Rak Pageta jest złośliwą chorobą, najczęściej atakującą kompleks sutków i brodawek gruczołów sutkowych.
Ponieważ obiekt raka guza Pageta zawsze się apokrynowy( duży pot i gruczoły mleczne) i ich przewodów, choroba może rozwijać się pod pachami, na męskich i żeńskich narządów płciowych zewnętrznych odbytu( wokół odbytu) obszarze.
Choroba została nazwana na cześć brytyjskiego patologa Jamesa Pageta, który pierwszy opisał mechanizm jej pojawiania się i objawów klinicznych.
Koncepcja i statystyka choroby
Choroba Pageta - nowotwór sutkowy eczemoidalny - stanowi od jednego do pięciu procent wszystkich przypadków złośliwych nowotworów sutka. Tak więc należy do kategorii dość rzadkich dolegliwości.
Ogromna większość( 95%) pacjentów z chorobą Pageta miała raka piersi.
Zdjęcie przedstawia nowotworem raka piersi przepływu
Paget u mężczyzn jest bardziej agresywny, wskaźnik występowania i nasilenie skutków. Specjaliści
tłumaczą to faktem, że gruczoły sutkowe mężczyzn mają niewielki rozmiar. Komórki nowotworowe bardzo szybko wpływają na ich tkanki, a następnie, po wniknięciu do węzłów chłonnych, szybko ulegają przerzutom, rozprzestrzeniając się po całym ciele.postacie kliniczne
zależności od objawów klinicznych w celu rozróżnienia pomiędzy następujących form raka Pageta:
- Gdy postać choroby nowotworowej jest umiejscowione w tkankach znajduje się bezpośrednio pod udojowych. W łuszczycowym
- postaci charakteryzuje się występowaniem wielu małych grudek różowy( pokryty suchych, łatwo złuszczające płatków), na zewnętrznej powierzchni złączki.
- W przypadku owrzodzenia na powierzchni brodawki i otaczającej otoczki pojawiają się owrzodzenia o kraterowym wyglądzie. Forma
- , ostra ekzematoidom , charakteryzuje się tworzenia małych blizn zastąpione płacz rany. Dla
- przewlekłe ekzematoida powoduje tworzenie się skorupy na powierzchni brodawki i brodawki. Usunięcie skórki prowadzi do wykrycia mokrych miejsc wyprysków.
Połowa pacjentów ma zmiany tylko w brodawce i otoczce. W 40% przypadków, oprócz powyższych symptomatologii, wykryto guz w postaci węzła, który można obmacać.
Pozostałe 10% epizodów raka Pageta wykrywa się całkiem przypadkowo( w wyniku laboratoryjnego badania wydzieliny pobranej z brodawki sutkowej).To po ich pojawieniu się pacjent zwraca się do lekarza.
Przyczyny
Do dzisiaj nie ma wiarygodnych przyczyn występowania raka Pageta. We współczesnej mammologii istnieją dwa punkty widzenia, próbujące udzielić odpowiedzi na to pytanie.
- Następni teoria epidermotropnoy uwierzyć, że obecność raka piersi( lokalizowanie w najgłębszych warstwach jej) komórek nowotworowych, nazywane komórkami Paget od upadku tkanek nowotworowych do przewodów mlecznych i migracji im osiągnąć sutek. Implantując w jego tkankach komórki zaczynają się rozszerzać.Podstawą dla tej teorii jest obserwacja, co potwierdza fakt, że 95% pacjentów z rakiem, a także z innymi rodzajami Pageta z rakiem piersi( obserwowany zwykle rakiem wewnątrzprzewodowym).Komórki rakowe Pageta, zlokalizowane w tkankach sutka i utworzone przez nabłonek przewodów mlecznych, mają charakter gruczołowy. Zwolennicy
- przekształcania teoria uważają, że przyczyną raka Pageta jest naturalna regeneracja nowotwory tkanki nabłonkowej otoczki i brodawki. Podstawą tej hipotezy są przypadki raka Pageta nie towarzyszy nowotworów złośliwych o różnej lokalizacji.
Wśród czynników ryzyka, które przyczyniają się do powstania raka Pageta badacze przypisują:
- Obecność rodzinnych predyspozycji do tej choroby( szczególnie w linii męskiej).
- Narażenie na czynniki rakotwórcze zawarte w środowisku.
- Wszystkie możliwe obrażenia strefy brodawki-otoczki.
Objawy raka na plecach
- Wczesna symptomatologia choroby Pageta, która nie jest alarmująca ani swoista, nie powoduje, że pacjent szuka pomocy medycznej. Początek choroby charakteryzuje się nieznacznym zaczerwienieniem, łuszczeniem i lekkim podrażnieniem skóry strefy przyusznej oraz samego brodawki sutkowej. Tendencja do nagłego zniknięcia wyżej wymienionych objawów, uspokojenia pacjenta, tylko pogarsza sytuację, ponieważ choroba, która się nie objawia, nadal rozwija się w jej organizmie. Czasami egzemy można wyeliminować za pomocą maści zawierających kortykosteroidy.
- Postęp choroby powoduje, że zdajesz sobie sprawę z występowania swędzenia, mrowienia, pieczenia, zwiększonej wrażliwości i bolesności sutka. Z niego zaczynają się wydzielać krwawiące wydzieliny, pozostawiając ślady na płótnie. Zmienia się również konfiguracja brodawki: może ona spłaszczyć się lub wycofać.
- Z dalszym postępem raka Pageta w tkankach sutków i jego otoczce obserwuje się przekrwienie i stagnację. Na powierzchni otoczki występują różnego rodzaju erozje, owrzodzenia, suche strupy. Podczas usuwania skorupy odkrywane są obszary zrzucania miąższu. Rak Pageta najczęściej charakteryzuje się jednostronną zmianą, ale w praktyce medycznej zdarzają się przypadki obustronnej natury, w których nowotwór atakuje sutki obu gruczołów sutkowych.
- Występujące egzemy mogą rozprzestrzeniać się na skórę gruczołu sutkowego .Wyraźnie wyznaczony obszar problemowy, z reguły, wznosi się nieco powyżej zdrowej skóry. U 50% pacjentów badanie palpacyjne ujawnia obecność guzów węzłowych w tkankach gruczołów sutkowych oraz wzrost liczby regionalnych węzłów chłonnych.
- Późny etap raka Pageta charakteryzuje się obecnością obfitego krwawienia , wywołanego zniszczeniem( zniszczeniem) kompleksu sutek-otoczka.
Objawy raka Pageta u mężczyzn mają podobne objawy.
Metody diagnozy
Terminowość prawidłowej diagnozy jest kluczem do skutecznej walki z chorobą nowotworową.
Aby wykryć raka Pageta, potrzebny jest cały kompleks badań laboratoryjnych i sprzętowych:
- Pod wizualnej specjalisty mammolog inspekcja może wykryć szereg zmian brodawki i otoczki, charakterystyczny dla tej patologii( z owrzodzeniem obecność suchej skorupy, płacząc egzemy).
- Jeśli występuje wyciek z brodawki, pacjent otrzymuje rozmaz i poddaje się badaniu cytologicznemu. Z pewnością wykryje komórki nowotworowe.
- Mammografia dla pacjentów z podejrzeniem raka Pageta wykonywana jest w trzech projekcjach naraz: pozwala to wykluczyć obecność złośliwego guza innego typu. Metoda mammografii jest najbardziej pouczająca w przypadku obecności guzów w gruczołach sutkowych. Jeśli są nieobecne, wiarygodność wyników uzyskanego mammogramu wynosi nie więcej niż 50%.Badania
- ultradźwiękowe raka piersi w początkowej diagnozy Paget należy do kategorii obowiązkowych procedur, ponieważ jej dane są często wykrywane patologia nie jest odzwierciedlone mammografii.
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala nie tylko wykryć chorobę na najwcześniejszych etapach( nawet przy braku widocznych zaburzeń klinicznych), ale także w celu odróżnienia wykrytych nowotworów.metodą scyntygrafii
- ( w odniesieniu do wprowadzenia do ciała pacjenta izotopów promieniotwórczych, po czym wyniki oceny ich dystrybucji w tkankach) wykrywa guzy małej wielkości, co jest bardzo ważne dla wczesnego rozpoznania raka.
- Do wykrywania komórek nowotworowych stosuje się biopsję - badanie laboratoryjne tkanek pobranych z brodawki sutkowej i okolicy otoczki.
- Główną metodą leczenia raka Pageta jest interwencja chirurgiczna. Przy łączeniu go z rakiem wewnątrzprzewodowym, lub w obecności inwazyjnego uciekania się do rodnika operacji mastektomii, polegający na usunięciu z tkanki piersi, węzłów chłonnych, tkanki tłuszczowej i mięśni piersi.
- Jeśli rak Pageta zostanie złapany we wczesnym stadium, przeprowadza się radykalną resekcję piersi polegającą na usunięciu części piersi zawierającej guz wraz z kompleksem sutków i brodawek. Po pewnym czasie pacjenci przechodzą rekonstrukcyjną operację mammoplastyczną.
Leczenie raka piersi Leczenie
Pageta podejście inny system, mające na celu zapobieganie nawrotom choroby i zapobieganie przerzutom, jednak leczenie chirurgiczne muszą towarzyszyć chemioterapii, radioterapii i terapii hormonalnej.
- Radioterapia stosowana jest we wszystkich stadiach raka Pageta. Wobec bezwzględnych przeciwwskazań do operacji( zwłaszcza w starszym wieku), może być stosowany jako alternatywa, zastępująca operację.
- Wskazaniem do obowiązkowego wyznaczenia chemioterapii jest pokonanie regionalnych węzłów chłonnych.
- Hormonoterapia( leczenie nolvadexem, tamoksyfenem, zitazonem) jest stosowana tylko podczas wykrywania receptorów wrażliwych na hormony steroidowe. Wyznaczanie takich leków młodym pacjentom odbywa się dopiero po zablokowaniu pracy jajników. Kobiety, których wiek przypada w okresie menopauzy, przyjmowanie leków przepisanych bez wpływu na jajniki.
przewidywania i zapobiegania
rokowanie w nowotworze Pageta, zależy od wielu czynników, wpływających:
- stadium zaawansowania choroby;
- wieku pacjenta;
- liczba dotkniętych węzłów chłonnych;
- obecność obciążających cech morfologicznych;
- jest mnogością raków lub kombinacją choroby z naciekającym rakiem zrazikowym.
Zapobieganie rakowi Pageta ogranicza się do regularnych wizyt u specjalisty mammologa i okresowych badań diagnostycznych gruczołów sutkowych. Szybkie wykrywanie nowotworów złośliwych i leczenie we wczesnym stadium znacznie poprawia rokowanie pacjenta i szanse przeżycia.
Film pokazuje radykalną mastektomię z zachowaniem mięśni piersiowych lewego raka piersi Paget: