A esclerose amiotrófica amilotrófica é uma doença do sistema nervoso em que os neurônios motores( motores) são afetados. Tais células nervosas estão na medula espinhal e no cérebro e controlam a realização de movimentos deliberados, por exemplo, ao caminhar.
Esclerose lateral amiotrófica - história e descrição do Side doença
( lateral), esclerose lateral amiotrófica em 1869 foi descrito pelo psiquiatra francês Jean-Martin Charcot, o que deu a doença um nome diferente - "doença de Lou Gehrig."
A inclusão em nome do epíteto da doença "lateral"( "lateral") deve-se à localização de nêutrons, que são mais propensos a lesões( em protrusões laterais especiais da medula espinhal).
Outro termo "nominal", que é usado no Canadá e nos Estados Unidos, é "doença de Lou Gehrig".Louis Gehrig é um excelente jogador de beisebol, cujo final trágico aos 36 anos foi devido à ALS( esclerose lateral amiotrófica).
De acordo com o ICD-10, ALS é referido como uma doença do neurônio motor( código G 12.2).
No BAS, como resultado da destruição de motoneurônios, o sinal para os músculos do cérebro deixa de ser transmitido, o que enfraquece e atrofia. ALS é uma doença crônica com progressão constante.
As primeiras manifestações da doença que os pacientes podem sentir após cerca de 40 anos, em 8-10% dos episódios são familiares. A prevalência é de 4-6 casos por 100 mil habitantes.
esclerose lateral amiotrófica é muito importante para distinguir de um estreitamento acentuado dos vasos sanguíneos cerebrais, pois isso determina a escolha do tratamento adequado e seu resultado.
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Razões para
Por que a patologia se desenvolve não está estabelecida de forma confiável.
Há uma série de fatores causais alegados: mutação do gene
- herdada;
- desenvolvimento e acumulação de proteínas anormais causando morte neuronal;
- reações auto-imunes( quando o sistema imune ataca as células nervosas do corpo);
- processos bioquímicos no corpo, resultando em acúmulo de ácido glutâmico, que tem um efeito prejudicial sobre os neurônios;
- lesão de células nervosas por vírus.
Fatores de risco:
- predisposição hereditária;
- é o envelhecimento;
- gênero masculino( após 70 anos este fator é nivelado);
- fumar( especialmente com longa experiência);Serviço
- no exército;
- trabalho relacionado ao uso de chumbo.
Sintomas e queixas de pacientes
ALS começa com lesões dos membros, que depois se espalham para outras partes do corpo. O debilitamento inicial dos músculos rapidamente se acumula, o que eventualmente leva a paralisia. Não afeta o esfíncter da bexiga e os músculos oculares.
Sintomas do estágio inicial:
- fraqueza e atrofia das mãos, distúrbios motores;
- fraqueza muscular na área dos pés e dos tornozelos;
- o pendurado do pé;
- espasmos musculares, cólicas nos ombros, braços, língua;
- distúrbios da fala e dificuldade de deglutição.
Em pacientes com desenvolvimento da doença, há ataques de choro ou riso espontâneo, desequilíbrio, atrofia da língua.
Nos estágios posteriores existem:
Depressão- ;
- perda de capacidade de se mover;
- falta de ar.
A assimetria dos sintomas é típica da doença.
Formas da doença
Existem muitas abordagens para determinar os tipos e formas de ALS.
Uma dessas abordagens é baseada em onde os músculos afetados estão localizados, enquanto:
- , cerca de metade dos episódios da doença ocorrem na forma cervicotorácica;
- um quarto - na forma bulbar( devido à derrota do nervo hipoglosso, glossopharyngeal, etc.);
- 20 - 25% dos casos - no lomboescral;
- até 2% - em cerebral.
Diagnóstico
A esclerose lateral amiotrófica é o diagnóstico de uma exceção.
Para excluir o uso de outras doenças: exames de sangue
- ;Biópsia muscular
- ;Testes
- para determinar a atividade muscular;Exame de raios X
- ;
- CT;RMN
- ( ressonância magnética).
Diagnóstico diferencial de
A doença da esclerose lateral amiotrófica deve ser diferenciada com:
- Síndrome de Guillain-Barre;
- com mielopatia cervical;
- com tumores da medula espinhal;
- síndrome pós-poliomielítica;
- intoxicante exposição ao mercúrio, chumbo, manganês;Endocrinopatias
- ;
- pela síndrome de malabsorção;
- com amiotrofia diabética, etc.
O que é e quão perigoso é o neuroma do nervo auditivo. Isso afeta a perda de audiência.
Muitas doenças do sistema nervoso em casos graves podem provocar um abscesso. Como evitar isso, você encontrará aqui.
Como tratar a inflamação ciática descobre clicando no link http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
O tratamento de
ALS não é curável. Para retardar sua progressão, Riluzole( Rilutec) é usado.
A substância ativa do fármaco bloqueia a liberação de glutamina, evitando danos aos neurônios e, assim, retardando o desenvolvimento da própria doença. Riluzole é tomado diariamente duas vezes por dia para 0,05 g.
Os métodos de terapia destinam-se a aliviar os sintomas e incluem: tranquilizantes e antidepressivos
- na depressão;Relaxantes musculares
- em espasmos musculares;
- anestesia com antiinflamatórios não esteróides, e no estágio tardio - com opiáceos;Preparações
- de benzodiazepina para distúrbios do sono;Terapia antibiótica
- para o desenvolvimento de complicações bacterianas( doenças broncopulmonares na ELA geralmente não apresentam sintomas);
- diminuição na salivação com a ajuda de um ejetor de saliva e alguns medicamentos( amitriptilina, etc.);
- uso de dispositivos que facilitam o movimento do paciente( camas com diferentes funções, poltronas, bengalas), coleiras de bloqueio;Terapia de fala
- ;Dieta
- , garantindo ingestão suficiente de líquidos, alimentação de sonda;
- para ventilação artificial;A traqueostomia
- ( cirurgicamente é criado um buraco na traquéia, permitindo ao paciente respirar).
A medicina alternativa( medicina herbal, acupuntura, homeopatia, etc.) é ineficaz na verdadeira forma de ALS, mas se os sintomas são causados pela síndrome de ALS, é possível melhorar a condição dependendo da patologia subjacente.
Prognóstico e conseqüências da
O prognóstico da esclerose lateral amiotrófica é decepcionante. Dependendo do tipo de doença em 2 a 12 anos, ocorre um desfecho letal, devido ao desenvolvimento de insuficiência respiratória, pneumonia grave, etc.
No caso da forma bulbar da ALS, bem como em pacientes idosos, esse período é reduzido para um a três anos.
Medidas de prevenção
Não são conhecidas medidas para prevenir a esclerose lateral amiotrófica.
ALS, uma doença que progride rapidamente, causada pela derrota das células nervosas responsáveis pela função motora do corpo, não possui exemplos de recuperação bem-sucedida. O aumento gradual da fraqueza muscular complica significativamente a vida do paciente e seus entes queridos.
Apesar do prognóstico reconfortante da doença, os membros da família e o próprio paciente devem ser plenamente responsáveis por medidas oportunas e adequadas para aliviar seu curso.
Dado o interesse científico neste problema, pode-se esperar criar agentes terapêuticos mais efetivos em um tempo relativamente próximo.
A ALS verdadeira deve ser cuidadosamente diferenciada da síndrome correspondente, para o qual o prognóstico para recuperação é muito melhor.
No vídeo dms. Alexei Sergeevich Kotov fala sobre esclerose lateral amiotrófica: