Prawdziwe pęcherzyca jest jedną z chorób skóry właściwej. Dermatolodzy nazywają tę patologię autoimmunologiczną, która ma charakter przewlekły. Istnieje patologia w postaci pęcherzy, pokrywają one skórę właściwą, błony śluzowe.
Cechy
choroby opisanej w chorobie wyrobu jest również znany wśród lekarzy o nazwie acantholytic / pęcherzowe zapalenie skóry. Bąbelki powstają w wyniku akantolizy( złuszczania).
Choroba jest przewlekła. Pacjent może mieć remisje z różnym czasem trwania, charakterem wypowiedzi.
to występowanie choroby, niektórzy naukowcy uważają, że wynik spokrewnionych małżeństw są dozwolone w niektórych narodów. Według literatury naukowej kobiety są bardziej podatne na zakażenie tą formą dermatozy. Ale w praktyce choroba jest równie powszechna u obu płci, których wiek waha się od 40 do 60 lat. Bardzo rzadko zdiagnozowano u dzieci.
Pęcherzyca, pęcherzyca prawdziwe( zdjęcia) klasyfikacja
z pęcherzycą
acantholytic Pęcherzyca posiada kilka różnych form, każdy z tych specjalistów znaleźli swoje własne cechy:
- liść;
- łojotokowy;
- jest wulgarny;
- ulega wegetacji.
Przyczyny
Etiologia tej patologii nie jest w pełni zrozumiała. Naukowcy wysunęli 2 teorie ze względu na pochodzenie:
- wirusowe;
- jest chorobą autoimmunologiczną.
Współcześni naukowcy udowodnili wiodącą rolę procesów autoimmunologicznych. Ich manifestacja jest uważana za odpowiedź na zmiany w strukturze antygenowej komórek skóry właściwej. Taką reakcję wywołują różne czynniki uszkadzające.
Wskazujemy czynniki, które wpływają na uszkodzenie komórek:
- biologiczne;
- physical;
- chemiczny.
Objawy
Każda z klinicznych postaci badanej patologii charakteryzuje się przewlekłym falistym przebiegiem. Ogólne pogorszenie stwierdza się przy braku odpowiedniej terapii. Rozważmy znaki charakterystyczne dla każdej z postaci prawdziwego pęcherzyca.
Vulgar
Charakteryzuje się pęcherzyków różnych rozmiarach na skórze pęcherzyk jest dość cienki i wiotki. Pod skórą jest płyn surowiczy. Pęcherzyki pojawiają się na optycznie normalnej skóry i błon śluzowych narządów płciowych, jamy ustnej, nosowej gardła, części ustnej gardła. Początkowo
wysypka obejmujące śluzowych( jamy ustnej, gardła, nosa, ust RIM).Pacjenci mogą przejawiać takie patologie:
- zapalenie błony śluzowej nosa;
- zapalenie jamy ustnej;
- zapalenie krtani;
- zapalenie dziąseł.
Charakterystyczne objawy tej formy patologii to: nadmierne ślinienie się
- ;
- ból podczas połykania;
- pojawienie się specyficznego zapachu w jamie ustnej;
- ból podczas rozmowy.
Po 3-6 miesiącach infekcja rozprzestrzenia się na skórę.Bąbelki pozostają nietknięte przez krótki czas z powodu bardzo cienkiej powłoki. Bardzo szybko pękają, po nich na skórze właściwej, widoczne są tylko rany, które powodują ból.Źródła bąbelków mogą się kruszyć.Erozja charakteryzuje się wzrostem obwodowym, a stan pacjenta znacząco się pogarsza. Może być odurzenie, aby dołączyć do wtórnej infekcji. Lekarze wykrywają objawy Nikolsky'ego( o słabym mechanicznym działaniu, obserwuje się oddzielenie warstwy nabłonkowej).
Arkusz
Cienkowarstwowe bąbelki pojawiają się w sposób ciągły, pojawiają się w tym samym miejscu. Po rozerwaniu pęcherz pozostawia rany, tworzą skorupy. Skórki mogą być masywne ze względu na wysychanie wysięku. Choroba śluzowa nie wpływa.
Patologia ta charakteryzuje się:
- tworzenie się pęcherzyków płaskich;
- jest pozytywnym objawem Nikolsky'ego;
- łączenie się pęcherzyków;
- rozwój złuszczającej się erytrodermii;
- pojawienie się ran;
- tworzenie warstwowych skorup;
- sepsa;Zniszczenie
- ;
- rozwój kacheksji.
Łojotokowe
Łojotokowe( zespół Senir-Usher) zachodzi najpierw na łojotokowe obszarów ciała:
- twarzy;
- z powrotem;
- głowy;
- skrzynia.
Obszar zmiany jest oddzielony jasnymi granicami. Na skórze właściwej widoczne są skorupy( żółte, brązowo-brązowe).Powstają po przesianiu małych bąbelków cienką, zwiotczałą skórą.Po pęknięciu, które pojawia się bardzo szybko, rana pozostaje. Choroba jest nieodłącznym objawem Nikolsky'ego. Po długich okresach( miesiącach, latach) patologia przechodzi do nowych obszarów ciała. Czasami pokrywa błony śluzowe( mogą pojawić się w jamie ustnej).
Roślinność
Pęczniejący pęcherzyca. Może pozostać przez wiele lat w formie łagodnej patologii, zajmując skrajnie ograniczone obszary skóry właściwej. Stan zdrowia pacjenta pozostaje w zadowalającym stanie. Pęcherze powstają w jamie ustnej, na genitaliach, w nosie, na fałdach skóry.
Dno rany pokryte jest ropną powłoką, na obwodzie są krosty. Blisko ogniska zakażenia będzie pozytywnym objawem Nikolsky. Zasady
Diagnostyka
Ogólne
- Rozpoznanie opiera się na zewnętrznych oznak patologii. Specjaliści
- uważają obecność objawu Nikolsky'ego.
- Bardzo ważna jest bezpośrednia reakcja immunofluorescencji.
- Badanie cytologiczne. Specjaliści powinni znaleźć w rozmazie, skrobanie, wzięte z rany, komórki akantolityczne. Jeśli zostaną zdiagnozowani, diagnoza jest dokładna.
- Badania patohistologiczne. Specjalista wizualizuje objawy akantolizy( stratyfikacja między komórkami warstwy kolczystej).Zróżnicowanie
prawda pęcherzyca należy odróżnić od różnych chorób, które pojawiają się w błonie śluzowej w jamie ustnej: alergii
- leków;
- rumienia( wysięk wielopostaciowy);
- pemfigoid;
- Zapalenie skóry Dermatitis( herpetiformis);
- czerwony liszaj płaski( pęcherzowy);
- nie-akantolityczny pęcherzyca( łagodny).
W celu leczenia pęcherzyc u noworodków, dzieci i dorosłych, przeczytaj poniżej. Leczenie pęcherzycy
acantholytic
Jeśli było podejrzenie prawdziwych pęcherzycy, odnoszą się do dermatologa, stomatologa. Przed rozpoczęciem terapii specjalista określa kształt zmiany właściwej skóry właściwej.
Zazwyczaj leczenie jest leczeniem farmakologicznym. Możesz również użyć metody terapeutycznej, niektóre z tradycyjnej medycyny.
metoda terapeutyczna
Leczenie miejscowe podawany w celu przyspieszenia gojenia wrzodów, znieczulenie. Wanny do jamy ustnej przyspieszają nabłonek uszkodzonej błony śluzowej. Poza tym stosowane są kąpiele:
- śluzowej smarowanie kortykosteroidów maści;
- zastosowania na błonie śluzowej;
- stosowanie leków antyseptycznych;
- sanitacja jamy ustnej;
- roztwór płuczący nadmanganianu potasu( powinna być ciepła);
- przepłukać chlorheksydyną( 0,02%);Przetwarzanie
- cynobru maści granicznej antybiotykami kortykosteroid;
- spłukać chloraminą( 0,25%).
- Aby przyspieszyć gojenie się ran w jamie ustnej z użyciem laseroterapii( przy użyciu podczerwieni, laser helowo-neonowy).
- Aby zmniejszyć efekt uboczne stosowania leków cytotoksycznych, glikokortykosteroidy, zaleca się wykonać hemosorption plazmaferezy.
Oparty na lekach
Leczenie Pemphigus wykorzystuje kortykosteroidy. Leki te są uważane za główną broń w walce z niebezpieczną patologią.Specjaliści zazwyczaj przepisują takie leki:
- Prednizolon.
- Deksametazon( "Deksazon").
- Metyloprednizolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcynolon( "Kenacort", "Polcortolone").
Dawkowanie określa lekarz, biorąc pod uwagę stan pacjenta. Można również stosować leki immunosupresyjne, glukokortykoidy. Wielu pacjentów korzysta z cytostatyków( "azatiopryna", "cyklofosfamid", "metrotreksat").
Zapobieganie
Po wtórnej terapii konieczne jest zapobieganie wtórne. Wnioskuje się o zastosowaniu środków hormonalnych( terapii kursowej).
Konieczne jest również coroczne leczenie sanatoryjne, które jest niezbędne do przywrócenia funkcjonowania chorób przewodu pokarmowego, układu nerwowo-naczyniowego.
Zaleca się, aby uzdrowiciel unikał bezpośredniego promieniowania słonecznego.
Powikłania
Z powodu długotrwałego stosowania kortykosteroidów pacjenci często doświadczają skutków ubocznych:
- wzmożone tworzenie skrzepów;
- podwyższone ciśnienie krwi;
- osteoporoza tkanki kostnej;
- wzrost poziomu glukozy w moczu.
Prognoza
Jest to dość poważne, nawet jeśli terapia rozpocznie się w czasie. Po długim okresie przyjmowania kortykosteroidów należy poddać się leczeniu sanatoryjnemu i spa w celu przywrócenia przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego. W większości przypadków, ze względu na kompleksowe, racjonalne leczenie( obowiązkowe jest stosowanie glikokortykoidów), specjaliści są w stanie zmienić śmiertelny przebieg choroby.