Guz Wilmsa u dorosłych i dzieci: objawy, zdjęcia, przyczyny, diagnoza, dieta i leczenie

click fraud protection

Guz Wilmsa( lub nephroblastoma) to nowotwór złośliwy, który z reguły dotyczy tkanek jednej nerki. Przypadki obustronnej patologii są niezwykle rzadkie( od 5 do 10%).

Jako najczęstszy typ nowotworów dróg moczowo-płciowych dzieci, nephroblastomas często występują u małych dzieci w wieku od trzech do czterech lat. Po pięciu latach znacznie zmniejsza się prawdopodobieństwo wystąpienia tej patologii u dzieci.

Według amerykańskich statystyk medycznych guz Wilmsa diagnozuje się corocznie u ośmiu białych dzieci z miliona rówieśników w wieku piętnastu lat. Częstość rozwoju nefroblastów u dzieci rasy Negroid jest dwukrotnie wyższa.

Czym jest guz Wilmsa?

guz Wilmsa, nazwany na cześć niemieckiego lekarza Max Wilmsa, który był w stanie uzasadnić swoje histogenezie w swojej monografii napisanej pod koniec XIX wieku, ma wiele nazw synonimicznych:

• nerczak;
• nerkowy zarodek;
• adenosarcoma nerki;
• gruczolakorakomięsakomięsak;
• nefroma zarodkowa;
• adenomiocystosarcoma;
• nowotwór Birch-Hirschfeld.

Wszystkie te terminy odnoszą się do tej samej choroby i są szeroko stosowane w literaturze medycznej.

Fotografia pokazuje guz Wilmsa

dłuższego czasu, guz Wilmsa rozwija się gęstą kapsułki nie kiełkowania poprzez membranę i zapobiegania przerzutom. Rozciągając się do stałego rozmiaru, zaczyna ściskać i usuwać otaczającą tkankę.

W późniejszych stadiach nowotworu atakuje przez powłokę i przy użyciu Krwiopochodne i lymphogenous ścieżka przerzuty w narządach wewnętrznych( do dolnej żyły głównej dolnej i prawy przedsionek).

Guz Wilmsa najczęściej wykrywa się u dzieci w wieku dwóch lub trzech lat, chociaż istnieją pojedyncze przypadki zmian u noworodków i dorosłych pacjentów.

Przyczyny

• Prawdziwe przyczyny rozwoju nefroblastów wciąż nie są znane. Ustalono tylko, że bodziec do początku procesu nowotworowego daje wszystkie możliwe zaburzenia embriogenezy nerek w procesie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu.
• nerczak Sprawy rodzinne, przekazywane w drodze dziedziczenia z rodziców na potomstwo, są bardzo rzadkie( stanowią one mniej niż 1,5%), a więc dziedziczny charakter tej choroby nie mogą być brane pod uwagę.
• Jednym z czynników ryzyka jest przynależność do płci żeńskiej: guz Wilmsa częściej obserwuje się u dziewcząt.
• Dane statystyczne pozwalają stwierdzić, że istnieje rasowa predyspozycja do rozwoju nephroblastoma u przedstawicieli rasy Negroid. Czarne dzieci cierpią na ten typ nowotworu dwa razy częściej niż dzieci o białej skórze.

Objawy guza Wilmsa jest chorobą dość podstępne, tak jak w początkowym etapie rozwoju, to bezobjawowe, bez powodowania najmniejszej cierpiącego dziecka. Nawet z dość dużym nowotworem nadal wygląda wizualnie zdrowo.

Rodzice powinni być zaniepokojeni, aby dowiedzieć się od ich dziecka:

• Blada skóra.
• Nawet niewielka ilość krwi w moczu. Tendencja do zaparcia
• ( występowanie symptomu może być wynikiem ściskania jelita przerośnięte tkanki nowotworu).
• Częste nudności.
• Tendencja do nieznacznego wzrostu ciśnienia krwi.
• Stan gorączkowy.
• Skargi na ból brzucha. Długi brak apetytu.
• Utrata masy ciała.

Nie będąc szczegółowymi, objawy te niekoniecznie wskazują na nephroblastoma, ale lepiej jak najszybciej zapewnić i pokazać je wykwalifikowanemu specjaliście.

W chorobie, która osiągnęła późny etap, rodzice mogą znaleźć w brzuchu dziecka gęste, bezbolesne guzy o gładkiej lub nierównej powierzchni.

Zespół bólu w nerczaku płodowym jest bardzo rzadkim zjawiskiem, spowodowanym rozprzestrzenianiem nowotworowego guza na najbliższe narządy. Bolesność procesu tłumaczy się ściskaniem wrażliwych zakończeń nerwowych i narządów wewnętrznych( przepony, wątroby, tkanki zaotrzewnowej), jak również znacznego rozciągnięcia włóknistej torebki nerkowej.

Nephroblastoma u dzieci

Jako typowo dziecięcy nowotwór z powodu malformacji wewnątrzmacicznej zarodka, nephroblastoma występuje najczęściej u małych pacjentów w wieku od dwóch do czterech lat.

Guz Wilmsa często łączy się z licznymi wadami wrodzonymi dziecka, na przykład:

• przez wnętrostwo - niezstąpione jądra w mosznie chłopców;
• anisidium - częściowa lub całkowita nieobecność tęczówki oka;
• hemihydrotrofia - dość rzadka anomalia, w której występuje nierównomierny rozwój różnych połówek ciała;
• spodziectwo - patologia charakteryzująca się nietypowym położeniem ujścia cewki moczowej u chłopców.

Nephroblastoma u dorosłych

Pomimo faktu, że guz Wilmsa rozwija się głównie u małych dzieci, w praktyce medycznej występują pojedyncze przypadki tej choroby u pacjentów w wieku od sześciu do sześćdziesięciu pięciu lat.

Ze względu na wyjątkową rzadkość tej patologii u dorosłych pacjentów należy zauważyć brak systematycznej informacji o cechach jej przebiegu klinicznego, leczenia i rokowania w tej kategorii pacjentów.

Według większości źródeł guz Wilmsa u dorosłych pacjentów:

• charakteryzuje się bardzo szybkim wzrostem;
• prowadzi do powstania skrzeplin nowotworowych, znacznie zwężających się lub całkowicie zachodzących na światło żyły dolnej dolnej i żył nerkowych;
• różni się wcześnie w rozpowszechnianiu( rozprzestrzenienie się procesu patologicznego od zamkniętych ognisk w całym ciele).

Przebieg kliniczny guza Wilmsa u dorosłych pacjentów obejmuje charakterystyczną triadę objawów obserwowanych w chorobach nerek: zespół bólowy

• ;
• obecność nowotworu, który jest wyczuwalny;
• stwierdzono hematurię( obecność krwi w moczu).

U dorosłych pacjentów nie obserwowano specyficznych skarg charakterystycznych wyłącznie dla nephroblastoma.

Ze względu na brak systematycznych obserwacji dorosłych pacjentów z nefroblastemem, jasno sformułowane zalecenia dotyczące ich leczenia po prostu nie istnieją.

Większość ekspertów uważa, że ​​najlepszą taktyką leczenie guza Wilmsa u dorosłych jest połączeniem metody chirurgicznej ekspozycji, radioterapii i chemioterapii, ale żadna z tych metod nie pracowała w szczegółach:

• nie zidentyfikowano optymalną ilość interwencji chirurgicznej;
• nie określa dokładnej dawki leków stosowanych w chemioterapii;
• nie opracował optymalnego trybu ekspozycji na promieniowanie.

Etapy guza

W rozwoju nephroblastoma specjaliści wyróżniają pięć etapów:

1. Choroba pierwszego stadium jest zlokalizowana w tkankach tylko jednej nerki. Nie dostarczając dziecku najmniejszych cierpień, to bez problemów eliminuje się dzięki interwencji operacyjnej. W czołowych amerykańskich klinikach przeżywa prawie 96% pacjentów z pierwszym stadium choroby.
2. Guz Wilms, osiągając drugi etap, zaczyna kiełkować w tkankach otaczających nerkę dotkniętą rakiem. Na tym etapie z nephroblastoma można poradzić sobie wyłącznie chirurgicznie. Przetrwanie takich pacjentów przekracza 91%.
3. nerczak Trzeci etap pozostawia uszkodzoną nerkę i rozprzestrzenia się do okolicznych węzłów chłonnych i narządów znajdujących się w jamie brzusznej. Całkowicie wyeliminować go chirurgicznie nie jest już możliwe. Prognozy dotyczące przeżycia( pod warunkiem zastosowania metod nowoczesnej terapii) są zredukowane do 90%.
4. Czwarty etap guza Wilmsa uważany jest za zaniedbany. komórek limfatycznych poprzez kanały raka dostać się do najbardziej odległych obszarach ciała: w tkance mózgu, kości i płuc. Jednak na tym etapie prognoza przeżycia wynosi około 80%.Oczywiście mówimy o leczeniu prowadzonym przez czołowych specjalistów w warunkach nowoczesnych, dobrze wyposażonych klinik.
5. Piętego nerwiaka niedojrzałego dotyka tkanki obu nerek pacjenta.

Diagnostyka W przypadku podejrzenia nowotworów Wilmsa przypisany jest szereg badań diagnostycznych instrumentalnych:

• radiografii brzucha, aby wykryć obecność lub brak przerzutów. Radioizotop
• badanie nerek( renoscintigraphy) i pozwalające na ocenę łączną i indywidualne funkcji nerek.
• Tomografia ultradźwiękowa, która pozwala określić rozmiar i umiejscowienie nowotworu złośliwego.
• Urografia dożylna( wydalnicza).Metoda ta pozwala na wyraźnie zobaczyć kontury chorej nerki, zidentyfikować nieprawidłowości w funkcjonowaniu i w 70% przypadków, aby potwierdzić wstępną diagnozę.
• Obrazowanie rezonansu magnetycznego z kontrastem dożylnym.
• Arteriografia nerkowa, która ujawnia obecność skrzeplin nowotworowych w prześwitach naczyń krwionośnych.
• Angiografia przedstawiająca lokalizację guza i dużych naczyń krwionośnych. Ta informacja jest konieczna dla specjalisty, który będzie operował pacjenta.
• RTG klatki piersiowej( aby wykluczyć obecność przerzutów w płucach) w pięciu projekcjach.
• tomografia komputerowa, która pomaga określić stopień przerzutów nerczak w różnych tkankach i narządach.

Badania laboratoryjne są ograniczone do następujących:

• Kliniczne badania krwi i moczu. U pacjentów z nefroblastoma w moczu wykrywa się białko i krew. Badanie krwi ujawnia podwyższony poziom ESR i obecność anemii.
• Biochemiczne badanie krwi.
• Koagulogramy.
• Przebicie kości.

Metody terapii pacjentów

Leczenie guza Wilmsa należy łączyć, łącząc operację, radio i chemioterapię.

• Wiodącą metodą terapeutyczną jest chirurgiczne usunięcie guza. Objętość operacji zależy od jej wielkości i stopnia przerzutów. W nowoczesnych klinikach operacje usunięcia nephroblastoma wykonywane są metodami minimalnie inwazyjnymi( łagodnymi).Usunięcie laparoskopowe wykonuje się za pomocą mikroobróbek o długości nieprzekraczającej 1,5 cm Ablacja z wykorzystaniem częstotliwości radiowej odbywa się za pomocą cewnika. Waloryzacja laserowa jest wykonywana za pomocą lasera. Dobre wyniki daje krioablacja, procedura zamrażania tkanek nowotworowych.

Niemowlęta do roku z potwierdzoną diagnozą nephroblastoma działają prawie natychmiast, starsze dzieci - po chemioterapii( czas jej trwania wynosi od 4 do 8 tygodni).

• Chemioterapię wykonuje się przed i po operacji. W tym ostatnim przypadku chemioterapię przepisuje się nie później niż pięć dni po operacji. Leczenie przeprowadza się za pomocą winkrystyny, cyklofosfamidu, daktynomycyny, doksorubicyny. Przy leczeniu
• nerczak osiągnęły stadium 3-4 połączone zdalnie radioterapia polegający na naświetlanie ogniska pierwotnego nowotworu. Promieniowanie to również ogniska przerzutowe zlokalizowane w dotkniętych narządach wewnętrznych( wątroba i płuca).

Schematy leczenia w zależności od stadium choroby

Leczenie każdej choroby powinno być zawsze indywidualne.

Necroblastoma wymaga szczególnej troski przy wyborze odpowiednich środków terapeutycznych.

Przy wyborze strategii leczenia należy wziąć pod uwagę wiek pacjenta, indywidualnych cech organizmu i stanu, a także od stadium choroby.

• nerczak pierwszy i drugi stopień, lokalizuje się w tkankach nerki tylko jeden, i w którym agresywność komórek nowotworowych mogą być leczone chirurgicznie usunięcie chorej narządów bez późniejszej chemioterapii. W niektórych przypadkach stosuje się radioterapię.
• guz Wilmsa, który dotarł do trzeciego lub czwartego etapu i zbacza z granic dotkniętego nerki, wymaga zasadniczo innego leczenia, ponieważ, gdy jest on usuwany sąsiadujących narządów na ryzyko uszkodzenia. Interwencja chirurgiczna na tym etapie polega na usunięciu części tkanki nowotworowej. Po operacji stosuje się promieniowanie i chemoterapię.
• W ostatnim stadium nephroblastoma prowadzi do porażki obu nerek. Taktyka interwencji chirurgicznej na tym etapie może być inna. W niektórych przypadkach część guza i kilka dotkniętych węzłów chłonnych są usuwane. Następnie stosuje się radio i chemioterapię.W innych przypadkach obie chore nerki są usuwane, a sesje dializacyjne są podawane pacjentowi. Następnie pacjent potrzebuje pilnej transplantacji zdrowego organu.

nawyki żywieniowe po leczeniu

pacjentów( nawet przeszedł kurs skutecznego leczenia) z guzem Wilmsa trzeba przestrzegać diety dla życia №7, zaprojektowany przez znanego dietetyka Pevzner. Jego głównym celem jest zmniejszenie obciążenia moczopędnego zdrowej nerki.

Maksymalna wartość energii tabeli dziennej nie powinna przekraczać 2500 kalorii. Dopuszczalna ilość cieczy nie jest większa niż litr. Powikłania

guz Wilmsa może prowadzić do:

• Hypertension nierozłącznie związane ze zwiększeniem ciśnienia krwi powstałe w wyniku zwężenia światła naczyń krwionośnych.
• Nerka krwawienie , niebezpieczne masywną utratę krwi, gwałtowny spadek ciśnienia krwi, zapaść rozwoju.
• Niedokrwistość.
• Przerzuty regionalne i odległe.
• Choroba kamienia nerkowego.

Zapobieganie

Specjalne środki zapobiegawcze, aby zapobiec WOMM w tym momencie. Jedynym sposobem, aby zapobiec tej chorobie, jest regularne badanie USG organizmu dziecka należące do grupy ryzyka, ponieważ przy rozpoczęciu leczenia w odpowiednim momencie rokowanie jest zwykle korzystne. Prognoza

dla pacjentów

w ostatnich latach, oznaczony przez wielkiego postępu w diagnostyce i leczeniu nerczak, istnieje znaczna poprawa rokowania dla pacjentów cierpiących na tę chorobę.

Według American Medical Statistics przetrwania wiodących klinik w kraju, w którym nowotwór u Wilmsa został wykryty w pierwszym etapie przekroczyła poziom 95%, a na poziomie czwartego etapu - 80%.

Realia rosyjskich klinik są znacznie skromniejsze. Przeżywalność małych pacjentów zależy od stadium choroby i jej postaci histologicznej.

• W pierwszym stadium nefroblastoma przeżywa do 90% pacjentów.
• Na drugim - do 80%.
• Na trzecim - do 50%.
• Wystrzelone formy nowotworów Wilms pozostawiają szansę tylko 20% pacjentów.

Długotrwałe przeżycie pacjentów z obustronnym synchronicznym nerczycakowatym wynosi do 80%, a metachroniczny do 50%.

Najbardziej niekorzystne formy histologiczne nefroblastu są sarkomatyczne i anaplastyczne.

Jeśli rozpoznasz chorobę u dwuletnich dzieci, ich szanse na pełne wyleczenie są znacznie wyższe niż u starszych dzieci.

Na pierwszych symptomach guza, Wilms powie następujące filmy: