Apesar do fato de que o tumor do fígado em crianças é um fenômeno raro, no entanto, 70% deles estão entre os tumores malignos. Nesta série, os hepatoblastomas ocupam uma posição de liderança - eles representam 80% dos casos de neoplasias malignas primárias do fígado.
Conceito de doença e estatística
De acordo com estatísticas médicas estrangeiras, entre a população da Europa e América do Norte , a participação do câncer de fígado primário representa pouco mais de 1% da infância e 10% de todos os outros tipos de câncer .
Desenvolvendo-se mais frequentemente nos tecidos do lóbulo direito do fígado, o hepatoblastoma é um crescimento denso e livre de cápsulas( pode ser único ou múltiplo) de uma cor amarela e branca que se assemelha a um nó e é capaz de produzir bile.
Germinando livremente no tecido do órgão afetado, o hepatoblastoma difere a estrutura lobular pronunciada e a presença de focos de necrose e hemorragias.
Os tecidos de hepatoblastoma contêm uma grande quantidade de hepatócitos imaturos e diferentes, que são completamente inadequados para o desempenho de suas funções devido à falta de desenvolvimento dessas células.
A foto mostra hepatoblastoma do fígado
A análise microscópica dos tecidos que constituem a base do hepatoblasto permite que eles sejam divididos em dois tipos morfológicos:
- epitelial;
- misturado.
Causas de um tumor maligno
Qualquer razão exata que provoca o desenvolvimento do hepatoblastoma, a medicina moderna ainda é desconhecida. As estatísticas médicas indicam que o hepatoblastoma é freqüentemente detectado em crianças que sofrem de anomalias hereditárias dotadas de malignidade.
. Essas anomalias incluem: síndrome de
- Wiedemann-Beckwith;
- hemygypertrophy( assimetria facial e corporal);Polipose adenomatosa da família
- ;
- tirosinemia hereditária( uma doença caracterizada pela derrota de três órgãos vitais: o pâncreas, fígado e rins).
Existem casos freqüentes de uma combinação de hepatoblasto com nefroblastomas( tumores malignos dos rins).Às vezes, um ímpeto para o desenvolvimento de um tumor maligno do fígado é a hepatite B, que é carregada por um bebê, bem como a infecção de seu corpo com ovos de helmintos( invasão helmíntica).
Existe uma suposição de que existe uma relação entre a probabilidade de desenvolver hepatoblastoma e a ingestão de alguns contraceptivos orais por uma futura mãe( mesmo antes da gravidez).
A síndrome alcoólica grave do feto e a presença de doença de glicogênio do primeiro tipo estão entre os graves fatores de risco.
Sintomas de hepatoblastoma
Para o hepatoblastoma, o período inicial de desenvolvimento é caracterizado por vazamento assintomático. As primeiras manifestações e o quadro clínico característico aparecem quando a doença, progredindo, atinge o estágio de metástase.
O número de manifestações específicas de hepatoblastoma inclui a presença de:
- aumentou em volume, abaulamento da barriga;
- do selo a granel localizado na região do hipocondrio direito;
- de síndrome da dor severa.
A progressão adicional do tumor maligno do fígado leva à perda de apetite, perda de peso, fraqueza aumentada, mal-estar geral e náuseas leves. A presença de distúrbios dispépticos, manifestada no desenvolvimento de azia, eructos, vômitos, distúrbios nas fezes( sob a forma de constipação ou diarréia) com hepatoblastoma é extremamente rara.
A adição de vômitos, icterícia da pele, diminuição acentuada do peso corporal, aumento persistente da temperatura corporal ao nível de valores febris é evidência de que o processo tumoral atingiu seu estágio final.
Em casos muito raros, quando os tecidos tumorais produzem uma substância hormonal específica - gonadotropina coriônica( chamada hormônio da gravidez), uma criança pode sofrer puberdade precoce.
Diagnóstico do fígado em crianças
Métodos de diagnóstico de hepatoblasto não são específicos. Dado o curso assintomático da doença, é muito raro detectar hepatoblastoma nos estádios iniciais.
Na maioria esmagadora dos casos, o tumor detectado já é grande, mas, felizmente, para o paciente, ainda não há metástases.
Em clínicas modernas, é realizado um exame patológico completo, que coloca especial ênfase na análise de parâmetros hepáticos.
- Quando uma criança é examinada fisicamente, o especialista pode facilmente determinar a presença de um selo localizado no hipocôncrio direito.
