Wśród chorób nowotworowych są te, które nie są złośliwe, ale mogą zagrażać nie mniej poważnym konsekwencjom. Należą do nich opisana poniżej choroba.
Koncepcja
Łagodny guz , utworzony przez prążkowaną tkankę mięśniową - mięśniak mięśniaka, może mieć różną lokalizację.
Zwykle patologię tę wykrywa się w pobliżu dużych stawów - kolan, bioder, ale są też serca( u dzieci), języka i gardła( u dorosłych) i narządów płciowych( tylko u kobiet).
Wstępna diagnoza może zostać przeprowadzona przez specjalistę podczas badania guzka litego o wielkości do 15 cm, który nie jest zgrzany z otaczającymi tkankami, ponieważ jest zamknięty w kapsułce.
Sekcja pokazuje, że zajmuje obszar podskórnej tkanki tłuszczowej i mięśni i ma ciemnobrązowy kolor. Specjaliści
zauważają, że guz ten może być niezależny lub zlokalizowany w innych formacjach, na przykład potworniaki, a także często składa się z kilku guzków.
U dorosłych i młodzieży nowotwór częściej wykrywa się w strefie zausznej, na ścianie brzucha, tkankach nóg, na ścianie klatki piersiowej.
Średni wiek diagnozy wśród osób dorosłych wynosi 36 lat.Rodzaje choroby
Istnieje kilka klasyfikacji patologii, z których główna obejmuje podziały w lokalizacji:
- Nowotwory serca ( serca) znajdują się w mięśniu sercowym.
- Dodatkowy - mają inną lokalizację.
Jeśli chodzi o rodzaje nowotworów w ich badaniu histologicznym, można wyznaczyć:
- Płód. Mogą być polipoidalne, komórkowe, myksoidalne, różniące się między sobą rodzajem układu włókien i rodzajem wzrostu. Pojawiają się w osobie od urodzenia.
- Dorośli. Ich struktura jest podobna do tej w fizjologicznie normalnej prążkowanej tkance. Osobną linią jest guz kobiecych genitaliów.
Wszystkie rodzaje mięśniaków mięśni poprzecznie prążkowanych nie mają tendencji do inwazyjnego( uszkadzania otaczających tkanek), dlatego są uważane za łagodne. Niektóre z nich mogą powtórzyć się po leczeniu, wówczas zjawisko to uważa się za bardzo rzadkie.
Do 10% guzów można przekształcić w złośliwe mięsaki prążkowane mięśni poprzecznie prążkowanych.
Przyczyny dla
Dokładne przyczyny wciąż są dyskusyjne. Jak normalne komórki mięśniowe ulegają degeneracji do guza nie jest dokładnie jasne, ale zakłada się, że dzieje się to pod wpływem czynników prowokujących.
Czynniki te prowadzą do nieprawidłowego wytwarzania miocytów( komórek mięśniowych) lub komórek, które tworzą włókna Purkinjego w sercu. Jednak inni badacze uważają, że takie komórki łamią swoją strukturę już w momencie starzenia.
Jest możliwe, że oba procesy zachodzą w patogenezie guza, w zależności od tego, która postać płodu lub dorosłego się pojawi.
Co może wpływać na nieprawidłowe tworzenie się i rozwój miocytów w tkankach organizmu? Przypuszczalnie takie czynniki to:
- obciążony dziedzicznością;
- Zła ekologia;
- działa w niebezpiecznych branżach;
- zatrucie, zatrucie;
- zaburzenia hormonalne;
- metabolizm choroby, zwłaszcza metabolizm węglowodanów;
- mutacja genów podczas poczęcia.serce
mięśniak prążkowanokomórkowy u noworodków
Pomimo faktu, że nie zawsze choroba jest wykrywany natychmiast po urodzeniu( czasami diagnoza przeprowadzana jest po 10-15 lat), warunki do jego wystąpienia są natychmiast po urodzeniu.
Często stwierdza się patologię podczas płodowego ECHO-CG, która jest przeprowadzana w zaplanowany sposób lub w celu znalezienia przyczyn opóźnienia wzrostu i warunków niedotlenienia płodu.
Ten łagodny nowotwór serca jest najczęstszą lokalizacją mięśniaka prążkowanokomórkowego u dzieci. Najczęściej jest to po lewej lub prawej komory lub przegrody pomiędzy nimi, ale czasem wykrywane w innych działach.
Ten łagodny nowotwór jest bardzo niebezpieczny, ponieważ wiele z nich różni się rozmiarem wewnątrznaczyniowym, więc mogą zablokować przepływ krwi, niż sprowokować śmierć dziecka.
