Retinoblastoma( da palavra latina "retina" - "retina") refere-se à neoplasia maligna da retina que se origina em crianças pequenas a partir de tecidos embrionários. A incidência máxima é observada em crianças que atingiram a idade de dois anos. Até a idade de cinco anos, não há casos de retinoblastoma, que, em regra, não permanecem.
Esta doença é igualmente afetada por crianças de ambos os sexos. Em pacientes adultos, a incidência de desenvolvimento de retinoblastos é extremamente rara. Igualmente raro é o nascimento de descendentes saudáveis em pais que sofreram esta doença na infância.
Os tipos e estágios do retinoblastoma do olho
Retinoblastoma é dividido em dois tipos:
- Hereditário( congênito);
- Esporádico( não hereditário).
Na forma hereditária de retinoblastoma, a mutação afeta todas as células do corpo, especialmente os tecidos de ambos os olhos.É por isso que o retinoblastoma congênito mais frequentemente afeta apenas dois globos oculares e é caracterizado por crescimento multifocal extremamente rápido devido à presença de vários focos inflamatórios.
O retinoblastoma hereditário, em regra, se desenvolve em crianças com múltiplos defeitos de desenvolvimento( fissura palatina, defeitos cardíacos, hiperostose cortical).Tais crianças têm uma predisposição ao aparecimento de tumores cancerosos( por exemplo, como o sarcoma osteogênico).
No retinoblastoma esporádico( ocorrido acidentalmente), causado por uma mutação em um dos genes, apenas um globo ocular é afetado.É revelado muito mais tarde, mas é melhor tratado.
A foto mostra o retinoblastoma do olho esquerdo na criança
. Analisando o processo de propagação do tumor nos tecidos, especialistas distinguem dois estágios:
- Intraocular( endofítica). Nesta fase, o tumor canceroso, em expansão, captura todo o globo ocular. O crescimento tumoral leva ao aumento da pressão intraocular, ao desprendimento da retina, ao desenvolvimento do glaucoma e ao inevitável desenvolvimento da cegueira completa. Tudo isso é acompanhado de dores dolorosas, náuseas, ocorrência periódica de vômitos e, às vezes, a formação de anorexia persistente.
- Extracular( exofítico). O próximo estágio é caracterizado pela liberação de um tumor canceroso além do globo ocular com a captura da esclerótica e da membrana vascular. Usando o nervo óptico, as células cancerosas entram no crânio e, espalhando pelo sistema nervoso central, metástase para os linfonodos regionais. Muitas vezes, quando em um globo ocular existem neoplasmas de ambos os estágios de crescimento.
Causas de
- Mais de 60% dos retinoblastomas são congênitos e geneticamente condicionados, já que quase metade das crianças que o padecem nasceram de pais que tiveram a mesma doença em sua infância. A maioria dos retinoblastomas congênitos é detectada após trinta meses após o nascimento da criança.
- Retinoblastoma esporádico não é tão comum. Os motivos para a ocorrência são ainda desconhecidos. Os fatores de risco para sua ocorrência são considerados a idade avançada do casal parental, a influência de fatores ambientais desfavoráveis, a participação dos pais na indústria metalúrgica, dieta insalubre que provoca mutações nos cromossomos das células de pigmento sexual e retiniano. Os tumores desta espécie se desenvolvem em crianças mais velhas, mas em adultos é extremamente raro.
Sintomas de
O curso clínico do retinoblastoma tem uma série de estágios consecutivos:
- O primeiro, chamado de estágio de descanso, distingue-se pela ausência de sintomas subjetivos. A manifestação mais marcante do retinoblastoma é a leucocoria( comumente referida como o sintoma do "olho do gato") - o efeito da pupila branca que resulta da transmissão de um tumor bastante grande através da pupila. Nesta fase, o paciente perde primeiro a visão central, então, estereoscópica( binocular) e muitas vezes obtém estrabismo. Este sinal brilhante de retinoblastoma, bem visível para os outros, aparece frequentemente depois que o pequeno paciente perdeu a visão.
- Durante o estágio do glaucoma no globo ocular, ocorrem vários fenômenos inflamatórios( fotofobia, hiperemia, lacrimação), resultando no desenvolvimento de iridociclite, uma lesão extremamente dolorosa do corpo ciliar do olho e sua íris. A violação da saída do líquido intraocular leva a um aumento da pressão intra-ocular e dor intensa( até este momento as neoplasias intraoculares não causam sofrimento a pacientes pequenos).O desenvolvimento do glaucoma secundário significa que o retinoblastoma passa para o próximo estágio.
- Os especialistas chamam de fase de germinação. Nesta fase, o tumor provoca a formação de exoftalmos( efeito de olhos salientes), se espalha para os tecidos moles da órbita do olho e, destruindo suas paredes, brotos no espaço paranasal e subaracnóideo.
- No estágio final, o retinoblastoma metastatiza para outros órgãos e tecidos: linfonodos, ossos tubulares, cabeça e medula óssea, fígado, ossos do crânio. As formas de espalhar o tumor são o nervo óptico, a medula macia, os gânglios linfáticos e o sangue. No estágio de metástase, há uma forte deterioração na condição geral de um pequeno paciente: ele tem fraqueza grave, intoxicação, sintomas cerebrais pronunciados( com náuseas, vômitos e dores de cabeça severas).
Diagnóstico de
Os pacientes pequenos são mais frequentemente examinados em métodos de anestesia: tomografia computadorizada
- ( CT);Exame de ultra-som
- ( ultra-som) da cavidade abdominal;Ressonância magnética
- ( MRI);
- radiografias dos pulmões( para excluir ou confirmar a presença de metástases);Testes laboratoriais
- de sangue e urina( para avaliar o desempenho dos órgãos internos);O
- , se necessário, realiza uma punção da coluna vertebral e examina a medula vermelha( por biópsia de aspiração com agulha fina).Isso é necessário para detectar ou excluir o dano ao tecido cerebral.
Métodos de tratamento
No tratamento do retinoblastom, é dada preferência aos métodos de terapia conservadora que não complicam e permitem preservar o órgão da visão e a capacidade de ver.
No entanto, a possibilidade de tal tratamento permanece apenas nos estágios iniciais da doença, quando o tumor é pequeno.
Cryotherapy
A crioterapia( criodestruction) dá um bom resultado no tratamento de um pequeno tumor que apareceu na parte anterior da retina do olho. O procedimento consiste em congelar o tecido tumoral com uma sonda especial aplicada na superfície externa da esclera.
Fotocoagulação
Esta técnica é muito eficaz quando exposta a tumores pequenos que aparecem na parte posterior da retina.
Operative
- Se o tumor atingiu um tamanho grande, levou ao desenvolvimento de glaucoma e perda de visão irreversível, a única saída para a situação é a operação de enucleação( remoção) do globo ocular. O próximo estágio de tratamento é o glasoprosthetics.
- Ao espalhar o retinoblastoma dentro do crânio, execute a exentervação da órbita: a remoção do perioste e todo o conteúdo da cavidade ocular.
Radioterapia
A terapia de radiação combinada com métodos cirúrgicos e de conservação de órgãos dá bons resultados. As aplicações de substâncias radioativas podem ser realizadas por radiação remota( externa) e de contato.
Quimioterapia
O tratamento com medicamentos antitumorais é prescrito nos seguintes casos:
- antes dos procedimentos de fotocoagulação e radioterapia para reduzir o tamanho do tumor;
- após uma operação para remover o globo ocular, para finalmente destruir as células cancerosas residuais;
- para terapia sistêmica de estágios tardios de retinoblasto com metástases já expressas;
Quando exposto localmente ao retinoblastoma, métodos de quimioterapia intraocular( envolvendo a administração de medicamentos em tecidos localizados ao redor do globo ocular) e quimioterapia intra-arterial( os medicamentos são introduzidos na artéria através do qual o sangue entra no globo ocular).
Prognóstico e prevenção
- Diagnóstico correto e detecção precoce do tumor, geralmente termina com uma cura persistente para o bebê.Salve-o os órgãos visuais e a visão completa ajudará a fotocoagulação, radioterapia e criodestrução.
- A enucleação do globo ocular dá boa sobrevivência.
- Um prognóstico desfavorável é fornecido por: retinoblastoma bilateral, sua germinação no nervo óptico e invasão da esclerótica.
Prophylaxis of retinoblastoma sugere:
- Tratamento obrigatório de famílias com anamnese, sobrecarregado por casos de retinoblastoma hereditário, ao serviço de aconselhamento genético médico.
- Exames regulares( pelo menos quatro ou seis vezes por ano) de crianças de tais famílias por um oftalmologista especializado. Devido a esta precaução, o retinoblastoma pode ser detectado nos primeiros estágios da aparência, o que permite escolher as táticas de tratamento seguro e gentil e também contribui para a recuperação completa e a preservação da visão completa.
Próteses oculares
Se o globo ocular foi removido durante a cirurgia, os lactentes são ensinados a usar uma prótese. Sua presença constante é necessária para evitar a deformação do rosto no processo de crescimento da criança( os ossos que circundam o cacho vazio ficam atrasados no crescimento).Além disso, a ausência de uma prótese levará ao enrolamento dos cílios dentro da cavidade ocular vazia e à posterior irritação das mucosas.
O procedimento para estabelecer e extrair próteses oculares é bastante simples:
- Ao puxar a pálpebra superior com os dedos da mão esquerda, a enfermeira leva a prótese com a mão direita e insere sua borda superior na parte superior da pálpebra. Depois disso, puxando a pálpebra inferior, insere a parte inferior da prótese.
- Retirando a prótese, primeiro você deve puxar a pálpebra inferior com a mão esquerda e, debaixo da borda inferior da varinha especial, empurre o produto com cuidado.
Prosthetics tem ao mesmo tempo três propósitos:
- funcional;
- cosmético;
- psicológico.
As tecnologias e materiais modernos permitem fazer próteses, praticamente indistinguíveis dos olhos reais. Modelos de próteses orbitais modernas( graças à conexão com os músculos do olho) imitam muito habilmente os movimentos fisiológicos do globo ocular.
Para tornar a semelhança com o olho saudável ainda mais marcante, uma lente é colocada na superfície da prótese, repetindo exatamente a forma, tamanho e cor de uma íris saudável. Graças a este produto, o bebê não se sentirá como um paralítico.
Retinoblastoma video: