowotwór złośliwy, który nie ma zespołu kapsułek przypomina szarego lub szaro-różowy kolor z ognisk martwiczych i wielu krwotoków. Przyczyny i objawy
ze specjalistów choroba
w neurologii nadal nie ma dokładnych danych na temat przyczyn dając impuls do ganglioneyroblastomy.
Wiemy tylko, że jest to wynikiem złośliwości ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome przypisane pozycję pośrednią pomiędzy tymi guzów łagodnych i złośliwych i wysoce agresywnym nerwiak niedojrzały.
kliniczny ganglioneyroblastomy określona lokalizacja nowotworu:
- Ganglioneyroblastoma się w przestrzeni pozaotrzewnowej przejawia się przez wspólny zespół objawów: pacjent jest wyraźny spadek wagi ciała, trwałe anoreksja( całkowita utrata apetytu), gorączka towarzyszy utrzymującym wzrost temperatury dowartości większe niż 38 stopni, a zmniejszenie liczby czerwonych ciałek krwi i hemoglobiny krwi. Innym charakterystycznym objawem procesie rozwijania złośliwości nowotworu jest obecność obrzęk wokół oczu. Z powodu naruszenia odpływ limfy, to najczęściej zlokalizowane jest między oczy, wywołując powstawanie tzw nasilenia objawów - siniaki pod oczami. Nadmiar krwi substancje fizjologicznie czynne - noradrenalina, adrenalina i dopaminy - pociąga za sobą rozwój tachykardii( kołatanie serca), nadciśnienie tętnicze i nadmierna potliwość( pocenie).Pacjenci często obserwuje się zaczerwienienie skóry, co prowadzi do zaczerwienienia twarzy, jak i przewlekłej biegunki. Dla
- ganglioneyroblastomy śródpiersia charakteryzującej się zaburzeniami czynności oddychania: pacjenci dręczony przez duszność, kaszel, nawracające napady zamartwicy( ryzyko uduszenia).Ich oddech( lekarze nazywają go stenotyczną lub świst krtaniowy) staje się bardzo głośno: sibilant pełne świszczący oddech. Kompleks wyżej wymienionych objawów zazwyczaj występuje albo ponieważ odruchowych mechanizmów reakcji, czy to z powodu neuropatii niedowładu krtani, rozwijanie wskutek ściskania nerwu błędnego i jego gałęzie rosnących tkankę guza. Objawy zaburzeń czynności układu oddechowego pojawia się nagle i rozwijają się bardzo szybko - w ciągu kilku dni. Nowotwory, co do zasady, o niskiej wielkości, nie ma wpływu na płuca i prowadzi do przesunięcia tkanek śródpiersia. Jeżeli guz ściska strukturę piersiowej zwojów współczulnych, obraz kliniczny jest uzupełniony przez naruszenie czynności potliwość( dyshydrosis) pojawieniem anisocoria( uczniowie o różnych rozmiarach) i zespół Horner przejawia się zespół objawów: enoftalmia( przemieszczenie gałki ocznej, do oczodołu) ptozy( górnej powieki ptozy) i zwężenie źrenicy( zwężenie źrenicy).
- Ganglioneyroblastoma zlokalizowanych w tkance mózgu przejawia objawów charakterystycznych śródmózgowego guza. ogniskowe objawy są zredukowane do naruszenia tych właśnie funkcji do kontroli którego uszkodzonej części mózgu odpowiedzialnej. Jednocześnie mogą cierpieć pamięć, uwagę, słuch, wzrok, zapach, czuciowych i ruchowych funkcji ciała. Nasilenie tych monitorów może być inna.
Ganglioneyroblastomy mają wysoką zdolność tworzenia przerzutów. Przerzutowy ganglioneyroblastomy mózg ogranicza się do centralnego układu nerwowego, czyli komórki nowotworowe mogą tylko trafić w rdzeń kręgowy i mózg.
Ganglioneyroblastomy zaotrzewnowa i śródpiersia przerzuty do tkanki kostnej, wątroby i innych narządów( wewnętrzne) i węzłów chłonnych. Kliniczne Oczywiście
ganglioneyroblastomy odizolowany następujące kroki:
- złośliwy nowotwór etap I jest ograniczony do narządu.
- guz etap II opuszcza ciało, które stało się zarzewiem ogniska pierwotnego, ale nie mają czasu, aby rozprzestrzenił się na węzły chłonne. Etap
- Ganglioneyroblastoma III zerwania środkowej, w nowotworowej obejmuje węzłów chłonnych po obu stronach kręgosłupa.
- IV stadium nowotworu prowadzi do znaczących uszkodzeń ciała na skutek pojawienia się ognisk przerzutów w tkance kostnej i organów wewnętrznych.
Diagnoza nowotworu Diagnoza
- ganglioneyroblastomy rozpoczyna się w badaniach laboratoryjnych z krwią i moczem. Guza wykazuje wysokie poziomy prostaglandyn i katecholamin( norepinefryna, dopamina) i produktów utworzonych w rezultacie ich rozkładu w próbkach rękami. Panoramiczny radiografii
- w tym przypadku nie jest to metoda dobrze poinformowany, ponieważ dane uzyskane z tych badań może być tylko pośrednie dowody na obecność nowotworu u pacjenta. Radiogramy na przestrzeni pozaotrzewnowej ganglioneyroblastome wskazuje na obecność przykręgowej zwapnienia i częściowo rozciąganie pętli jelitowej. Guz jest zlokalizowana w śródpiersia na piersi radiogramu objawi się w postaci gęstej zaokrąglonymi cieni.
W celu wizualizacji guza, zastosowanie nowoczesnych metod diagnostyki być wykonywane na bardzo skomplikowanej i drogiej aparatury medycznej: skany
- Wielorzędowa CT narządów wewnętrznych( w trakcie tych badań tomografu stole porusza się w sposób ciągły, a jego rura obraca się cały czas);
- USG jamy brzusznej;
- pnevmomediastinografiyu - metoda badania radiograficzne śródpiersia zapewniając wprowadzenie tlenu lub tlenku azotu w tkance śródpiersia;
- komputerowej tomografii ciał zlokalizowane w klatce piersiowej;
- działać MRIs ciała podejrzenie guza mózgu.
wykluczyć obecność przerzutów lub w celu potwierdzenia obecności, uciekają się do:
- scyntygrafii szkieletowych;
- ultradźwiękowe wątrobowych diagnostycznych;
- biopsji węzłów chłonnych.
najbardziej niezawodne, nie pozostawiając żadnych wątpliwości sposób ganglioneyroblastomy wykrywania badania laboratoryjne z tkanek pobranych od pacjenta podczas biopsji.
Wykonując cięcie stereotaktycznych biopsji skóry i tkanek miękkich, głowy i kości czaszkowej działać mały otwór na wprowadzenie specjalnego igły. Podsumowując go do określonego punktu, pobrać próbkę tkanki mózgowej. Po usunięciu igły przyszytej rany.
pobrana próbka jest poddawana dokładnej analizy histologicznej.
Potwierdzenie, że w mózgu pacjenta właśnie ganglioneyroblastoma jest obecność małych niedojrzałych neurocytes mających różny stopień różnicowania, duże neurocytes wielojądrzastych( cytoplazmie zawiera wakuole) małych pęcherzyków i obszary martwicowe.
Ganglioneyroblastomu potrzeby różnicowania nowotworów z małej strukturze komórkowej, na przykład, nowotwory przerzutowe, chłoniaki i glejaków.
ganglioneyroblastomy
Leczenie W leczeniu zastosowano ganglioneyroblastomy zapewniając kompleksową terapię chirurgii, radioterapii i stosowanie leków.
wartość podana jest wiodąca do leczenia chirurgicznego:
- Operacja usunięcia zwoju zwojowego mózgu jest wykonywana przez neurochirurga. Procedura interwencji chirurgicznej w tym przypadku w pełni odpowiada zasadom stosowanym w trakcie operacji na mózgu.
- ganglioneyroblastom chirurgiczne usunięcie miejscowego zaotrzewnowych i tkanki piersiowej przeprowadza chirurga. Jeśli guz nie ma czasu do kiełkowania w tkankach otaczających struktur, przeprowadza się operację jego radykalnego usuwania, polegającą na wycięciu nowotworu złośliwego. W tym przypadku nie wykonuje się resekcji sąsiednich tkanek. Jeśli proces nowotworowy już rozprzestrzenił się na okoliczne tkanki, stosowane taktyki rozszerzonego ganglioneyroblastomy usuwania zapewniając resekcję dotkniętych węzłów chłonnych i tłuszczu. Jeśli z jakiegokolwiek powodu, kompletne usunięcie nowotworu jest możliwe, aby zmniejszyć ciśnienie wywierane na jej rozległym tkanek sąsiednich struktur anatomicznych obsługiwać działanie paliatywne polegający na częściowej resekcji ganglioneyroblastomy.
Dla poprawy wyników leczenia chirurgicznego stosowanego chemioterapii:
- W poszukiwaniu bardziej efektywnych schematów terapeutycznych jest najpierw stosowany monochemotherapy polegająca na otrzymaniu cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i jeszcze szereg leków, które tłumią aktywność komórek nowotworowych.
- Najnowsza praktyka dowiodła skuteczności takich czynników cytotoksycznych, jak ifosfamid i karboplatyna.
- Dzisiaj( w najcięższych przypadkach) kursy chemioterapii prowadzone z zastosowaniem wysokich dawek leków cytotoksycznych poprzedzają operację przeszczepienia szpiku kostnego. Sesje
radioterapii jest czasami stosowany w leczeniu młodzieży i młodych wiekiem pacjentów, chociaż postępujący rozwój leczenia przeciwnowotworowego leku jest prawie przyniósł je do wartości zero.
Niski popyt na radioterapii jest również wytłumaczyć faktem, że ganglioneyroblastomy najczęściej rozwijać w organizmie młodych dzieci, ekspozycji, która może prowadzić do uszkodzenia bardzo niebezpieczne promieniowanie zdalnym.
opracowanie strategii leczenia dla każdego indywidualnego przypadku, leczącego zespołu ekspertów( składający się z chirurga, radiologa i chemotherapist) należy wziąć pod uwagę dwa bardzo ważne czynniki:
- zidentyfikowanych czynników prognostycznych u młodych pacjentów w chwili rozpoznania;
- odpowiedź nowotworu złośliwego na podejmowane leczenie.
Prognoza
- Dwuletnia przeżywalność pacjentów z ganglioneuroblastoma średnio nie przekracza 70%.
- Najkorzystniejszym rokowaniem są guzy zlokalizowane w okolicy tylnego śródpiersia. Przetrwanie takich pacjentów wynosi 80%.
- Przeżycie w zwojach ganglioneuroblastoma zlokalizowanych w przestrzeni zaotrzewnowej wynosi nie więcej niż 60%.
- W przypadku wczesnego wykrycia guza, a także po jego radykalnym usunięciu, dwuletnie przeżycie pacjentów wynosi co najmniej 95%.
- Ganglioneyroblastoma powszechne, i dał przerzuty pozostawia szansę na dwuletnią przetrwania tylko połowy pacjentów.