Pozytywny wynik jest możliwy, ponieważ prawie połowa takich formacji ma skłonność do spontanicznego zmniejszania się( inwolucji) i zanika bez leczenia, gdy zapasy glikogenu w nich są wyczerpane. Dlatego wskazania do operacji guza dziecięcego serca nie zawsze są obecne, ale tylko w rozwoju powikłań i chorób współistniejących.
W przypadku występowania mięśniaka prążkowanego rodzice powinni upewnić się, że przeprowadzają dokładne badanie serca u noworodków. Faktem jest, że istnieją rodzinne formy uszkodzenia serca, które są spowodowane obecnością wadliwych genów.
Powikłania powstawania serca u dzieci mogą obejmować niewydolność serca, zwężenie zastawki aortalnej, kardiomiopatię i inne poważne patologie, więc leczenie, jeśli to konieczne, powinno nastąpić we właściwym czasie.
Objawy
Później wykrycie choroby jest często spowodowane tym, że nie daje objawów klinicznych, rozwija się przez lata, ale nie jest widoczne w wyglądzie. Dopiero gdy guz osiągnie znaczną wielkość, przejawia się w sposób opisany poniżej.
Oczywiście, zakłócenie pracy serca spowoduje zmniejszenie pojemności minutowej serca, różne nieprawidłowości w przewodnictwie.
Główne objawy choroby, która występuje w obszarze serca u dzieci, może być tak:
- rytmu serca( bradykardia, tachykardia, arytmia, itd.);
- obrzęk kończyn i brzucha;
- słaby przyrost masy;
- zaburzony apetyt;
- sinica skóry;
- częsty płacz, słabość, kapryśność dziecka;
- różne rodzaje odchyleń w rozwoju umysłowym.
Jeśli guz znajduje się w komorach, najczęściej powoduje rozwój blokady serca. Poważne niepowodzenia przewodzenia występują, gdy znajduje się na przegrodzie międzykomorowej, i często towarzyszy im utrata przytomności o przedłużonym charakterze.
Jeśli guz nadal będzie się powiększał, może to spowodować asystolę - zatrzymanie akcji serca, a gdy zamknie się komorę - ostrą niewydolność serca ze złym wynikiem.
pojedynczy objaw rhabdom innych witryn - powierzchnia ściany jamy brzusznej, narządów płciowych, kończyn, szyi i głowy - zwykle reprezentowany przez wizualne lub palpatory ich identyfikację na własną rękę lub w trakcie rutynowego badania przez lekarza.
Guzy nie powodują bólu, dyskomfortu, a wiele z nich jest postrzeganych jako "nastolatki".Dokładnie diagnozować można tylko lekarza po przeprowadzeniu odpowiednich analiz.
Diagnoza
Guz serca może być rozpoznany w macicy lub po urodzeniu dziecka, jak również w każdym innym wieku.
Główną metodą badawczą jest nadal ECHO-KG( USG serca), ale w ostatnich latach dokładniejszym sposobem diagnozy jest MRI serca.
Te techniki pozwalają diagnozować, oceniać rozmiar, miejsce edukacji, identyfikować naruszenia hemodynamiki w sercu i analizować wzrost guza.
Dokładną diagnozę można wskazać dopiero po biopsji, mimo że metody instrumentalne mają duże znaczenie dla wstępnej oceny zakresu operacji( jeśli to konieczne).Biopsję wykonuje się przez cewnikowanie serca, ale procedura ta obarczona jest różnymi komplikacjami, dlatego nie zawsze jest wykonywana.
Guzy o innej lokalizacji są diagnozowane przy użyciu tych samych metod - USG i MRI, ale z zewnętrznym umiejscowieniem guza, jego biopsja nie będzie tak trudna.
Często analizę histologiczną przeprowadza się po całkowitym usunięciu guza.
W przypadku błędnej diagnozy, a następnie wykrycia nowotworu złośliwego, pacjent jest następnie napromieniany obsługiwaną strefą.
Leczenie rabdomooma
Jedynym sposobem na pozbycie się tej choroby jest interwencja chirurgiczna. Guz usuwa się razem z kapsułką, po czym zmniejsza się ryzyko nawrotu.
Nowotwory w sercu są wycinane tak daleko, jak to możliwe, w całości lub w części, przy użyciu otwartego dostępu kardiochirurgicznego. W przyszłości obowiązkowe wnioski histologiczne są wymagane w celu potwierdzenia łagodnego charakteru patologii.
Taktyki obserwacyjne na początku gwałtownego wzrostu guza należy zastąpić operacją, a po nim należy przez długi czas obserwować u lekarza w celu wczesnego wykrycia nawrotu.