da quota nervoso simpático ganglioneyroblastom sistema de mais de 40% dos casos, o que os coloca na segunda posição neste grupo de tumores. Na maioria das vezes, ganglioneuroblastoma afeta crianças, cuja idade é na faixa etária de quatro a dez anos.conversa
merece ganglioneyroblastoma combinação especial cujo( estrutura ganglioneuroma quase idêntica) estrutura compreende porções que consistem em células nervosas embrionárias( neuroblastos).
Neoplasias deste tipo encontrado em crianças em idade escolar secundário, bem como os jovens não mais de vinte anos.
O que é Ganglioneuroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy chamado neoplasia maligna neurogénica composto de neuroblastos e de células ganglionares são caracterizadas por diferentes graus de diferenciação. Externamente
é uma neoplasia maligna que não tem montagem cápsula se parece com uma cor cinza ou cinza-rosa com focos necróticos e múltiplas hemorragias.
Causas e sintomas dos especialistas em doenças
em neurologia ainda não tem dados precisos sobre as razões para dar um impulso ao ganglioneyroblastomy.
Sabe-se apenas que aparece como resultado da ganglioneuroma maligna.
Ganglioneyroblastome atribuída uma posição intermédia entre estes tumores benignos e malignos do neuroblastoma e altamente agressivo.
características clínicas ganglioneyroblastomy localização definida de tumor:
- Ganglioneyroblastoma localizado no espaço retroperitoneal manifesta-se por um complexo de sintomas comuns: o paciente é uma diminuição acentuada do peso do corpo, anorexia persistente( perda completa de apetite), febre acompanhada por aumento persistente na temperatura devalores superiores a 38 graus e uma quantidade reduzida de glóbulos vermelhos e hemoglobina no sangue. Outra manifestação característica do processo tumoral maligno é a presença de edema periorbital. Devido à violação da saída de líquido linfático, é mais freqüentemente localizada entre os olhos, provocando o surgimento do chamado escore de sintomas - hematomas sob os olhos.sanguíneos excesso substâncias fisiologicamente activas - noradrenalina, adrenalina e dopamina - implica o desenvolvimento taquicardia( palpitações), hipertensão arterial e hiperhidrose( transpiração).Os pacientes muitas vezes observado rubor da pele, levando a vermelhidão da face, bem como diarréia crônica. Para
- mediastino ganglioneyroblastomy caracterizado por função respiratória diminuída: pacientes atormentado por falta de ar, tosse, episódios recorrentes de asfixia( asfixia).Sua respiração( os médicos chamam stenotic ou estridor) torna-se muito barulhento: sibilante cheio de chiado no peito. O complexo dos sintomas acima tipicamente ocorre quer porque os mecanismos de resposta reflexa, quer devido a laringe paresia neuropática, desenvolver como resultado da compressão do nervo vago e os seus ramos crescimento tecido tumoral. A sintomatologia do distúrbio da função respiratória aparece de repente e se desenvolve extremamente rapidamente - em alguns dias. Neoplasias, como uma regra, caracterizado pelo tamanho pequeno, não afecta os pulmões e leva a uma mudança dos tecidos do mediastino. Se o tumor comprime a estrutura do gânglio simpático torácico, o quadro clínico é complementado por uma violação da função de transpiração( disidrose), o advento de anisocoria( alunos de diferentes tamanhos) e síndrome de Horner, que se manifesta por um complexo de sintomas: enoftalmia( deslocamento do globo ocular para a órbita), ptose( ptose palpebral superior) e miose( estreitamento da pupila).
- Ganglioneyroblastoma localizada no tecido cerebral é manifestado sintomas característicos de tumor intracerebral.sintomas focais são reduzidos a uma violação dos precisamente essas funções para o controle do que a parte afetada do cérebro responsável. A memória, a atenção, a audição, a visão, o cheiro, a sensibilidade e as funções motoras do corpo podem ser afetadas. O grau de expressão dessas manifestações pode ser diferente.
Ganglioneuroblastomas têm uma alta capacidade para a formação de metástases. A metástase do gangliononeblastoma do cérebro é limitada aos limites do sistema nervoso central, ou seja, as células cancerosas podem afetar apenas a medula espinhal e o cérebro.
Ganglioneuroblastoma mediastino e espaço retroperitoneal metástase nos tecidos dos ossos, fígado( e vários outros órgãos internos) e linfonodos.
No curso clínico do ganglioneuroblastoma, distinguem-se os seguintes estágios:
- O neoplasma maligno do estágio I é limitado aos limites do órgão afetado.
- O estádio Tumor II deixa o corpo que se tornou o foco da lesão primária, mas não tem tempo para se espalhar para os gânglios linfáticos.
- O estágio Ganglioneuroblastoma III, que quebra a linha mediana, envolve os linfonodos do processo tumoral localizados em ambos os lados da coluna vertebral.
- Tumor do estágio IV leva a danos significativos ao corpo devido ao aparecimento de focos metastáticos nos tecidos dos ossos e órgãos internos.
Diagnóstico de um tumor
- Diagnóstico de Ganglioneuroblastoma começa com um exame laboratorial de sangue e urina. A presença de um tumor é indicada por um alto nível de prostaglandinas e catecolaminas( norepinefrina, dopamina), bem como produtos formados como resultado de sua desintegração nas amostras entregues. O levantamento de raios X
- neste caso não é um método informativo, pois os dados obtidos a partir deste estudo podem ser apenas evidências indiretas da presença de um tumor no corpo do paciente. Um raio-X no ganglioneuroblastoma do espaço retroperitoneal apenas indicará a presença de calcificações paravertebrais e algum estiramento dos laços intestinais. Um tumor localizado no mediastino aparece no roentgenograma como uma densa sombra arredondada.
Para visualizar o tumor, são utilizados métodos de diagnóstico modernos, realizados em um equipamento médico muito complexo e caro: tomografia computadorizada multispiral
- de órgãos internos( neste estudo, a tabela de tomografia se move continuamente e seu tubo gira o tempo todo);Exame ultra-sonográfico
- da cavidade abdominal;
- pneumomediastinografia - método de exame radiográfico do mediastino, envolvendo a introdução de óxido nitroso ou oxigênio na fibra mediastinal;Tomografia computadorizada
- de órgãos localizados no tórax;
- por suspeita de tumor cerebral realizam ressonância magnética desse órgão.
Para excluir a presença de metástases ou confirmar a presença, recorrer a:
- cintilografia do esqueleto;Exame ultra-sonográfico
- do fígado;
- biópsia de punção dos gânglios linfáticos.
O método mais confiável e indiscutível para a detecção de ganglioneuroblastoma é um estudo laboratorial de tecidos retirados do paciente durante a biópsia.
Durante a biópsia estereotáxica, a pele e os tecidos moles da cabeça são cortados e um pequeno orifício é inserido nos ossos do crânio, projetado para inserir uma agulha especial. Trazê-lo para um lugar estritamente definido, tome uma amostra do tecido cerebral. Após a remoção da agulha, a ferida é suturada.
A amostra tomada é submetida a um exame histológico completo.
A presença de neurocitos pequenos imaturos com diferentes graus de diferenciação, grandes neurocipações multinucleares( seu citoplasma contém vacúolos), pequenos cistos e áreas necróticas é uma confirmação do fato de que o cérebro do paciente é fibroblastos ganglionares.
Ganglioneuroblastoma deve ser diferenciado de tumores malignos com uma estrutura de células pequenas: por exemplo, de tumores metastáticos, linfomas e glioblastomas.
Tratamento do gangloneuroblastoma
Para o tratamento do ganglionioroblastoma, é utilizada terapia complexa que providencia intervenção cirúrgica, radioterapia e uso de medicação.
O principal valor é dado ao tratamento cirúrgico:
- A operação para remover gangliononeblastoma do cérebro é realizada por uma neurocirurgião. O procedimento de intervenção cirúrgica neste caso corresponde perfeitamente aos princípios utilizados no curso das operações no cérebro.
- A remoção operativa de ganglioniformoblasto, localizado no espaço retroperitoneal e mediastino, é realizada por um cirurgião torácico. Se o tumor não tiver tempo para germinar nos tecidos das estruturas circundantes, é realizada uma operação de remoção radical, consistindo na excisão da neoplasia maligna. Neste caso, a ressecção de tecidos adjacentes não é realizada. Se o processo tumoral já se espalhou para os tecidos circundantes, são aplicadas as táticas de remoção avançada de ganglionioroblastoma, envolvendo ressecção de linfonodos afetados e tecido adiposo. Se, por qualquer razão, não for possível uma remoção completa do tumor, para reduzir a pressão exercida pelos tecidos em expansão em estruturas anatômicas adjacentes, realizar uma operação paliativa consistindo em ressecção parcial do ganglionioroblastoma.
Para melhorar os resultados do tratamento de quimioterapia cirúrgico utilizado:
- Na procura para regimes terapêuticos mais eficazes é usado pela primeira vez monochemotherapy consistindo em ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e ainda um número de drogas que suprimem a actividade de células de tumor.
- Uma prática mais recente provou a eficácia de tais agentes citotóxicos como a ifosfamida e carboplatina.
- Hoje( nos casos mais severos), os cursos de quimioterapia realizados com altas doses de drogas citotóxicas precedem a operação de transplante da medula óssea.
Para o tratamento de adolescentes e pacientes da adolescência, as sessões de radioterapia às vezes são usadas, embora o desenvolvimento progressivo do tratamento antitumoral da droga quase não trouxe seu significado a nada.
A baixa demanda de radioterapia também se deve ao fato de que ganglioneuroblastomas se desenvolvem com maior freqüência no corpo de crianças pequenas cuja irradiação pode levar a lesões de radiação distantes extremamente perigosas.
desenvolvimento de uma estratégia de tratamento para cada caso individual, a equipe de tratamento de especialistas( constituídos por um cirurgião, radiologista e quimioterapeuta) deve levar em conta dois fatores extremamente importantes: fatores
- prognóstico identificados em jovens pacientes no momento do diagnóstico;
- a resposta de uma neoplasia maligna ao tratamento a ser realizado.
Previsão
- A taxa de sobrevivência de 2 anos de pacientes com ganglionoblocotismo em média não excede 70%.
- O prognóstico mais favorável são os tumores localizados na região do mediastino posterior. A sobrevivência desses pacientes está no nível de 80%.
- A sobrevivência no ganglioneuroblastoma localizado no espaço retroperitoneal não é superior a 60%.
- No caso de detecção precoce de um tumor, e também após a remoção radical, a taxa de sobrevivência de dois anos dos pacientes é de pelo menos 95%.
- Ganglioneuroblastoma de natureza generalizada, além de dar metástases, deixa uma chance para uma sobrevivência de dois anos de apenas metade dos pacientes.