Ataksja móżdżkowa: gatunek i klasyfikacja, w tym Pierre Marie, przyczyny, objawy i leczenie

click fraud protection

ataksja móżdżkowa( MA) charakteryzuje się ograniczoną zdolnością do przemieszczania się i koordynowania w wyniku procesów patologicznych w mozzhechke. Termin „ataksję” rozumie się wszelkie zaburzenia koordynacji.

Opis i historia choroby

Móżdżek jest częścią ludzkiego mózgu umiejscowionego u jego podstawy. Struktura ciała dwóch półkul, które są odpowiedzialne za dokładność ruchu, które są oddzielone robaka, zapewniając stabilność i równowagi.

Jeden rodzaj to móżdżku móżdżkowe( G 11.1-11.3 wg ICD-10), w którym wyżej wymienione problemy spowodowane zaburzeniami móżdżku. Termin „zespół ataksja móżdżkowa” jest stosowane w celu opisania kompleksu charakterystyczny objaw( zaburzenia chodu, oczopląs, drżenie palców, zaburzenia mowy i pisma, itp.);

W zależności od tego jaka część móżdżku dotkniętej, ataksja podzielony na statycznym-ruchowej( dotkniętym przez robaka, który przejawia zaburzenia chodu, stabilności) i dynamiczne( dotkniętej półkuli i zaatakowanego możliwość dokonywania dobrowolnych ruchów oczywiście).

instagram viewer
Podobne problemy występują w pozycji stojącej dla statycznego kształtu i podczas chodzenia dla dynamicznego kształtu. Według różnych danych częstotliwość takiej patologii może osiągnąć 23 osoby na 100 tysięcy.

Przyczyny móżdżku ataksja

W większości przypadków, ataksja móżdżkowa jest chorobą genetyczną, co najmniej - nabyte.

W drugiej wersji patologia jest następstwem:

  • uraz głowy;
  • procesów nowotworowych;
  • infekcje wirusowe( ospa wietrzna, odra wywołana wirusem Coxsackie);
  • zakażeń bakteryjnych( zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych);
  • udar i minijnsultov( przejściowy atak niedokrwienny);
  • porażenie mózgowe;Zatrucia
  • ( ołów, rtęć, pestycydy, rozpuszczalniki);
  • stwardnienie rozsiane;Niedobór witaminy B12 w
  • ;
  • zespołu paraneoplastycznego.

nagłe silne uczucia strachu, towarzyszy tachykardia, dreszcze, pocenie się, i cały szereg nieprzyjemnych objawów są zwykle określane terminem kryzysu wegetatywnym lub ataki paniki. Z tego artykułu dowiesz się, jak usunąć kryzys wegetatywny i jakie działania można podjąć, aby temu zapobiec.

Oprócz kryzysu wegetatywnego izolowany jest również współczulny nadnercze. Jakie objawy są dla niego typowe i jak różni się od innych kryzysów, znajdziesz na zasadzie odniesienia.

dziedziczna tworzy

patologii związanej z dziedziczną formy mutacji genu i dzielą się na:

  • wrodzonej nieprogresywnym MA, z powodu nieobecności struktury niedorozwój móżdżku;
  • autosomalnie recesywnie( ataksję Friedreicha) objawy, które występuje u dzieci z wczesnym wieku( lub 25 lat), znamienny tym, nienormalnego tworzenia szkieletu( rozwinięciu w preparacie wadliwego genu z rodziców);
  • recesywna chromosomu X z postępującą niewydolność móżdżku, małe rozproszone głównie u mężczyzn;Choroba
  • Betty, wrodzony MA trwały rozwój dziecka, ale adaptacja pacjenta do jego stanu, ponieważ starsze;
  • dziedziczna ataksja, Pierre Marie, odnosi się do późna autosomalny dominujący móżdżku ataksja, objawy, które( „posiekane” mowy, drżenia, upośledzenia umysłowego, zmiana odruchów ścięgnistych, zaburzenia widzenia, zez, i inne.) Pojawiają się po 25 latach( dla rozwoju takichformy ataksji wystarczą, by uzyskać gen od tylko jednego rodzica).

wykład na ataksja móżdżkowa, ataksję Friedreicha:

Ze względu na charakter przepływu rozdziela się MA:

  • ostry( ostre ataksji zazwyczaj rozwija się w wyniku udaru mózgu, zapalenie mózgu i innych powodów);
  • podostre( wywołane działaniem procesów nowotworowych, stwardnienia rozsianego itp.);
  • chronicznie postępujący, trwający wiele miesięcy a nawet lat;
  • napadowe epizodyczne( dzieci, dorośli).

Objawy i objawy

Statyczne nieprawidłowości MA charakteryzują się określoną postawą: pacjent stoi, szeroko rozstawia nogi, balansując dłońmi, starając się nie obracać ani nie przechylać ciała i głowy.

Kiedy próbujesz poruszać nogami( postawa Romberga - stopy są przesunięte, ramiona są wysunięte do przodu, głowa jest podniesiona), lekkie pchnięcie( objaw wypychania), pacjent upada, nie zdając sobie z tego sprawy.

Zaburzenia dynamiki przejawiają się w "móżdżkowym chodzie", przypominającym ruchy osoby pijanej: pacjent porusza się, jak na szczudłach, z szeroko rozłożonymi naprężonymi, prostymi nogami.

Jego ciało jest również wyprostowane( objaw Toma), lekko pochylone. Pacjentowi trudno jest wykonać zwrot, on przynosi je na boki, może nawet spaść.

Wraz z postępem AI:

  • traci zdolność do naprzemiennych ruchów, na przemian dotyka końcówki nosa palcami wskazującymi różnych dłoni;
  • pismo odręczne i mowa są zepsute;
  • zubożała mimika( maska-twarz);
  • rozwija ból w dolnej części pleców, kończynach, szyi;
  • zwiększa napięcie mięśni;
  • pojawia się drgawkowe drganie;
  • rozwija się opadanie powiek, zez, oczopląs, zaburzenia widzenia;
  • zauważył trudności z przyjmowaniem i przyjmowaniem pokarmu;Słuch
  • jest upośledzony;
  • rozwija depresję, zmiany psychiczne.
Wszystkie rodzaje sztucznej inteligencji mają zakłócenie skoordynowanej pracy mięśni podczas wykonywania czynności motorycznych.

Dla form wrodzonych są typowe:

  • nieproporcjonalność wysiłku do wykonywanej czynności;
  • zaburzona koordynacja poszczególnych mięśni;
  • drgania;
  • rytmiczne odchylenie od prawidłowej trajektorii ruchu zwiększającego się przy podejściu do miejsca docelowego;
  • niestabilność w pionie;
  • szarpana mowa, z pocztowym akcentem;Oczopląs
  • ;
  • później na początku siedzenia, chodzenia, niepewnego chodu u dzieci;
  • opóźnił rozwój umysłowy i mowy( wyrównanie osiąga około 10 lat).

Rozpoznanie ataksji móżdżkowej

  • Ocena odruchów ścięgnistych.
  • Testy funkcjonalne.
  • Nakłucie kręgosłupa i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.
  • Badania krwi, testy moczu.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografia mózgu. USG
  • .Badanie DNA
  • .
  • Zbieranie informacji o chorobach bliskich krewnych.

Każde drżenie charakteryzuje się tym, że dana osoba nie może kontrolować tych arbitralnych ruchów. Z pewnością taka patologia nie powoduje niewielkiego dyskomfortu w zwykłym życiu. Czy można całkowicie się go pozbyć i czy istnieje leczenie drżenia samoistnego środkami ludowymi?

Nadużywanie alkoholu może również prowadzić do drżenia rąk lub stóp. O pozostałych objawach epilepsji alkoholowej można przeczytać tutaj.

Dla pourazowej encefalopatii charakterystyczne jest rozdzielenie na kilka stopni. Co jest cechą II stopnia i jak niebezpieczne jest dla ludzkiego życia http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Leczenie

Leczenie ataksji móżdżkowej zależy od przyczyny. Jeśli możliwe jest wyeliminowanie przyczyny, choroba jest uleczalna.

Zatem MA związana z wirusem może sama w sobie przejść z czasem, bakteryjna AI - podczas przyjmowania antybiotyków.

W przypadku MA spowodowanej na przykład przez stwardnienie rozsiane, a także dziedziczną, nie ma określonego leczenia.

Dlatego w przypadku większości postaci patologii stosuje się leczenie objawowe:

Preparaty
  • poprawiające dopływ krwi mózgowej( cynaryzyna, piracetam itp.);
  • nootropics;
  • środki zwiotczające mięśnie;Preparaty beta-histydynowe
  • ( betaserk);
  • przeciwdrgawkowe;
  • Fizjoterapia;
  • masaż;
  • terapia zajęciowa;Ćwiczenia logopedyczne
  • ;
  • Urządzenia adaptacyjne( laski, zmodyfikowane przybory itp.)

W leczeniu choroby Pierre Marie stosuje się meliktynę, baklofen, kondelfin, witaminy z grupy B, to jest środek zmniejszający napięcie mięśni.

Leczenie homeopatyczne jest przepisywane przez lekarza homeopatycznego na podstawie subiektywnego opisu uczuć pacjenta, dlatego nie ma konkretnego leku dla wszystkich postaci MA.

Fizjoterapia w IZ polega na wykonywaniu ćwiczeń z szarpnięciami, ostrymi uderzeniami, a także wielokrotnym powtarzaniem umiejętności domowych( wylewanie cieczy, przewracanie stron, zapinanie "zapinane").

Konsekwencje i rokowanie ataksji móżdżkowej

jest nieuleczalne, z wyjątkiem formy spowodowanej procesem zakaźnym.

Szybki progres, upośledzenie funkcji wielu narządów, pogorszenie jakości życia są niekorzystnymi objawami prognostycznymi.

Następujące główne skutki ataksji móżdżkowej:

Środki zapobiegawcze

Jedynym środkiem zapobiegawczym jest szczepienie dzieci przeciwko chorobom wirusowym, które zwiększają ryzyko rozwoju AI.

Rodziny, w których są pacjenci z dziedziczną AI, zaleca się powstrzymanie od prokreacji. Należy również wykluczyć wszelkie małżeństwa blisko spokrewnione.

Zatem ataksja móżdżkowa, zaburzająca koordynację ruchów i stabilność, stwarza pacjentowi wiele trudnych do rozwiązania problemów.

Dlatego jeśli masz najmniejsze podejrzenie takiej patologii, natychmiast skonsultuj się z lekarzem i podejmij wszelkie możliwe środki, aby ułatwić sobie życie dzięki tej diagnozie.

W wideo, neurolog M.M.Sperling powie ci jeszcze kilka słów na temat ataksji móżdżkowej:

  • Dzielić