- Uma vez que a biópsia do fígado está repleta de desenvolvimento de hemorragia grave( hemorragia), os médicos preferem recorrer a uma laparotomia de teste inicial( uma operação que abre acesso aos órgãos internos através de um microcutâneo da parede abdominal).Durante a revisão da cavidade abdominal para análise laboratorial, são retiradas amostras de tecido tumoral e linfonodos localizados perto do hepatoblastoma.Às vezes, no decurso da laparotomia diagnóstica, um especialista pode realizar uma ressecção completa( remoção) de uma neoplasia maligna.
- O exame ultra-sonográfico do fígado e dos órgãos abdominais permite revelar a localização do tumor, o grau de disseminação, o número de focas( nodos), a presença de lesões que atingiram os grandes vasos sanguíneos do fígado.
- Para esclarecer a topografia da doença, os procedimentos de ecografia e cintilografia ajudam.
- Para metástases de tórax, a radiografia de tórax é usada. De acordo com as estatísticas, no momento do diagnóstico do tumor, são observadas em cada quinto paciente.
- A radiografia da cavidade abdominal é realizada para identificar calcificações nas neoplasias hepáticas, permitindo excluir a presença de outros processos tumorais.
- Ao desenvolver um plano para uma operação futura, um especialista atribui toda uma série de estudos: tomografia computadorizada, angiografia, varredura do tecido hepático( radioisótopo), ressonância magnética. Os dados desses estudos ajudam a esclarecer a quantidade de intervenção cirúrgica necessária.
- Com certas dúvidas sobre a correção do diagnóstico, é realizada uma biópsia de tecido tumoral. Uma pequena amostra é tomada durante a cirurgia ou executando uma punção.
- No estágio de diagnóstico diferencial, o hepatoblastoma é separado de uma série de doenças com sintomas semelhantes( tumores de Wilms, pseudocistos pancreáticos, aumento do ducto biliar cístico, etc.).
Terapia cirúrgica
O tratamento do hepatoblastoma é radical e envolve a única via - ressecção cirúrgica de uma neoplasia maligna, realizada simultaneamente com frações hepáticas( uma ou mais).
A alta capacidade regenerativa( potencial regenerativo) deste órgão permite restaurar suas dimensões originais após um certo tempo.
A operação, durante a qual a ressecção segmentar da fratura é realizada, é chamada de lobectomia. A cirurgia destinada a remover uma das mitades do fígado é chamada hemihepatectomia. Dependendo da metade ressecada, a operação é de lado esquerdo ou de lado direito.
Quimioterapia
Em casos particularmente difíceis, a cirurgia é precedida por um curso de quimioterapia. O tratamento com medicamentos reduz o tamanho da neoplasia maligna e, assim, reduz o escopo da futura intervenção cirúrgica.
O hepatoblastoma, que se contrai em tamanho, se presta mais completamente à excisão. Mesmo que a operação tenha sido bem sucedida, pacientes pequenos recebem um curso de quimioterapia pós-operatória. Seu objetivo é lidar com células cancerígenas que não foram removidas durante a operação.
Outros tratamentos para
A radioterapia é utilizada como meia medida paliativa que alivia o sofrimento de pacientes operados. Com sua ajuda, especialistas conseguem parar a síndrome da dor e reduzir as manifestações de icterícia.
Com o diagnóstico tardio de hepatoblastoma, que conseguiu dar metástases, o bebê prescreveu um longo tratamento de antibióticos e quimioterapia.Às vezes, é conveniente transplantar um órgão saudável( transplante) do fígado.
Estágio de
A classificação de tumores hepáticos malignos por estágios é realizada, levando em consideração o volume residual de neoplasia após ressecção do órgão afetado.
- O hepatoblastoma, completamente removido durante a cirurgia e não metastatizado, corresponde ao primeiro estágio.
- O segundo estágio é atribuído ao hepatoblastoma, que não conseguiu dar metástases, mas não cedeu a remoção completa durante a cirurgia( uma parte das células cancerosas permaneceu no órgão afetado).
- O terceiro estágio corresponde a um tumor que não é completamente removido no nível macroscópico e envolve linfonodos regionais no processo patológico. Não há metástases nesta fase.
- O quarto estágio é atribuído a uma doença que causou metástases à distância.
Previsão de Tempo para hepatoblastoma fígado é diretamente dependente da época de sua descoberta, e mais em uma variedade de fatores: idade e sexo do paciente, a tolerância do organismo ao tratamento prescrito, hepatoblastoma estágio no momento do diagnóstico e a eficácia da cooperação, mesmo participando de profissionais.
Kid, o tratamento passado, cai sob a supervisão constante de um número de especialistas: gastroenterologista, oncologista e hepatologista que irá enviá-lo periodicamente para a entrega de testes específicos( por exemplo, um exame de sangue para níveis de alfa-fetoproteína - AFP), bem como os procedimentos de raio-X do tóraxe exame ultra-sonográfico da cavidade abdominal e do fígado.