A queratodermia engloba um grupo muito grande de dermatoses, em que o paciente sofre falhas na derme da córnea. Esta é a síndrome de Unna-Toast e a queratodermia de Papillon-Lefer e um tipo de doença mutante. Tais violações costumam consertar as palmeiras, as solas. Uma das doenças incluídas neste grupo é a queratoderma de Meled. Consideraremos isso com mais detalhes.
Características da doença
A doença de Meled é considerada uma doença hereditária muito rara. As áreas secas e engrossadas da derme cobrem lentamente novas áreas da derme. As lesões são vermelhas, cobertas com escamas, observa-se um espessamento anormal.
A doença foi detectada pela primeira vez em 1898.Foi encontrado entre os moradores do Pe. Meleda( Jugoslávia).Dado os dados dos últimos 25 anos, a doença já foi registrada em diferentes países do mundo.
Esta patologia ocorre em adolescentes, cuja idade varia de 15 a 20 anos.
Doença de Meled
Causas de
O transtorno raro que estamos considerando é corrigido com a mesma freqüência em representantes de ambos os sexos. Normalmente, os primeiros sintomas de patologia observam no nascimento do bebê.Outros sinais se manifestam no segundo, terceiro ano de vida.
A doença é herdada de forma autossômica recessiva. Vários dos genes anormais foram encontrados em cada um dos pacientes examinados. De acordo com estudos, a doença de Meled provoca a mutação do gene ARS.Este gene está localizado no cromossomo 8( 8q24.3), seu ombro longo. A função deste gene está na codificação da proteína Slurp-1.Esta proteína, de acordo com pesquisadores, faz parte da adesão, sinalização celular.
Sobre o que é a ceratodermia, este vídeo irá dizer:
Sintomas da queratoderma Meleda
A herança desta doença é reconhecida como autossômica recessiva. A doença manifesta-se de forma especial. Os primeiros sintomas da patologia são visíveis mesmo no nascimento do bebê.Os primeiros sinais da doença estão na vermelhidão incomum da derme das palmas das mãos, pés. O dano à derme se manifesta simetricamente, em ambos os lados do corpo.
Com o crescimento da criança, a doença pode se espalhar por toda a perna, braço, pegar a área do tórax, abdômen. Devido ao excesso de secura da derme, o paciente está preocupado com a dor, o desconforto.Às vezes, nas extremidades superiores e inferiores das crianças, observa-se aumento do crescimento do cabelo.
Na derme, a doença em consideração tem a aparência de uma camada acústica grossa, que difere em uma cor amarelo-marrom. Sobre o estrato córneo resultante, existem rachaduras profundas. O paciente pode exibir eritema perioral( derma ao redor da boca fica vermelha).
Nas unhas, esta doença manifesta-se na forma:
- coilonichia( obtenção de uma unha em forma de colher);Capacidade de conversão
- ;Distrofia
- ;
- pachyonihia( a placa de unha está engordando, tornando-se excessivamente apertada).
O foco da lesão é delicadamente contornado, que tem uma cor violeta-violeta. A lesão pode cobrir diferentes partes da derme: antebraço
- ;Palmas
- ;
- da perna;
- traseira de escovas;
- pára;
- parada traseira.
Em pacientes doentes, eles corrigem a hiperidrose local.É a causa da formação de pontos negros, que são claramente visíveis. Esses pontos negros são os dutos excretores das glândulas sudoríparas, que foram obstruídos com um segredo. Há também um espessamento, deformação das placas de unhas.
Pacientes com acrokeratoma congênito progressivo sofrem transpiração severa.Às vezes, a hiperidrose pode ser acompanhada por um odor muito desagradável.
Entre os sintomas adicionais, indicamos:
- rachaduras na língua;
- brachydactyly;
- fusão de dedos, dedos dos pés.
Diagnóstico
Para fazer um diagnóstico preciso, você precisa de um exame por um especialista. O médico deve estudar cuidadosamente a história do paciente. Em seguida, ele identifica as características das manifestações físicas. Na inspeção visual, são visíveis anormalidades da derme( vermelhidão, queratinização nas palmas das mãos, pés).
Tratamento de
O tratamento da queratoderma geralmente dura muito tempo, até vários anos. A essência da terapia da patologia é o controle de certos sintomas. O tratamento geralmente é realizado por vários especialistas: dermatologista
- ;Pediatra
- .
Para reduzir a manifestação da hiperidrose, um médico pode prescrever a aplicação de tais agentes nas áreas afetadas:
- "Hexahidrato de cloreto de alumínio".
- Acetato de alumínio. "
Para reduzir a manifestação da doença, você pode usar loções especiais, pomadas exfoliantes. A vitaminoterapia desempenha um papel especial no tratamento. Os médicos prescrevem tais vitaminas:
- E.
- A.
- B.
- Ácido ascórbico.
Na terapia de qualquer forma de queratomicose, os médicos usam "Neotigazona".A dosagem é calculada por um especialista, diferindo em cada caso. A dose do medicamento varia entre 0,3 e 1 mg por kg. Esta medicação pode substituir a vitamina A. Sua dose por dia deve ser de cerca de 100.000 - 300.000 mg.
Prevenção da doença
Medidas preventivas especiais que podem prevenir o aparecimento da doença não são, porque tem um caráter autossômico recessivo.
Complicações de
A doença pode ser complicada por infecção pirocócica, distrofia ungueal e outras lesões de placas de unhas. As seguintes alterações podem ocorrer nos pacientes:
- syndactyly;Atraso mental
- ;
- céu gótico;
- língua dobrada.
Forecast
Mesmo a terapia complexa não tem um efeito duradouro. Apesar do fato de que a medicina moderna usa apenas os medicamentos mais recentes, é impossível obter uma cura completa para a patologia.
Graças à terapia atempada, uma abordagem profissional para tratar a doença, os médicos podem reduzir significativamente os sintomas do derme, reduzir o desconforto.
A keratoderma de Melad é revisada neste vídeo: