O verdadeiro pénomigo é uma das doenças da derme. Os dermatologistas referem esta patologia a auto-imune, que tem um caráter crônico. Existe uma patologia na forma de bolhas, elas cobrem a derme, as mucosas.
Características da doença
A doença descrita no artigo também é conhecida entre os médicos chamados de dermatite acantolítica / bolhosa. Bolhas surgem devido a acantólise( esfoliação).
A doença é crônica. O paciente pode ter remissões com duração diferente, natureza da expressão.
Esta prevalência da doença é considerada por alguns cientistas como resultado de casamentos consangüíneos que são tolerados por certos povos. De acordo com a literatura científica, as mulheres são mais propensas a infecção com esta forma de dermatose. Mas, na prática, a doença é igualmente comum entre os dois sexos, cuja idade varia entre 40 e 60 anos. Muito raramente é diagnosticado em crianças.
Pênfigo, pênfigo verdadeiro( foto)
Classificação do pênfigo
O pênfigo acantolítico possui várias formas separadas, cada uma delas possui características especiais:
- em forma de folha;
- seborrhoeic;
- é vulgar;
- está vegetativo.
Causas de
A etiologia desta patologia não é totalmente compreendida. Os cientistas apresentaram duas teorias em função de sua origem:
- viral;
- é uma doença auto-imune.
Cientistas modernos provaram o papel principal dos processos auto-imunes. Sua manifestação é considerada uma resposta às mudanças na estrutura antigênica das células da derme. Tal reação é provocada por vários agentes prejudiciais.
Indica os fatores que afetam o dano celular:
- biológico;
- físico;
- químico.
Sintomas de
Cada uma das formas clínicas da patologia estudada é caracterizada por um curso ondulado crônico. A deterioração geral é observada na ausência de terapia apropriada. Consideremos os sinais peculiares de cada uma das formas de um verdadeiro pénfigo.
Vulgary
Caracteriza-se por bolhas de diferentes tamanhos, a pele na bexiga é bastante fina, lenta. Sob a pele é um fluido seroso. As bolhas aparecem em derme visualmente saudável, mucosas dos órgãos genitais, boca, nasofaringe, orofaringe.
Inicialmente, a erupção cutânea abrange as mucosas( boca, faringe, nariz, borda dos lábios).Os pacientes podem manifestar tais patologias: Rinite
- ;Estomatite
- ;Laringite
- ;Gengivite
- .
Os sinais característicos desta forma de patologia são:
- hipersalivação;
- dor ao engolir;
- aparência de um odor específico na boca;
- dor quando fala.
Após 3-6 meses, a infecção se espalha na pele. As bolhas permanecem intactas por um curto período de tempo devido a um revestimento muito fino. Eles explodiram muito rapidamente, depois deles na derme, apenas as feridas que causam dor são visíveis. Fontes de bolhas podem desmoronar. A erosão é caracterizada por crescimento periférico, com a condição de o paciente se deteriorar significativamente. Pode haver intoxicação, para se juntar a uma infecção secundária. Os médicos detectam o sintoma de Nikolsky( com um efeito mecânico fraco, observa-se a separação da camada epitelial).
Folha
As bolhas de paredes finas aparecem continuamente, elas aparecem no mesmo local. Após o estourar, a bexiga deixa as feridas, elas formam crostas. As crostas podem ser maciças devido à secagem do exsudado. A doença mucosa não afeta.
Esta patologia é caracterizada por:
- formação de bolhas planas;
- é um sintoma positivo de Nikolsky;
- fusão de bolhas;
- desenvolvimento de eritroderma esfoliativo;
- aparência de feridas;
- formação de crostas em camadas;Sepse
- ;Deterioração do
- ;
- desenvolvimento da caquexia.
seborréica
seborréica( síndrome Senir-Usher) ocorre inicialmente nas áreas seborreicas do corpo: rosto
- ;
- volta;
- o couro cabeludo;Cofragem
- .
A área da lesão é separada por limites claros. Na derme são crostas visíveis( amarelo, marrom-castanho).Eles surgem após a peneiração de pequenas bolhas com uma pele magra e flácida. Após o estourar, o que ocorre muito rapidamente, a ferida permanece. A doença é inerente ao sintoma de Nikolsky. Após longos períodos de tempo( meses, anos), a patologia passa para novas áreas do corpo.Às vezes cobre as mucosas( pode aparecer na boca).
Vegeting
Pemphigus Vesicante. Pode permanecer por muitos anos sob a forma de patologia benigna, ocupando áreas extremamente limitadas da derme. O estado de saúde do paciente permanece em condições satisfatórias. As bolhas surgem na boca, nos órgãos genitais, no nariz, nas dobras da pele.
O fundo da ferida é coberto com um revestimento purulento, na periferia há pústulas. Perto do foco da infecção será um sintoma positivo de Nikolsky.
Diagnóstico
Regras gerais
- O diagnóstico é baseado em sinais externos de patologia.
- Especialistas consideram a presença do sintoma de Nikolsky.
- A reação direta da imunofluorescência é muito importante.
- Exame citológico. Especialistas devem encontrar no esfregaço, raspagem, retirada da ferida, células acantholíticas. Se forem diagnosticados, o diagnóstico é exato.
- Estudos pathohistológicos. O especialista visualiza os sinais de acantólise( estratificação entre as células da camada espinhosa).Diferenciação
pênfigo Verdadeiros deve ser diferenciada de uma variedade de doenças que surgem na mucosa dentro da cavidade oral: alergias
- aos medicamentos;
- de eritema( multiforme exsudativo);Pemfigoide
- ;
- dermatite Dermatite( herpetiforme);
- líquen plano vermelho( bolhas);
- pênfigo não acantholítico( benigno).
Para o tratamento de pênfigo em recém-nascidos, crianças e adultos, leia abaixo.
Tratamento de pústulas acantolíticas
Se você suspeita de um verdadeiro pénfigo, contate seu dermatologista, dentista. Antes do início da terapia, o especialista especifica a forma da lesão da derme.
Geralmente o tratamento é medicado. Você também pode usar o método terapêutico, alguns dos remédios tradicionais.
Tratamento terapêutico
O tratamento local é prescrito para a cicatrização precoce de úlceras, anestesia. Os banhos para cavidade oral aceleram a epitelização da mucosa lesada. Além do uso de bandejas: lubrificação
- de pomadas de corticosteróides mucosas;Aplicações
- na mucosa;
- uso de drogas anti-sépticas;
- saneamento da cavidade oral;
- enxaguamento com solução de permanganato de potássio( deve ser quente);Enxaguamento com
- com clorhexidina( 0,02%);
- tratamento da borda vermelha dos lábios com pomadas com antibióticos, corticosteróides;Enxaguamento com
- com cloramina( 0,25%).
- Para acelerar a cicatrização de feridas dentro da cavidade bucal, é utilizada a terapia a laser( usando um laser infravermelho, de néon de hélio).
- Para reduzir o efeito colateral do uso de citostáticos, os glucocorticóides, recomenda-se realizar a persistência, plasmaferese.
com base em medicamentos
A terapia do pénfigo usa corticosteróides. Essas drogas são consideradas a principal arma na luta contra a patologia perigosa. Especialistas geralmente prescrevem esses medicamentos:
- Prednisolona.
- Dexametasona( "Dexazone").
- Metilprednisolona( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
A dosagem é determinada pelo médico, levando em consideração a condição do paciente. Imunossupressores, glicocorticóides também podem ser utilizados. Muitos pacientes são ajudados por citostáticos( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
Prevenção de
Após terapia secundária, é necessária uma prevenção secundária. Conclui-se no uso de meios hormonais( terapia de curso).
Também é necessário ter um tratamento sanatório anual, que é necessário para restaurar o funcionamento das doenças do trato gastrointestinal, do sistema nervoso.
Recomenda-se que o curandeiro evite raios solares diretos.
Complicações de
Devido ao uso prolongado de corticosteróides, os pacientes geralmente experimentam efeitos colaterais:
- reforçou a formação de trombo;
- aumentou a pressão arterial;
- osteoporose do tecido ósseo;
- aumenta o nível de glicose na urina.
Forecast
É bastante grave mesmo que a terapia seja iniciada no tempo. Depois de tomar corticosteróides por um longo tempo, você precisa se submeter a um tratamento de sanatório e spa para restaurar o sistema digestivo, o sistema cardiovascular. Na maioria dos casos, devido ao tratamento racional complexo( o uso de glucocorticóides é obrigatório), os especialistas podem mudar o curso fatal da doença.