należą do grupy chorób skóry ihtiozimorfnaya erytrodermia oznacza chorobę wpływającą na górnej warstwie naskórka, z utworzeniem w miejscu stanu zapalnego, które są pokryte przez wiele małych pęcherzyków i suszone płatki. Jest to wrodzona forma rybiej łuski, która ma postać pęcherzową i jest trudna do wyleczenia. Do tej pory nie ma dokładnych danych na temat częstości występowania tej choroby.
Cechy choroby
objawia jednakowo zarówno u mężczyzn jak i kobiet, ihitoziformnaya erytrodermia wpływa na górne warstwy powłok skóry, która przejawia się w formie bezpośredniej peelingu, pojawienie się drobnych suchych łusek i pęcherze. Przekazywane jako czynnik dziedziczny, choroba zaczyna się w wyniku mutacji genowej. Ważną rolą, zgodnie z najnowszymi badaniami rozpatrywanej choroby, jest wzrost poziomu n-alkanów. Mutacja występuje w genie kodującym tworzenie trans-glutaminazowej naskórka.
najczęściej dotknięte obszary, takich jak pachy, duże obszary złączy pachwinowych fałdy - w tych miejscach zmiany wyraziło koncentryczna kształt.
Procesom zapalnym w górnej warstwie naskórka towarzyszy nadmierne rogowacenie, z różnym stopniem wyraźnej akantozy. Może również występować nagromadzenie rogowaciałych zatyczek, zwłaszcza przy ujściu mieszków włosowych, co utrudnia wzrost i odżywienie włosów. Występuje pogorszenie stanu włosów pacjenta.ichthyosiform erytrodermia bullosa( zdjęcie)
Klasyfikacja ichthyosiform erytrodermia
Obecnie istnieje wiele różnych form erytrodermii którzy mają podobne objawy i manifestacje. W celu wyjaśnienia diagnozy powinno być kilka dodatkowych badań laboratoryjnych, które uczynią najbardziej optymalny schemat leczenia.
klasyfikowane w zależności od nasilenia choroby jego przebiegu:
- umiarkowane , na który wpływa tylko niektóre obszary( głównie obszar pachowy i pachwinowe fałdy);
- to ciężki stopień zmiany , który charakteryzuje się znacznymi obszarami uszkodzenia skóry.
również szereg zespołów, które zawierają ichthyosiform erytrodermia syndrome
- Nethertona;Zespół
- Conradi-Hyunermann;
- Zespół Sjogrena-Larssona;
- zespół akumulacji tłuszczów obojętnych;
- Zespół Tau.
Powoduje
Według niektórych dermatologów, zaburzenie może być skutkiem nie tylko dziedziczne mutacje genu, ale także w przypadku naruszenia tonofilaments syntezy, niemożność usunięcia z komórek nabłonkowych płytkowych granulek. Dziedziczenie tej choroby występuje w typie autosomalnym dominującym. Objawy
ichthyosiform erytrodermia Objawy charakterystyczne dla całej gamy postaci rybiej łuski, która wpływa na górną warstwę naskórka i objawy takie jak:
- suchej skóry, uczucie szczelność;
- na powierzchni skóry stopniowo tworzył dużą liczbę suchych łusek, które mogą mieć od jasnoszarego do ciemnobrązowego odcienia;
- zmiany skórne w miejscach staje się jasny kolor włosów na nim jest coraz mniejsza ze względu na stałą podłączając usta włosowych Granulat martwy naskórek;
- jest częstą postacią choroby - wrodzonym rodzajem choroby, w której niemowlę rodzi się już w uszkodzonej skórze. Najczęściej w tym przypadku dotknięte obszary twarzy, tułowia;Na ciele zlokalizowane liniowo erupcje postaci z brodawki. Nie mogą być również podeszwowego i dłoniowo rogowacenie. Ponieważ
n-alkany są odpowiedzialne za proces zestalania substancji międzykomórkowej oraz zaburzenia rozwoju i akumulacji zwiększa kruchość nadmiernej twardości powierzchni( warstwy) warstwy naskórka.
Diagnostyka
- do wstępnej diagnostyki doświadczony dermatolog zbada pacjenta wystarczająco wygląd;Jednak ze względu na znaczne ilości gatunków rybią należy analizować takie parametry obecności naczyń krwionośnych skóry, stopień zanikowe włosowych i przewodów łojowych, zarówno okołomieszkowych i okołonaczyniowych nacieków zapalnych powierzchownej warstwie skóry. Dane te są specyficzne dla ihitioziformnoy erytrodermii.
- Stosuje się również metody diagnostyczne, takie jak metody przedporodowe. Jeśli istnieją kępy tonofilaments i brak kompleksów tonofibrils możliwe do zdiagnozowania choroby: skóry u osób zdrowych są one nieobecne w warstwie ziarnistej komórek. Analiza płynu owodniowego umożliwiają również rozpoznanie podczas ciąży: obecność w niej komórek nabłonkowych jąder ze pyknotic i zawierające tonofilaments jednostek, również wskazują na duże prawdopodobieństwo ichthyosiform erytrodermii u płodu.
Leczenie całkowite wyleczenie dana choroba jest dziś niemożliwe. jednak kompleksowe podejście do leczenia pozwala na krótki czas w dużej mierze przejęcia wspólnej kondycję skóry, eliminuje powstawanie aktywnego suchych łusek na jego powierzchni.
metoda terapeutyczna poprawa dermatologa skóry mogą być przypisane na podawaniu leków o dużej zawartości witaminy A, co ma pozytywny wpływ na ogólny stan skóry przywraca skórze elastyczność i sprężystość.Terapia
Witamina bardzo pomaga poprawić system odpornościowy, co jest również ważne w rozwoju ichthyosiform erytrodermii. Złożone witaminy powinien być stosowany przez dermatologa, w ich skład może być witamina A.
medicamentous sposób
Stosując reitnoidov zmniejsza procesu odrzucania komórek skóry, który zatrzymuje peelingu nawilżacze, szczególnie po zabiegach higienicznych będzie przywrócić miękkość i elastyczność.
Także środki farmaceutyczne w leczeniu chorób w szczególny nacisk kładzie się na acitretyną, która jest spożywana w ilości 10-35 mg / dzień.Czas trwania leczenia wynosi 4 tygodnie, następnie należy wykonać przerwę, a następnie powtórzyć kurs leczenia. Przez środki keratolityczne, pozwala przywrócić stan skóry i redukcji objawów choroby, należy zaliczyć:
- maść mocznika 2-11% są stosowane miejscowo;
- hepatoprotektory w połączeniu z substancjami wzmacniającymi;Maść
- kwas mlekowy( 3-6%), są również stosowane miejscowo w celu poprawy wyglądu.
Ocena skuteczności leczenia opiera się na analizie skóry, zmniejszając objawy kliniczne choroby.
erytrodermia-Brock Wilson( zdjęcie) choroba
Zapobieganie
- Ponieważ tego typu chorób dermatologicznych jest dziedziczona, pary, które planują ciążę, jeśli oni lub ich bezpośrednim wywiadzie rodzinnym erytrodermia innej natury powinny zostać poddane ogólny przegląd i konsultacji dermatologa.
- także utrzymywać poprawie po stanach leczenie należy regularnie procedur higieny zastosowaniem preparatów miękkich złuszczające, specjalne żele suchość skóry i maści na bazie mocznika.
pogody
Kiedy dziecko rodzi się z wrodzoną erytrodermii należy natychmiast zastosować leczenie retinoidami, co pozwala zachować swoje życie. w identyfikacji choroby w dorosłym życiu, aby poprawić jakość życia należy wykonać wszystkie zalecenia dermatologa i podjąć przepisanej terapii.